ДВИЖЕНИЯ И ИХ РАССТРОЙСТВА
1. Синдромы поражения пирамидной моторной системы.
Регуляция произвольных движений обеспечивается двигательным анализатором, в состав которого входят передняя центральная извилина, часть задней центральной извилины, верхние отделы лобной доли (парацентральная долька). Двигательный (корково-мышечный) путь состоит из двух нейронов.
Центральный двигательный (пирамидный) путь (центральный нейрон) начинается от гигантских пирамидных клеток Беца, находящихся в третьем и пятом слоях парацентральной дольки и передней центральной (прецентральной) извилины, в которой имеется определенное соматотопическое распределение двигательных функций. Человек представлен как бы "вверх ногами", то есть в нижних, височных отделах расположены двигательные клетки для иннервации языка, глотки, жевательной и мимической мускулатуры, кисти, а в верхних - нижних конечностей. В пирамидном тракте различают кортико-нуклеарные и кортико-спинальные волокна.
Волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов, носят название кортико-нуклеарного пути. Он начинается, в основном, от нижних отделов передней центральной извилины (зона проекции лица). Волокна, идущие от коры к передним рогам спинного мозга, образуют кортико-спинальный путь (тракт). Кортико-спинальные пути начинаются от верхних и средних отделов передней центральной извилины и парацентральной дольки. Аксоны двигательных клеток коры спускаются вниз, сближаясь, образуют лучистый венец и проходят в виде компактного пучка через колено и заднее бедро внутренней капсулы, т. е. между зрительным бугром, чечевичным и хвостатым ядрами. Далее пирамидный путь проходит через ствол мозга, где волокна кортико-нуклеарного пути, постепенно истончаясь, совершают частичный надъядерный перекрест и заканчиваются в ядрах соответствующего черепного нерва своей и противоположной стороны. Кроме мышц языка и нижней части лицевой мускулатуры (XII и VII черепные нервы), все мышцы лица, глотки, гортани, иннервируются из обоих полушарий.
После отхождения кортико-нуклеарного пути, основная масса оставшихся волокон кортико-спинального тракта (85 %) на уровне большого затылочного отверстия переходит на противоположную сторону и располагается в боковых столбах спинного мозга, формируя боковой или основной кортико-спинальный тракт, иннервирующий мышцы туловища и конечностей на противоположной стороне. Около 15% волокон кортико-спинального тракта не переходят на противоположную сторону и, образуя передний или прямой кортико-спинальный путь, располагаются в передних столбах спинного мозга на своей стороне, обеспечивая двустороннюю иннервацию жизненно важной мускулатуры туловища и внутренних органов. Оба тракта, спускаясь по спинному мозгу, постепенно истончаются, подходя к моторным клеткам передних рогов - периферическим мотонейронам.
Клетки второго, периферического двигательного нейрона или "конечного" двигательного пути расположены в передних рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов. Среди них выделяют альфа- большие мотонейроны, аксоны которых оканчиваются на мышечных волокнах, совершающих быстрые (фазические) сокращения и альфа - малые мотонейроны, аксоны которых заканчиваются на мышечных волокнах, способных поддерживать длительное тоническое сокращение. Аксоны альфа-мотонейронов являются эфферентной частью рефлекторной дуги. Кроме того, в передних рогах спинного мозга находятся у-клетки, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса. Аксоны клеток переднего рога формируют передний (двигательный) корешок, который затем вместе с дендритами чувствительных клеток (задний корешок) и вегетативными волокнами образует периферические нервы и сплетения. Когда двигательный импульс достигает нервно-мышечного синапса, выделяется медиатор ацетилхолин и происходит сокращение мышечного волокна.
Нарушения двигательных функций.
1.1. Центральный паралич.
Поражение центрального двигательного нейрона на любом его уровне проявляется развитием центрального (спастического) паралича на противоположной очагу стороне. Клинически при этом в парализованных конечностях выявляются следующие симптомы:
1. Отсутствие или ограничение произвольных движений при сохранении непроизвольных.
1.1. Плегия (паралич) - полная потеря способности выполнятъ произвольные движения.
1.2. Парез - неполный паралич, ослабление или неполная потеря способности выполнять произвольные движения.
1.3. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела.
1.4. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног.
1.5. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех четырех конечностей.
1.6. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) одной конечности.
2. Повышение мышечного тонуса (мышечная гипертония) по центральному или спастическому типу.
2.1. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассивные движения совершаются с большим трудом.
2.2. Тонус мышц повышен в начале движения и несколько снижается в конце его или при повторных пассивных движениях (феномен "складного ножа").
2.3. Неравномерность распределения мышечного тонуса - повышение его в приводящих мышцах плеча, сгибателях и пронаторах парализованной руки и разгибателях парализованной ноги (поза Вернике-Манна).
2.4. Спастико-паретическая, циркумдуцирующая походка.
3. Повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия, анизорефлексия). Расширение зоны их вызывания> поликинетический ответ. Клонусы кисти, стопы и коленных чашечек.
4. Выявление патологических рефлексов:
4.1. Стопные патологические разгибательные рефлексы. Выявляются на ранних стадиях центрального пареза. Вызываются разнообразными раздражениями стопы и голени больного. Проявляются стандартной реакцией тоническим разгибанием большого пальца стопы и веерообразным расхождением остальных пальцев.
