Гиперпластические процессы
Гиперпластические процессы в вилочковой железе характеризуются увеличением количества ее паренхимы, что обычно проявляется увеличением ее размеров и веса. Последнее в определенной зависимости от возраста может быть выражено в различной степени. Различают гиперплазию вилочковой железы у детей и взрослых: гиперплазия у детей всегда сопровождается увеличением размеров и веса вилочковой железы, тогда как у взрослых ее увеличение чаще оказывается только относительным и она в большинстве случаев не превышает по размерам и весу вилочковую железу у детей.
Как уже указывалось, вилочковая железа весьма чувствительна к различным гормональным влияниям. При этом глюкокортикоиды и половые гормоны являются ее антагонистами, тогда как тироксин оказывает на нее стимулирующее действие. В соответствие с этим повышение выработки тироксина при базедовой болезни, а также понижение или прекращение выработки глюкокортикоидов или половых гормонов (при аддисоновой болезни, атрофии коры надпочечников и при кастрации), закономерно приводят к гиперплазии вилочковой железы.
У детей и людей молодого возраста вилочковая железа при гиперплазии чаще всего сохраняет своё обычное строение. В несколько увеличенных дольках отмечается отчетливое деление на корковый и мозговой слои. В последнем обнаруживаются типичные тельца Гассаля, количество которых иногда бывает повышено. Однако соотношение между корковым и мозговым слоями при гиперплазии может значительно варьировать, причем в одних случаях преобладающим оказывается корковый, в других — мозговой слой. В соответствии с этим различают гиперплазию коркового и мозгового вещества.
Проявлением гиперплазии вилочковой железы следует рассматривать также образование в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с типичными центрами размножения и возникновение своеобразных железистоподобных образований, нередко обнаруживающихся на фоне инволютивных (редукция) изменений вилочковой железы. Гиперплазия вилочковой железы может сопровождаться различными клиническими проявлениями и быть следствием других патологических процессов, к которым относятся Тимико-лимфотический статус и Миастения.
Тимико-лимфатическое состояние.
Тимико-лимфатический статус — состояние организма, характеризующееся в первую очередь гиперплазией вилочковой железы и всей лимфоидной ткани.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость, вялость, апатию. Характерна пастозность (отечность) кожи. Кожные покровы обычно бледные. Подкожная клетчатка рыхлая. Наблюдается склонность к ожирению. Мускулатура выражена слабо. Отмечается гиперплазия небных миндалин и всех лимфатических узлов. Сердечно-сосудистая система недоразвита, отмечают функциональный систолический шум, склонность к артериальной гипотонии. Сопротивляемость к инфекциям понижена. В крови нередко эозинофилия, относительный или абсолютный лимфоцитоз. Нередко понижается содержание сахара в крови. Имеет место позднее несмыкание эпифизарных зон, длина конечностей превалирует над длиной туловища.
Возможны приступы цианоза (синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови карбоксигемоглобина), которые объясняются гипофункцией коркового вещества надпочечников. Отмечается склонность к инфекционным и кожным заболеваниям. Вторичные половые признаки выражены слабо, у отдельных больных наруЖные половые органы недоразвиты.
При увеличении вилочковой железы у детей раннего возраста может развиться asthma thymicum. Она характеризуется периодическими приступами одышки с кашлем, набуханием шейных вен, цианозом лица, изменением голоса вплоть до афонии (потеря голоса), рвотой. Иногда тимус оказывает давление на трахею. У детей вследствие этого возникает гортанный свист, одышка.
При этом виде патологии отмечаются случаи внезапной смерти (mors thymica) при воздействии различных, казалось бы, невинных факторов: холодная ванна, анестезия, нервное возбуждение, физическое напряжение и т.д. Механизм внезапной смерти остается неясным. Предполагается, что причина смерти объясняется повышением секреторной активности железы при ее гиперплазии и токсическим действием избыточно продуцируемого секрета на жизненно важные органы, в частности на сердце. Также в настоящее время внезапную смерть при тимико-лимфатическом состоянии чаще всего объясняют недостаточностью функции коры надпочечников, вследствие чего понижаются защитные свойства организма в ответ на напряжение — стресс.
Миастения.
Миастения является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся мышечной слабостью и патологической утомляемостью, обусловленных нарушением нервно-мышечной проводимости в результате образования антител к рецепторам ацетил-холина (АХР). Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны синапсов. Мышечная слабость начинается обычно с глазных и жевательных мышц и затем распространяется на мускулатуру других частей тела, что в конечном итоге приводит больных к смерти от асфиксии вследствие слабости дыхательных мышц или от присоединяющейся пневмонии.
Причиной прогрессирующей мышечной атрофии в 50—57% случаев является гиперплазия тимуса, в 10—25% случаев — тимомы (опухоли из вилочковой железы). Опухоль вилочковой железы наблюдается чаще у мужчин. В остальных случаях констатируют гипертрофию мозгового слоя вилочковой железы.
Патогенез заболевания изучен недостаточно. В возникновении мышечной слабости (миастения) придается значение специфически действующим веществам вилочковой железы, обладающим свойствами холинэстеразы и вызывающих разрушение ацетилхолина, вследствие чего затрудняется проведение импульса по двигательному нейрону и переход его на мышцу.
Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе. Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя вообще нормально. Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов. Наблюдается атрофия мускулатуры конечностей, дыхательных мышц, мышц лица, птоз (опущение верхнего века от едва заметного до полного закрытия глазной щели) век. Затрудняется жевание, глотание. Возникает слюнотечение. Речь больных затруднена. Больные гибнут при явлениях асфиксии, нарастающей адинамии и кахексии. В период беременности у женщин состояние улучшается. Через 3—6 месяцев после родов болезнь вновь прогрессирует (?). Нарушается функция мышц, преимущественно иннервируемых черепномозговыми нервами. Образование опухолей вилочковой железы содействует развитию анемии, тромбоцитопении. Опухоль тимуса может обусловить развитие синдрома Иценко—Крушинга.
Гипертрофия тимуса в большинстве случаев не дает характерной картины, поэтому, несмотря па общность некоторых симптомов, постановка диагноза сложна.
Одним из гормонов, имеющим непосредственное отношение к миастении, считают тимопоэтин. Он эффективно связывается с ХР, принимает участие в нервно-мышечной передаче и в ранней дифферепцировке Т-лимфоцитов. При миастении выявлены нарушения распределения популяций и субпопуляций лимфоцитов в вилочковой железе. Отмечено увеличение количества В-лимфоцитов в разной стадии трансформации.
Миастенический криз – это внезапный приступ резкой слабости дыхательных и глоточных мышц – нарушение дыхания (частое, свистящее), учащение пульса, слюнотечение. Паралич дыхательных мышц во время тяжелого криза – прямая угроза жизни больного.