Полулуния при БПГН являются результатом повреждения клубочков ,,,,,,,(чем)




пролиферация париетальных клеток и миграция моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком с образованием характерного полулуния.

4)Классификационная характеристика типов БПГН в виде таблицы из 4 колонок с заглавиями: тип БПГН,характеристика,, клинические варианты,частота;

Тип Характеристика Клинические варианты Частота
анти-ГБМ антитело–опосредованный · Она может возникнуть в результате воздействия на коллаген альвеолярных капилляров вдыхаемых антигенов, что запускает формирование антител к коллагену. Антиколлагеновые антитела перекрестно взаимодействуют с БМК, фиксируя комплемент и запуская клеточно-опосредованную воспалительную реакцию в почках и легких. · Термин синдром Гудпасчера относится к комбинации ГН и альвеолярной геморрагии при наличии анти-ГБМ антител. ГН без альвеолярной геморрагии при наличии анти-ГБМ антител называется анти-ГБМ гломерулонефритом. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует линейные включения IgG. · Анти-БМК ГН (без легочных геморрагий*)   · Синдром Гудпасчера (с легочными геморрагиями) ≤ 10%
иммунокомплексный гломерулонефрит Иммунокомплексный БПГН (тип 2 БПГН) осложняет многочисленные инфекционные заболевания и болезни соединительной ткани, а также возникает в сочетании с другими первичными гломерулопатиями.   Иммунофлю-оресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует неспецифические зернистые иммунные включения. Заболевание составляет 40% всех случаев БПГН. Патогенез неизвестен. Постинфекционные причины:   Антистрептококковые антитела (например, постстрептококковый ГН) Инфекционный эндокардит Сосудистый простетический нефрит Вирусный гепатит В Висцеральный абсцесс или сепсис Заболевания соединительной ткани:   Анти-ДНК аутоантитела (например, люпус-нефрит) Иммунные комплексы IgA (например, гемморагический васкулит ГН) Смешанный IgG-IgM криоглобулины (например, криоглобулинемический ГН) Другие гломерулопатии:   IgA нефропатия Мембранопролиферативный ГН Идиопатический серповидный гломерулонефрит (редко) ≤ 40%
Пауцииммунный Идиопатические случаи редки. Они включают пациентов с одним из следующего:   Иммунные комплексы (как при типе 2), но нет очевидной причины, такой как инфекция, заболевание соединительной ткани или гломерулярное заболевание Пауцииммунные черты (как при типе 3), но нет антител ANCA. Это также называют тип V быстропрогрессирующего гломерулонефрита Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом   Пульмонарные некротизирующие гранулемы (например, гранулематоз с полиангиитом)   Почечные заболевания (например, идиопатический полулунный (серповидный) ГН)   Микроскопический полиангиит ≤ 50%
болезнь двойных антител Болезнь с дважды положительными антителами (тип 4 БПГН) имеет характеристики типов 1 и 3, с наличием анти-БМК и АНЦА антител.   Редкая

 

5)принципы лечения БПГН: сроки. содержание лечения;

· Кортикостероиды

· Циклофосфамид

· Плазмаферез

Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен. Терапия должна быть начата рано, в идеале, когда концентрация креатинина <5 мг/дл, и прежде чем биопсия покажет формирование полулуний во всех клубочках или организованные полулуния, как и фиброз интерстиция, и атрофию канальцев. Даже пациенты с поражением почек и более высокими уровнями креатинина должны подвергаться агрессивному лечению, если они не требуют немедленной заместительной почечной терапии. Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, становится менее эффективным по мере прогрессирования этих черт и может быть даже опасным в некоторых группах пациентов.

Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен.

Обычно назначаются кортикостероиды и циклофосфамид. Для иммунокомплексного и пауцииммунного быстро прогрессирующего гломерулонефрита, кортикостероиды (метилпреднизолон 1 г внутривенно 1 раз/день в течение 30 мин на протяжении 3–5 дней, после чего преднизон 1 мг/кг перорально 1 раз/день) могут снизить концентрацию креатинина или отсрочить необходимость в диализе более чем на 3 года у 50% пациентов.

Циклофосфамид 1,5–2 мг/кг перорально 1 раз/день может быть эффективен у АНЦА-положительных пациентов; ежемесячные курсы пульс-терапии могут вызвать меньше побочных эффектов (например, лейкопения, инфекция), чем пероральная терапия, из-за общей сниженной дозировки, однако их роль не определена. Преднизолон и циклофосфамид, как правило, назначаются одновременно с плазмаферезом при болезни анти-ГБМ антител и показаны для минимизации формирования новых антител. Пациентам с идиопатическим заболеванием обычно назначается лечение кортикостероидами и циклофосфамидом, однако данных об эффективности недостаточно.

Плазмаферез (ежедневно 3-4 л обменных переливаний в течение 14 дней) рекомендуется при болезни анти-ГБМ антител. Плазмаферез также должен рассматриваться при клинических проявлениях иммунного комплекса и пауциммунного АНЦА-ассоциированного БПГН с легочным кровотечением или острой почечной дисфункцией (уровень сывороточного креатинина > 5-7 мг/дл или диализная зависимость). Плазмаферез считается эффективным методом лечения, поскольку он быстро удаляет свободные антитела, интактные иммунные комплексы и медиаторы воспаления (например, фибриноген, комплемент).

Агрессивная иммуносупрессивная терапия также может быть полезной для пациентов с более высоким уровнем креатинина. Плазмаферез в сочетании с преднизоном и циклофосфамидом помогал пациентам с почечной недостаточностью, которые не нуждались в немедленной заместительной почечной терапии, даже если уровни креатинина были выше 5-7 мг/дл (1).

Лимфоцитаферез, методика удаления периферических лимфоцитов из системной циркуляции, может быть полезна при пауцииммунном БПГН, но требует дальнейшего изучения.

Трансплантация почек эффективна при всех типах, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате; риск уменьшается со временем. При болезни анти-БМК антител анти-БМК титры не должны выявляться по крайней мере за 12 мес. до трансплантации. У пациентов со слабоиммунным БПГН активность заболевания должна быть в стадии ремиссии хотя бы на протяжении 6 мес. перед трансплантацией; нет необходимости подавлять титры АНЦА.

6)Какая тактика с позиций доказательной медицины (указать уровень и силу рекомендаций) в отношении поддерживающей терапии установлена для пациентов достигших полной ремисии;

Пациентам, у которых сохранена полная ремиссия, поддерживающую терапию следует проводить не менее 18 месяцев. (2D). У пациентов с полной ремиссией в течение 3 мес. индукционного лечения можно отменить преднизолон через 5 мес. В других случаях используют преднизолон в течение >12 мес. При присоединении в процесс болезней верхних дыхательных путей в качестве поддерживающей терапии дополнительно используют котримоксазол (960 мг/сут.). У больных, которым необходима заместительная почечная терапия, при отсутствии экстраренальных симптомов заболевания и без ремиссии после 3-х мес. полного курса индукционного лечения, не применяют поддерживающую терапию. В период ремиссии за исключением медицинского обследования, периодически оценивают функцию почек (анализ мочи, СКФ) и иммунных показателей, связанных с болезнью (АНЦА).



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2020-06-03 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: