Глюкоза в крови – 3,5-6,0 ммоль/л
Общий билирубин- 8,0-20,0 мкмоль/л
HB 108г/л снижение синтеза белка печенью
и Эритроциты 4,0-1012/л и Лейкоциты 4,8*1012/л незначительно снижены так как: портальная гипертензия при циррозе печени спленомегалии (увеличение размеров селезенки), гиперспленизм (повышение функции селезенки), следствием чего может быть в дальнейшем панцитопения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения)
СОЭ 35 мм/ч повышенное так как возможно повышен уровень иммуноглобулинов и резко снижен уровень альбуминов который является явным признаком нарушения функции и печени, а также продукты распада гепатоцитов могут привести к ↑ СОЭ
Общий биллирубин 30 мкмоль / л(норма 8,0-20,0 мкмоль/л) нарушение захвата и экскреции билирубина. Регургитцаия билирубин при поражении гепатоцитов
Глюкоза 3,8ммоль / л,– (норма 3,5-6,0 ммоль/л) в норме но при тяжелом остром гепатите, как правило, отмечается гипогликемия, а при циррозах печени это наступает в конечной стадии –при печеночной недостаточности. У больных циррозом печени при исследовании натощак уменьшается роль углеодов как источника энергии (2% при циррозе и 38 у здоровых_ и Это сопровождается мобилизацией тТАГ в качестве иточника энергии в конечной стадии цирроза гипогликемия обьясняется снижением способности печени (из – за обширного поражения ее поражения ее паренхимы синтезировать гликоген и уменьшением выработки инсулиназы (фермента, разрушающего инсулин)
КТ выше нормы увеличивается роль жиров как источника энергии (86% при циррозе и 45% в норме)
Содержание мочевины снижено нарушение детоксикационной функции печени
Протромбиновый индекс понижен – это состояние наблюдается при острых и хронических заболеваниях печени когда наблюдается значительный некроз гепатоцитов и синтез белков нарушен
|
|
Задача № 9 ЖКТ
У больного желтушность склер, слизистых кожи, кожный зуд, расчесы. В плазме крови общий билирубин – 39 мкмоль/л, прямой билирубин 17 мкмоль/л, общий белок – 56 г/л, альбумины – 25 г/л, глобулины – 31 г/л, протромбиновый индекс – 68%, холестерин – 3 ммоль/л, фосфолипиды – 1,1 ммоль/л, сахар – 3,1 ммоль/л, остаточный азот – 30 ммоль/л, аммиак – 55 мкмоль/л, мочевина - 2,5 ммоль/л, АСТ-0,52 ммоль/ ч ˙л., Алт – 0,68 ммоль/ ч ˙л, щелочная фосфатаза – 1,5 ммоль /ч л. Моча темная, кал слабо окрашен.
| Определите вид желтухи Печеночная желтуха (паренхиматозная или гепатоцеллюлярная) разв-ся при острых и хрзаб-ях печени любой этиологии (вирусной, алкогольной, аутоиммунной), а также при тяжело протекающих инфекция (тифы, малярия, острая пневмония), сепсисе, отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и др ядами. | |
| Укажите этиологию и патогенез данного вида желтухи Этиология: острый и хрзаб-ия вирусной (вирусн гепатит), алкогольной (алк гепатит), аутоиммунной этилогии, а также при тяжело протекающих инфекция (тифы, малярия, острая пневмония, мононуклеоз, лептоспироз, псевдотуберкулез, кишиерсиниоз, сальмонеллёз, листериоз, амебиаз), сепсисе, отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и др ядами, медикаментозный гепатит. Кроме того, имеется ряд форм желтух с наследственной недостаточностью ферментов, участвующих в пигментном обмене. Патогенез: по механизму различают: -при печеночно-клеточной желтухе имеется комплексное наруш ф-ий печени, касающееся как метаболизма, так и транспорта билирубина. В ее основе лежит повреждение ф-ии и структуры гепатоцитов – цитолитический синдром, приводящий к печеночно-клеточной недост-ти. -холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) может набл-ся как самостоят явление илил чаще осложняет цитолитический синдром. Основными патогенетическими механизмами холестаза являются нарушения цитоскелетагепатоцитов и внутриклеточного транспорта везикул Холестаз может проявляться как на уровне гепатоцита, когда наруш-ся метаболизм компонентов желчи, так и на уровне желчных ходов, при этом имеется билирубинемия, а выделение уробилиновыхсоед-ий с мочой и калом снижено. -энзимопатические желтухи обусловлены наруш-ем метаболизма билирубина в гепатоцитах. Т.е. это парциальная форма печеночной недост-ти, связанная с уменьшением или невозможностью синтеза ферментов, участвующих в пигментном обмене. По происхождению эти желтухи как правило наследственные. | |
| Сделайте патофизиологический анализ клинико-лабораторных данных общий билирубин – 39 мкмоль/л повышен (8-20мкмоль/л), прямой билирубин 17 мкмоль/л повышен (0,5-5мкмоль/л), общий белок – 56 г/л снижен (70-90г/л), альбумины – 25 г/л снижен (35-50г/л), глобулины – 31 г/л норма(25-35г/л), протромбиновый индекс – 68% снижен (90-105%), холестерин – 3 ммоль/л норма(меньше 5,0ммоль/л), фосфолипиды – 1,1 ммоль/л снижен (1,95—4,9 ммоль/л), сахар – 3,1 ммоль/л снижен (3,5-6,0ммоль/л), остаточный азот – 30 ммоль/л повыщен (14,3-28,6 ммоль/л), аммиак – 55 мкмоль/л повышен (11-32мкмоль/л), мочевина - 2,5 ммоль/л снижен (3,5-8,5ммоль/л), АСТ-0,52 ммоль/ ч ˙л. повышен (0,1-0,45ммоль/ч*л), Алт – 0,68 ммоль/ ч ˙л норма(0,1-0,68ммоль/ч*л), щелочная фосфатаза – 1,5 ммоль /ч л норма(1-3ммоль/ч*л). Моча темная, кал слабо окрашен. | |
| Обоснуйте принципы патогенетической терапии -при печеночно-клеточной желтухе целесообразно проводить этиотропное лечение: лечение вирусных гепатитов, удаление конкрементов, резекция опухоли, отмена гепатотоксичных лекарственных средств, дегельминтизация, хирургическое вмешательство. -при холестатической желтухе наиболее перспективны препараты, воздействующие на определенные звенья патогенеза, урсодезоксихолевая кислота и «Гептрал» (S-аденозил-L-метионин). Оригинальным препаратом урсодезоксихолегвой кислоты является «Урсофальк». Препарат обладает иммуномодулирующим, гипохолестеринемическим, холеретическим, цитопротективным, литолитическим действием. -при энзимопатической желтухе т.к. она связанна с уменьшением или невозможностью синтеза ферментов участв-их в пигментном обмене, то целесообразно прием фенобарбитала (при синдрЖильбера), к-ый увеличивает актв-ть фермента. Кроме того, для снижения гипербилирубинемии могут быть использованы билирубинснижающие средства (у пациентов с синдромами Жильбера, Мейленграхта, Криглера-Найяра). Как правило, гепатоиндукторы необходимо только при синдроме Криглера-Найяра II типа. |
Задача № 10 ЖКТ
|
|
|
|
Больная С., 55 лет, жалуется на вздутие живота, исхудание, частые поносы, рвоту.
В кале обнаружено большое количество мышечных волокон и капель жира, а в дуоденальном соке резко понижено содержание ферментов. Анализ крови: эритроциты 2,5 х1012/л, Нв 100г/л лейкоциты 3,5 х109/л, тромбоциты 150- х109/л. В мазке крови мегалоциты и гиперсегментированные нейтрофилы.
| О наличии какого заболевания можно думать у данного больного? Панкреатит — это воспалительно-дегенеративный процесс в поджелудочной железе. Кроме того, в 70% случаев осложнением желчекаменной болезни яв-ся острый панкреатит. | |
| Укажите этиологию и патогенез данного заболевания Этиология: основными этиологическими факторами (70%) яв-сяжелчекаменая болезнь и прием алкоголя. Более редкими причинами яв-ся травмы живота, гиперлипидемия (особенно I и IV типа), прием некоторых лек пр-ов (азотиаприн, сульфазалазин, фуросемид, кортикостероиды, эстрогены), инфекции (эпидемпаротит, бол Боткина, сальмонеллез), операт вмешательства, диагностическая холангиопанкреатография, анатомические аномалии панкреатического протока (стриктуры, опухоли), гиперкальциемия, уромия, сосудистые поражения, наслед предрасположенность. Патогенез: рассматриваются 3 мах-ма развития острого панкреатит: 1.Наиболее принята теория самопереваривания ткани железы, согласно к-ой протеолитические ферменты – трипсиноген, химотрипсиноген, проэластаза и фосфолипаза А активируются внутри протока железы. Полагают, что некоторые факторы (эндо- и экзотоксины, алкоголь, вир инф, ишемия и травма) активирую эти проферменты, т.е. в условиях патологии трипсиноген может акт-ся в железе под влиянием кофермента цитокиназы, выделяющейся из поврежд клеток паренхимы. Кроме того, важную роль играет ингибитор трипсина, ко-ый при большой активности трипсина может истощается и возникает его дефицит. 2.Теория «общего канала». Суть ее состоит в забрасывании желчи из общего желчного протока в панкреатический проток и тем самым приводящее в активации проферментов панкр сока. При желчекаменной бол приступы острого панктреатита возможны при преходящей обтурацией фатерова сосочка желчными камнями. А также возможно забрасывание кишечного сод-ого при зиянии фатерого сосочка или при гипертонической дискинезии двендперстн кш, возникающей при воспалении. 3.Третья теория объясняет развитие панкреатита обструкцией панкреатического протока и гиперсекрецией. Обструкция (спазм сфинктера Одди, отек двендпр кш и др.) вызывает задержку выделения панкреат секрета с послед активацией ферментов внутри железы. | |
| Сделайте патофизиологический анализ клинико-лабораторных данных эритроциты 2,5 х1012/л снижены (жен. 3,7-4,7х1012/л), Нв 100г/л снижен (жен 120-140г/л), лейкоциты 3,5 х109/л снижены (4-8 х109/л), тромбоциты 150х109/л снижены (180-320 х109/л). В мазке крови мегалоциты и гиперсегментированные нейтрофилы. У пациентки В12 и В9 дефицитная анемия. В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 -- хроническая алкогольная интоксикация. | |
| Обоснуйте принципы патогенетической терапии Основными задачами являются: • купирование болевого синдрома; • коррекция внешнесекреторной и эндокринной недостаточности; • коррекция метаболических расстройств. Для решения этих задач традиционно вводят диетические ограничения с обязательным запретом алкоголя, назначают анальгетики, нейролептики и спазмолитические средства, блокаторы желудочной секреции, а с заместительной целью и для купирования боли применяют ферментную терапию. Для обеспечения функционального покоя поджелудочной железы через воздействие на нейрогуморальные механизмы используется синтетический аналог соматостатина – октреотид. Кроме того, необходим витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови -- длительная поддерживающая терапия этими препаратами. |
11-билет
Больная К., 55 лет, жалуется на появление через 20-30 мин после приема пищи, особенно сладкой или молочной, тошноты, чувства жара, головной боли, усиления потоотделения, учащение сердечных сокращений, усталость, разбитость.
Из анамнеза выявлено, что 2 мес назад больной была произведена резекция желудка.
1)Синдром с такими клиническими проявлениями называется демпинг синдромом. Он возникает при резекции желудка
2) Механизмом развития демпинг синдрома считается быстрый переход недостаточно перевареваренной преимущественно углеводной пищи из желудка в кишечник. Неадекватное раздражение слизистой тонкой кишки химусом приводит к резкому увеличению кровотока в кишке, сопровождающийся перераспределением крови: ↓кровоснабжение мозга, нижних конечностей увеличив кровоток в печени, возникает гиповолемия что обуслов возбуждение симпато- адреналовой системы и поступ в кровь катехоламинов. Возможно возбуждение ПНС что сопровожд поступлением в кровоток Ацетилхолинов, серотонина кининов
3)Регуляция полостного и пристеночного пищеварения осуществляется путем изменения секреции пищеварительных желез, продвижения химуса по тонкой кишке интенсивности пристеночного пищеварения и всасывания.
