Лабораторно-инструментальные исследования
Клинический анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения с лимфопенией,
тромбоцитопения, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.
Биохимические и иммунологические исследования крови:
Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется у 95% больных; специфичность признака
невелика, поскольку он нередко бывает положительным у больных с другими
ревматическими и неревматическими заболеваниями.
Антитела к двуспиральной ДНК выявляются у 40–70% больных; высокоспецифичны для
СКВ, их уровень обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита.
Антифосфолипидные антитела (АТ к кардиолипину, АТ к β2-гликопротеину I,
волчаночный антикоагулянт) обнаруживаются у 50–60% детей с СКВ и, как и
ложноположительная реакция Вассермана, являются серологическими маркерами
вторичного АФС.
Ревматоидный фактор нередко выявляют у детей с СКВ с выраженным суставным
синдромом.
Снижение общей гемолитической активности комплемента (CH50) и его компонентов
(С3, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита, в отдельных случаях
может быть следствием генетически детерминированного дефицита.
Клинический анализ мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
Коагулограмма, определение функций адгезии и агрегации тромбоцитов: контроль гемостаза, маркеров тромбоза при АФС, контроль тромбоцитарного звена гемостаза;
LE – клетки – полиморфно-ядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами – образуются при наличии антител к комплексу ДНК – гистон и выявляются в среднем у 60 – 70% детей с СКВ.
Инструментальные исследования
ЭК Г: признаки ишемии миокарда.
ЭхоКГ: УЗ-признаки перикардита, миокардита, эндокардита, вальвулита.
УЗИ органов брюшной полости, почек: гепатомегалия, спленомегалия, увеличение
поджелудочной железы, увеличение почек, изменение эхогенности паренхиматозных
органов, нарушение кровотока, жидкость в брюшной полости.
КТ органов грудной клетки: пневмонит, плеврит, инфаркт легкого.
КТ и МРТ брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов,
гепатомегалия, спленомегалия, увеличение поджелудочной железы, увеличение почек,
изменение структуры паренхиматозных органов, жидкость в брюшной полости.
КТ и МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт.
Двухэнергетическая рентгеновская остеоденситометрия: снижение минеральной
плотности костной ткани.
Эзофагогастродуоденоскопия: гастрит, эзофагит, дуоденит; у пациентов, получающих
терапию ГК, могут выявляться эрозии и язвы верхних отделов желудочно-кишечного
тракта.
Колоноскопия: неспецифическое воспаление кишечника.
Электромиография (по показаниям): миозит.
2. Дифференциально - диагностические критерии В - 12 дефицитной анемии. Лечение.
Лабораторная диагностика.
В периферической крови при В12 дефицитной анемии выявляются
следующие изменения:
MCV (средний корпускулярный объем эритроцита)увеличивается до 95-110 фл при легкой и умеренной анемии, до 110-150 фл при более тяжелой анемии. У большинства пациентов MCV нарастает в течение нескольких месяцев при отсутствии анемии и других клинических
симптомов. Нарастание MCV на 5 фл от первоначального уровня дает основание
заподозрить мегалобластную анемию и провести дальнейшие исследования.
MCV>120 фл, как правило, является следствием мегалобластной анемии и исключает другие макроцитарные анемии.
RDW (Ширина распределения эритроцитов в процентах (RDW) – различие эритроцитов по размерам.
Норма (RDW): 9%- 14.5%) При В12 анемии обычно значительно увеличен.
МСН(средний объем гемоглобина Норма 27-31) увеличен (33-38 пг) при умеренной анемии и достигает 56 пг при тяжелой анемии.
Снижен уровень ретикулоцитов (менее 0,5%); количество тромбоцитов И лейкоцитов.
Отмечается выраженный анизо- и поикилоцитоз: характерны макроовалоциты (обычно встречаются только при мегалобластной анемии, шизоциты, полихроматофилия, кольца
Кебота, тельца Жолли, нормобласты.
