Гангренозная пиодермия
24 июня 2018
Медицинский эксперт статьи
Доктор Яков МАШИАХ
Дерматолог
Алексей Портнов, медицинский редактор
Последняя редакция: 24.06.2018
Гангренозная пиодермия - хронический, прогрессивный некроз кожи неизвестной этиологии, часто сопутствующий системному заболеванию.
Гангренозная пиодермия имеет следующие синонимы: язвенный дерматит, язвенная серпигинирующая пиодермия, пиодермия гангренозная язвенно-вегетирующая).
Код по МКБ-10
L88 Пиодермия гангренозная
Чем вызывается гангренозная пиодермия?
Причина неизвестна, но гангренозная пиодермия может быть связана с васкулитом, гаммапатией, лейкемией, лимфомой, гепатитом С, системной красной волчанкой, саркоидозом и особенно с воспалительным заболеванием кишечника в связи с нарушенным иммунным ответом.
В развитии заболевания важную роль играют стафило- и стрептококки. Выявлено, что в основе гангренозной пиодермии лежит аллергический васкулит и различные нарушения иммунной системы. Гангренозная пиодермия часто сочетается с системными заболеваниями и хроническими воспалительными инфекционными очагами (язвенный колит, болезнь Крона, артриты, лейкозы, злокачественные лимфомы и др.) или является проявлением неоплазии.
Симптомы гангренозной пиодермии
Гангренозная пиодермия встречается обычно у взрослых, дети болеют редко. Очаги поражения часто локализуются на нижних конечностях, но могут развиться и на других участках.
Гангренозная пиодермия начинается с образования фурункулоподобных инфильтратов или пустул. Последние быстро некротизируются и эксцентрически увеличиваются в размерах. Язвы имеют отечный воспалительный ободок шириной 1-1,5 см, подрытые края, гнойное, кровянисто-гнойное неровное дно и участки некроза тканей. В отделяемом язвы обнаруживают различную кокковую и бактериальную флору. В пределах валикообразной инфильтрации имеются множественные мелкие пустулы и очаги некроза. Очаги серпигинируют во всех или в одном каком-либо направлении, одновременно рубцуясь в другом. Гангренозная пиодермия субъективно проявляется сильной болью. У половины больных наблюдается одиночный очаг. Общее состояние остается удовлетворительным, но у некоторых больных отмечаются преходящая лихорадка и недомогание. Системные признаки: лихорадка, общее недомогание и артралгия. Язвы сливаются, формируя большие язвы, часто с обширным рубцеванием, далее развивается патергия. Подобные симптомы характерны для феномена Кёбнера при псориазе. Характерно рецидивирующее течение заболевания.
|
|
Диагностика гангренозной пиодермии
Биопсия повреждений не является основой диагностики, но может быть полезна. Гангренозная пиодермия дифференцируется с хронической язвенно-вегетирующей пиодермией, гранулематозомВегенера.
Гистопатология
Отмечаются отечность стенок сосудов вплоть до закрытия просвета, тромбоз сосудов в верхней части дермы. Имеются гранулематозные инфильтраты во всей толще дермы, состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, плазматических клеток, фибробластов, и очаги деструкции.
Лечение гангренозной пиодермии
Гангренозная пиодермия лечится с помощью применения кортикостероидов, азатиоприпа, антибиотиков широкого спектра действия. Преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день является основным типом лечения, хотя применение циклоспорина 3 мг/кг в день перорально также весьма эффективно. Эффективен цефуроксим (мегасеф), который назначают по 500 мг (детям по 250 мг) 2 раза в день. Успешно используются дапсон, клофазимин, талидомид, инфликсимаб и микофенолатмофетил. Из последних-цебопим.