Пристеночное пищеварение зависит также от моторики кишки, величины пор исчерченной каемки, ферментного состава в ней
4) При демпинг синдроме можно использовать диетотерапию, а также принимать средства замедляющие эвакуацию из желудка и снижающие перистальтику тонкой кишки, проводить общеукрепляющую терапию
12- билет
Больной К., 58 лет, доставлен в клинику в тяжелом состоянии: плохо ориентируется во времени и пространстве. Выражены пирамидные расстройства (рефлекс Бабинского положительный, гиперрефлексия). Отмечается мышечная гипертония, ригидность мышц, гипомимия, дизартрия, нарушение координации движений на коже геморрагии, «печеночный» запах изо рта. Асцит, отеки на ногах.
Из анамнеза известно: больной К. ранее проходил лечение по поводу цирроза печени.
Биохимические исследования: (1)сахар крови - 2,8 ммоль/л, (2)общий белок - 30 г/л, -(3)альбумины - 10 г/л, (4)фибриноген - 1 г/л, (5)общий билирубин - 100 мкмоль/л, (6)непрямой - 50 мкмоль/л, (7)прямой - 50 мкмоль/л, (8) холестерин - 1,2 ммоль/л.
Общий анализ крови: (9)эритроциты - 2,1 х 1012/л, (10)гемоглобин - 100 г/л, (11)ЦП - 0,79, (12)СОЭ- 22 мм/ч, (13)тромбоциты - 180 х 109/л,(14) лейкоциты - 2,8 х 109/л. У больного снижено содержание в крови протромбина. Определено повышенное содержание в сыворотке крови и в моче кетоновых тел.
Нормы лабораторных показателей (в ответах надо указать) (1) 3,5-6,0 ммоль/л,(2)– 70-90 г/л, (3) – 35-50 г/л, (4)для м - 2-4 г/л, (5)- 8,0-20,0 мкмоль/л,
(6)- до 16,0 мкмоль/л,(7) - 0,5-5,0 мкмоль/л, (8) меньше 5,0 ммоль/л, (9) муж- 4,0-5,0 × 10 12/л, (10) м - 130-160 г/л, (11) 0,8-1,0, (12) 1-10 мм/ч, (13) 180-320× 10 9/л, (14) 4-8× 10 9/л,
1) У данного больного развилась печеночная энцефалопатия 3 стадия которая характеризуется выраженными пирамидальными и экстапирамидальными расстройствами
2) Патогенез энцефалопатии не всегда одинаков. Накопление токсич веществ в органищме при циррозе печени может обусловлен печеночноклеточной недостаточностью и наличием портоковальных анастомозов. Токсическими свойствами обладает амиак и ряд ароматических. и других продуктов белкового обмена. Обычно аммиак полностью метабализируется, но при печеночно – клеточной недостаточности нарушается синтез мочевины, в результате кровь, выходящая из печени, содержит повышенное количество токсичных продуктов. При накоплении токсичных веществ повреждается ГЭБ, что приводит к измению состава аминокислот в ЦНС в результате нарушается синтез дофамина и норадреналина увеличивается синтез ложных нейротрансмиттеров и ↑содержание серотонина эти вещества и вызывают нарушение функций цнс
3) У данного больного идет выраженные пирамидальные расстройства которые характеризуются положительным рефлексом бабкина и гиперрефлексией а также экстрапирамид расстройства которые в свою очередь прояв мышечной гипертонией, ригидностью мышц, гипомимией, дизартрией, также развивается ступор, который иногда преывается возбуждением и в этот период также появляется печеночный запах изо рта, обусловленные выделением из ароматических соединений (метилмеркаптана)
4) Выявляются изменения биохимических показателей в сыворотке крови: отмечается повышение содержание билирубина ↓содержание альбумина, факторов свертывания крови, эфиров, холестерина, также повыш содержание кетоновых тел
Задача № 13 ЖКТ
Больная Е., 66 лет, жалуется на периодически возникающую рвоту с алой кровью, реже цвета «кофейной гущи», общую слабость, быструю утомляемость, кожный зуд. Отмечает появление неоформленного стула черного цвета.
Объективно: больная пониженного питания, кожа желтушного цвета, сухая, дряблая, следы расчесов, геморрагии. Живот значительно увеличен в объеме. На передней брюшинной стенке видны расширенные вены («голова медузы»).Перкуторно определяется свободная жидкость в брюшной полости. Печень увеличена, плотная на ощупь. Пальпируется увеличенная селезенка.
Из анамнеза известно, что больная много лет страдает сердечной недостаточностью на фоне которой развился цирроз печени.Биохимическиеисследования:общий белок - 40 г/л; альбумины - 10 г/л; фибриноген - 0,5 г/л; общий билирубин - 100 мкмоль/л; непрямой - 50 мкмоль/л; прямой - 50 мкмоль/л; холестерин - 1,5 ммоль/л.Общий анализ крови: эритроциты - 2,3 х 1012/л, лейкоциты - 2,8 х I09/л, тромбоциты - 100 х 109/л, СОЭ- 30 мм/час.
Какой вид портальной гипертензии развился у больного? Какие виды портальной гипертензии вы знаете?
Подпеченочная портальная гипертензия
Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии: подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.
Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется затруднением венозного оттока от печени.
Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития. | ||
| Сделайте патофизиологический анализ клинических данных Застой в БКК- увеличение кровенаполнения печени- портальная гипертензия-гепатомегалия, спленомегалия Дисфункция печени- увеличение количества билирубина- желтушность кожи Дисфункция печени- коагулопатия -неспособность печени синтезировать факторы свертывания крови -повышенная кровоточивость, геморрагии. Портальная гипертензия сопровождается асцитом - скопление свободной жидкости в брюшинной полости в результате застоя крови в брюшинной полости и "головой медузы"-расширение подкожных вен передней брюшной стенки с ветвлением вокруг пупка; Жалобы на рвоту с алой кровью, реже цвета «кофейной гущи», общую слабость, быструю утомляемость, кожный зуд относятся к симптомам компенсированной стадии цирроза печени. Кожный зуд возникает вследствие повышения содержания желчных кислот в сыворотке крови при холестазе. | ||
| Сделайте патофизиологический анализ биохимических показателей крови Общий белок- 40 г/л(норма 70-90 г/л)- понижение общего белка указывает на дисфункцию печени Альбумины-10 г/л(норма35-50г/л)- гипоальбуминемия - патологическое снижение уровня альбумина в сыворотке крови, возникает на поздних стадиях болезни, проявляется асцитом и отеками. Фибриноген-0,5 г/л(норма 2-4 г/л)- понижение также свидетельствует о заболевании печени. Общий билирубин - 100 мкмоль/л (норма8,0-20,0); непрямой - 50 мкмоль/л (до16); прямой - 50 мкмоль/л (0,5-5,0) - увеличение билирубина говорит о дисфункция печени, проявляемое затем желтушностью кожи Холестерин - 1,5 ммоль/л-норма до 5,0 ммоль/л | ||
| Объясните изменения со стороны общего анализа крови Эритроциты-- 2,3 х 1012/л (норма3,7-4,7) лейкоциты - 2,8 х I09/л, (4-9) тромбоциты - 100 х 109/л, (180-320) СОЭ- 30 мм/час.(до 15 мм/час) - повышена Наблюдается панцитопения(анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Спленомегалия приводит к гиперспленизму, оказывающему замедление образования и выхождения кровяных пластинок из костного мозга сопровождается развитием тромбоцитопении. При задержке выхождения эритроцитов наблюдается эритроцитопения. Торможение выхождения гранулоцитов проявляется картиной селезеночной нейтропении. При повышенном разрушении эритроцитов выявляется анемия гемолитического типа. Вследствие нарушения образования эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов возникает панцитопения. |
Задача 14.ЖКТ
Ребенок, родившийся с нормальным весом, рос и развивался нормально, пока находился на грудном вскармливании. Однако, при введении в рацион питания пшенной каши его самочувствие резко ухудшилось. Появилось болезненное вздутие живота, участился стул. Каловые массы объемные, бледно окрашенные со зловонным запахом. Через 6 месяцев такого питания ребенок потерял в весе, развилась анемия, гипопротеинемия. Родители ребенка здоровы, а у тети ребенка в детстве были подобные явления
| Какое заболевание можно предположить у ребенка? Глютеноваяэнтеропатия - целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера) | |
| Имеет ли место синдром мальабсорбции у данного больного? Имеет место синдром наследственно обусловленной мальабсорбции белка злаков - глютена | |