Ранним признаком развития мегалобластного кроветворения является
наличие гиперсегментации нейтрофилов (обнаружение более 5% нейтрофилов с
5 сегментами или любое количество нейтрофилов с 6 и более сегментами
подтверждает диагноз).
В костном мозге имеются признаки эритроидной гиперплазии с
мегалобластными изменениями; нарушения имеются во всех клеточных линиях,
отмечаются признаки неэффективного эритропоэза. При сопутствующем дефиците
железа мегалобластные изменения в эритроидном ростке могут быть замаскированы,
но изменения в гранулоцитарном ростке сохраняются.
При биохимическом исследовании крови выявляются значительное
увеличение уровня ЛДГ (преимущественно 1 и 2 фракции), снижение щелочной
фосфатазы. В результате внутрикостномозгового гемолиза повышается уровень
непрямого билирубина. Концентрации сывороточного железа и ферритина, а
также костномозгового железа почти всегда увеличены.
Специфические тесты:
Уровень витамин В12 в сыворотке снижен. Норма: 100-250 пг/мл.
Повышен уровень метилмалоновой кислоты (норма - 70-279 нмоль/л) и
гомоцистеина (норма 5-15 мкмоль/л).
Положительный терапевтический тест: коррекция самочувствия, а также
гематологических, биохимических показателей на фоне лечения витамином
В12.
Показания к лечению в стационаре: анемия тяжелой степени. В остальных случаях лечение проводится в амбулаторных условиях. Витамин В12 назначается в дозе 5 мкг/кг в день детям в возрасте до одного года, 100—200 мкг в день детям после года, 200—400 мкг в день подросткам. Курс лечения составляет 4 недели. Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц. При невозможности устранить причину развития анемии противорецидивные курсы лечения витамином В12 проводятся ежегодно, на один курс 10—15 инъекций. Как правило, пациенты не нуждаются в переливании эритроцитной массы. Показания к переливанию эритроцитной массы возникают при снижении уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениях. У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации 14 эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей крови и требует стандартного лечения препаратами железа.
3. Оказать неотложную помощь при гипертоническом кризе.
Артериальная гипертензия определяется как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста у детей до 16 лет.
NB! В 16 лет и старше артериальная гипертензия определяется при повышении систолического АД ≥ 140 мм рт.ст. и/или диастолического артериального давления ≥ 90 мм рт.ст.
Гипертонический криз - это клинический синдром, характеризующийся внезапным, острым подъемом АД до высоких значений и появлением или усугублением церебральной, кардиальной симптоматики на фоне вегетативных или гуморальных нарушений.
Различают осложненный и неосложненный кризы:
Осложненный - острое или прогрессирующее поражение органов мишеней, АД снижать в течение 1 часа
Не осложненный - снижение АД в течение нескольких часов.
Признаки поражение органов мишеней и клиника криза
ЦНС-острая гипертоническая энцефалопатия - сильная головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, слабость, угнетение сознания
Сердце- ОССН, отек легкого, ишемия миокарда- одышка, стенокардия.
Почки- ОПН-олигурия, гематурия, протеинурия
Сосуды- расслоение аорты, разрыв мелких сосудов
Неотложная помощь: Курек и Кулагин интенсивная терапия детского возраста
Детям с гипертоническим кризом показаны:
• строгий постельный режим;
• частое (каждые 10-15 мин) определение АД;
• постоянная оценка состояния здоровья;
• регистрация ЭКГ (при необходимости).
Алгоритм:
1 Уложить больного, приподнять голову и обеспечить проходимость дыхательных путей(при необходимости О2)
2 Сублингвально нифедипин 0,25-0,5 мг/кг, можно повторить каждые 2 часа
3 каптоприл внутрь 0,1-0,2 мг/кг
4 При недостаточном эффекте фуросемид 10-20 мг внутрь или лазикс 1-2 мг/кг в/в
5 при выраженном беспокойстве и возбуждении диазепам 0,3мг/кг в/м
6 если эффекта нет то атенолол 0,7-1,5 мг/кг в сутки в 1-2 приема внутрь, метопролол - 3-5 мг/кг в сутки в 1-2 приема внутрь.
