Гангренозная пиодермия
24 июня 2018
Медицинский эксперт статьи
Доктор Яков МАШИАХ
Дерматолог
Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018
Гангренозная пиодермия - хронический, прогрессивный некроз кожи неизвестной этиологии, часто сопутствующий системному заболеванию.
Гангренозная пиодермия имеет следующие синонимы: язвенный дерматит, язвенная серпигинирующая пиодермия, пиодермия гангренозная язвенно-вегетирующая).
Код по МКБ-10
L88 Пиодермия гангренозная
Чем вызывается гангренозная пиодермия?
Причина неизвестна, но гангренозная пиодермия может быть связана с васкулитом, гаммапатией, лейкемией, лимфомой, гепатитом С, системной красной волчанкой, саркоидозом и особенно с воспалительным заболеванием кишечника в связи с нарушенным иммунным ответом.
В развитии заболевания важную роль играют стафило- и стрептококки. Выявлено, что в основе гангренозной пиодермии лежит аллергический васкулит и различные нарушения иммунной системы. Гангренозная пиодермия часто сочетается с системными заболеваниями и хроническими воспалительными инфекционными очагами (язвенный колит, болезнь Крона, артриты, лейкозы, злокачественные лимфомы и др.) или является проявлением неоплазии.
Симптомы гангренозной пиодермии
Гангренозная пиодермия встречается обычно у взрослых, дети болеют редко. Очаги поражения часто локализуются на нижних конечностях, но могут развиться и на других участках.
Гангренозная пиодермия начинается с образования фурункулоподобных инфильтратов или пустул. Последние быстро некротизируются и эксцентрически увеличиваются в размерах. Язвы имеют отечный воспалительный ободок шириной 1-1,5 см, подрытые края, гнойное, кровянисто-гнойное неровное дно и участки некроза тканей. В отделяемом язвы обнаруживают различную кокковую и бактериальную флору. В пределах валикообразной инфильтрации имеются множественные мелкие пустулы и очаги некроза. Очаги серпигинируют во всех или в одном каком-либо направлении, одновременно рубцуясь в другом. Гангренозная пиодермия субъективно проявляется сильной болью. У половины больных наблюдается одиночный очаг. Общее состояние остается удовлетворительным, но у некоторых больных отмечаются преходящая лихорадка и недомогание. Системные признаки: лихорадка, общее недомогание и артралгия. Язвы сливаются, формируя большие язвы, часто с обширным рубцеванием, далее развивается патергия. Подобные симптомы характерны для феномена Кёбнера при псориазе. Характерно рецидивирующее течение заболевания.
Диагностика гангренозной пиодермии
Биопсия повреждений не является основой диагностики, но может быть полезна. Гангренозная пиодермия дифференцируется с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, гранулематозомВегенера.
Гистопатология
Отмечаются отечность стенок сосудов вплоть до закрытия просвета, тромбоз сосудов в верхней части дермы. Имеются гранулематозные инфильтраты во всей толще дермы, состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, плазматических клеток, фибробластов, и очаги деструкции.
Лечение гангренозной пиодермии
Гангренозная пиодермия лечится с помощью применения кортикостероидов, азатиоприпа, антибиотиков широкого спектра действия. Преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день является основным типом лечения, хотя применение циклоспорина 3 мг/кг в день перорально также весьма эффективно. Эффективен цефуроксим (мегасеф), который назначают по 500 мг (детям по 250 мг) 2 раза в день. Успешно используются дапсон, клофазимин, талидомид, инфликсимаб и микофенолатмофетил. Из последних-цебопим.