| Сделайте патофизиологический анализ клиническо-лабораторных данных Анемия- нарушение всасывания железа, фолиевой кислоты, витамина В12, аминокислот, необходимых для полноценного эритропоэза. Однако в наибольшей степени страдает всасывание железа, что определяет преимущественно железодефицитный характер анемии при целиакии. Гипопротеинемия - нарушение всасывания аминокислот Потеря веса - нарушение всасывания белка, учащённый пенистый стул и другие диспепсические расстройства Полифекалия, кал бледного цвета со зловонным запахом, с остатками непереваренной пищи, вздутие (повышенное газообразование) - возникает из-за непереносимости глютена попадающего с пшеничной кашей, что приводит к воспалению в кишечнике Потеря веса, отставание в росте и развитии ребенка связано с недостатком питательных веществ и витаминов, которые не усваиваются из-за воспаления кишечника. | |
| Обоснуйте принципы патогенетической терапии Патогенетическаятерапия целиакии заключается в 1) строгом пожизненном соблюдении аглютеновой диеты. Диетотерапия целиакии исключает из пищи злаковые продукты: рожь, ячмень, пшеницу, овес. 2. Ферментотерапия применяется только в период обострения для облегчения работы печени и поджелудочной железы. 3. Препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника (пробиотики) – препараты, содержащие в своем составе бифидо и / или лактобактерии, 4. Витаминотерапию используют при обострении восполняя недостаток витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального функционирования всех органов и систем ребенка. |
Задача 15.ЖКТ
Ребенок С., 15 дней, поступил в клинику с явлениями выраженной желтушности слизистых и кожи, рвотой, судорогами. Из анамнеза выяснено, что физиологическая желтуха новорожденного со временем прогрессировала. Анализ крови: Общий билирубин 300 мкмоль/л, непрямой – 270 мкмоль/л, прямой 30 мкмоль/л, ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности. Моча насыщенно темного цвета, реакция на билирубин отрицательная. Стеркобилин в значительном количестве. Кал интенсивно коричневого цвета.
| Какую желтуху можно предположить у ребенка? Оцените состояние пигментного обмена Гемолитическую желтуху (надпеченочную) –ж.вследствие гемолиза эритроцитов. В крови повышено содержание непрямого билирубина (не успевает обезвреживаться), увеличено выделение стеркобилина(отсюда темный кал) и уробилина. Также реакция на билирубин в моче отрицательная – тоже указ. на гемолитическую. | |
| Сделайте патофизиологический анализ клиническо-лабораторных данных Моча темного цвета- за счет увелич. уробилина реакция на билирубин отрицательна – т.к. свободный билирубин не проницаем для почечного фильтра Кал интенсивно коричневого цвета – за счет увеличстеркобилина. Общий билирубин- повышен (в норме 8,0-20,0 мкмоль/л) Прямой (связанный) билирубин- повышен (0,5-5,0 мкмоль/л) Непрямой (неконъюгированный билирубин)- повышен (до 16,0 мкмоль/л) Ретикулоцитоз – увелич.их кол-ва указ. на увелич. регенерации в костном мозге. Осмотическая резистентность эритроцитов (гемолиз)– снижена (при сфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); увеличивается при талассемии и др. | |
| Можно ли думать о наследственной энзимопатической желтухе. Какие лабораторные данные необходимы для подтверждения наследственной желтухи Можно думать об эритроцитарной энзимопатии за счет дефицита глюкозо-6-ФДГ, гексокиназы и др. т.к. соответ. клиника (рвота, судороги, желтушность); в крови – ретикулоцитоз. Обычно провоцируют патологию гипоксия, ацидоз, нитрофурановыепр-ты, парацетамол, антигистаминные, ацетилсалицил.к-та. Подтверждают диагноз на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов у больного и его родственников. 1) Метод Бойтлера -по скорости восстановления НАДФ + (опред.активности Г-6-ФДГ), увеличение НАДФ+ в ходе реакции регистрир. спектрофотометрически при длине волны 340 нм. 2) Активность фермента Г-6-ФДГ в эритроцитах определяют по наличию гранул формазана - продукта реакции нитросинеготетразолия и НАДФ H 2. При норм. активности Г-6-ФД -образуется 10-20 гранул формазана. Уменьшение - признаком ферментодефицитной гемолитической анемии. | |
| Обоснуйте принципы патогенетической терапии Такие лица могут быть практически здоровыми при соблюдении профилактических мер в теч. всей жизни. Лечение начинают с отмены препаратов, провоцирующих гемолиз и назначения антиоксидантной терапии для нейтрализации их окисляющего влияния. Гемотрансфузии – при анемии. |