Если нет эффекта госпитализация в ОАРИТ
При феохромоцитоме: Уложить больного, приподнять голову и обеспечить проходимость дыхательных путей (при необходимости О2). В/В фентоламин 2,5-5мг с повторным введением каждые 5 минут до снижения АД.
4 Диспансерное наблюдение детей с ИМС осложненная и неосложненная. Клиническая
классификация ИМС. Ранняя диагностика в современных условиях. Лечение согласно национальному клиническому протоколу РК. Диспансерное наблюдение и реабилитация. Критерии эффективности диспансеризации. Профилактика. Взято с протокола
Термин инфекция мочевой системы (ИМС) объединяет группу заболеваний, характеризующихся ростом бактерий в мочевой системе.
Таблица 1. Клиническая классификация ИМС [3,4]
| Виды ИМС | Критерии |
| Значимая бактериурия | Присутствие бактерий одного вида >105/мл в средней порции чистого образца мочи [5] |
| Асимптомная бактериурия | Значимая бактериурия при отсутствии симптомов ИМС [6 ] |
| Возвратная ИМС | 2 и более эпизода ИМС с острым пиелонефритом 1 эпизод ИМС с острым пиелонефритом+1 и более эпизодов неосложненной ИМС 3 и более эпизодов неосложненной ИМС |
| Осложненная ИМС (острый пиелонефрит) | Наличие лихорадки >39°C, симптомов интоксикации, упорной рвоты, обезвоживания, повышенная чувствительность почек, повышение креатинина |
| Неосложненная ИМС (цистит) | ИМС с незначительным повышением температуры тела, дизурией, учащенным мочеиспусканием и без симптомов осложненной ИМС |
| Атипичная ИМС (уросепсис) | Состояние тяжелое, лихорадка, слабая струя мочи, опухоль брюшной полости и мочевого пузыря, повышение креатинина, септицемия, недостаточный ответ на лечение стандартными антибиотиками через 48 часов, инфекция, вызванная микроорганизмами из группы не E.coli |
Примечание. Хронический пиелонефрит (ПН) встречается крайне редко, этот термин часто используется неуместно для обозначения почечного сморщивания после одного или многочисленных эпизодов острого ПН. Пиелонефритическое сморщивание почки при отсутствии документированной персистирующей инфекции не следует рассматривать как пример хронического ПН [2].
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ОАК (6 параметров);
• ОАМ;
• бактериологическое исследование мочи;
• биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор, СРБ);
• УЗИ почек;
• УЗИ мочевого пузыря.
ОАК: повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез;
Биохимический анализ крови: повышение СРБ, гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, возможно, повышение креатинина, мочевины при развитии ХБП;
ОАМ: >5 лейкоцитов в центрифугированном образце мочи и 10 лейкоцитов в моче, неподвергшейся центрифугированию [9,10,11]. (A);
Бактериологическое исследование мочи – золотой стандарт в диагностике ИМС (А) [8]; выделение культуры E. coli и Грам «-» микроорганизмы, диагностические критерии бактериурии указаны в таблице 2.
Таблица 2 Диагностические критерии ИМС [12] (A).
| Метод сбора мочи | Количество КОЭ | Вероятность ИМС (%) |
| Метод надлобковой аспирации | Любое количество микроорганизмов | |
| Метод катетеризации мочевого пузыря (А) | >5×104 КОЭ/мл | |
| Метод свободного сбора мочи (А) | >105 КОЭ/мл | 90–95 |
Инструментальные исследования
УЗИ почек – увеличение размеров почек, асимметрия размеров почек (уменьшение размеров одной или двух почек), расширение выделительной системы почек, уменьшение почечной паренхимы. Если при УЗИ мочевой системы не выявлено аномалии, то другие визуализирующие методы обследования проводить не надо [13].
Микционная цистография – наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса с одной или двух сторон;
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
• сбалансированная диета, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий;
• питьевой режим (обильное питье).
Медикаментозная терапия