4.1.1. Рефлекс Бабинского - штриховое раздражение кожи наружного края подошвы от пятки к пальцам.
4.1.2. Рефлекс Оппенгейма - тыльной поверхностью средней фаланги пальца проводят по передней поверхности голени сверху вниз.
4.1.3. Рефлекс Гордона - сдавление рукой икроножной мышцы.
4.1.4. Рефлекс Шеффера - сдавление ахиллова сухожилия.
4.2. Стопные или кистевые патологические сгибательные рефлексы Появляются в поздней стадии центрального пареза. Вне зависимости от способа вызывания проявляются стандартной ответной реакцией - сгибанием, "киванием" II - V пальцев кисти или стопы.
4.2.1. Рефлекс Россолимо - исследующий наносит кончиками пальцев короткий удар по кончикам II—V пальцев стопы или кисти.
4.2.2. Рефлекс Жуковского - удар молоточком по середине подошвы или ладонной поверхности кисти.
4.2.3. Рефлекс Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы или кисти.
4.2.4. Хватательный рефлекс Янишевского - непроизвольное схватывание и удерживание предмета, соприкасающегося с ладонью.
5. Понижение или полное угасание кожных рефлексов (брюшных, подошвенных, кремастерных) на стороне паралича.
6. Патологические содружественные движения (синкинезии) в парализованных конечностях.
1.2. Периферический паралич.
Периферический паралич обусловлен поражением периферического двигательного нейрона на любом уровне. Клинически при этом в парализованных конечностях (на стороне очага поражения) выявляются следующие симптомы:
1. Отсутствие или ограничение произвольных и непроизвольных движений (акинез или гипокинез).
2. Атония или гипотония - потеря или снижение мышечного тонуса.
3. Арефлексия или гипорефлексия - отсутствие или снижение мышечного тонуса.
4. Атрофия или гипотрофия - уменьшение объема или истончение мышц, утрата их нормальной эластичности.
5. Фибриллярные подергивания - сокращения отдельных мышечных пучков.
6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.
Степень выраженности снижения силы в конечностях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). Больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами удерживать вытянутые вперед руки или согнутые в коленном и тазобедренном суставах ноги. Парализованная конечность не удерживается и быстрее опускается. Результаты пробы оценивают в баллах:
5 баллов - норма - активные движения в полном объеме, мышечная сила не снижена;
4 балла - (легкий парез) - ограничения объема активных движений нет, в позе Барре конечность удерживается несколько минут, затем начинает медленно опускаться;
3 балла - (умеренный парез) - небольшое снижение мышечной силы, в позе Барре конечность поднимается, но удерживается очень короткое время;
2 балла - (выраженный парез) - резко выраженное снижение мышечной силы, больной не может поднять разогнутую конечность, движения по поверхности постели;
1 балл - (глубокий парез) - движения конечности нет, отмечается лишь сокращение отдельных мышечных групп или пучков;
0 баллов - (паралич, плегия) - движения конечности и сокращения мышцы не заметно.
2. Синдромы поражения экстрапирамидной системы.
К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относятся ряд образований подкорковой области и ствола мозга, образующие стриопаллидарную систему: хвостатое ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), состоящее из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамическое ядро Льюиса.
По морфологическому строению, онто - и филогенезу, функциональному значению выделяют две части - новую (neostriatum), в которую входят хвостатое ядро, скорлупа и субталамическое ядро Льюиса, и древнюю (paleostriatum), включающую бледный шар и черную субстанцию. Новое полосатое тело состоит преимущественно из мелких клеток, в то время как палеостриатум - из более крупных клеток.
Функция экстрапирамидной системы выражается в поддержании нормального мышечного тонуса, регуляции непроизвольных, автоматизированных движений, обеспечении диффузных, сложных автоматизированных движений типа плавания, лазания, бросков и др. Экстрапирамидная система определяет плавность и ритм движения, принимает участие в обеспечении эмоциональных проявлений (мимика эмоций).
Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы является дофамин, синтез которого происходит, в основном, в телах нейронов черной субстанции, откуда по аксонам этих нейронов дофамин достигает нового полосатого тела, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит также значительное количество других медиаторов: ацетилхолина и серотонина. Дофамин усиливает фазический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и серотонин - тонический компонент (медленные движения).
Все импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, достигают бледного шара, аксоны которого направляются к красному ядру, ретикулярной формации, черной субстанции. Нисходящие эфферентные пути направляются в спинной мозг по ретикуло-спинальному (заканчивается на у-мотонейронах переднего рога), рубро-спинальному, текто-спинальному, оливо-спинальному (заканчиваются на а-малых мотонейронах переднего рога) трактам.
При исследовании функции экстрапирамидной системы необходимо изучить внешний вид и позу больного, его походку, мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы, мимику, письмо, содружественные движения.
Клиническая картина поражений экстрапирамидной системы зависит от локализации патологического процесса. Поражение поллидарного отдела проявляется развитием гипертонически-гипокинетического синдрома. При поражении стриарного отдела возникает гипотонически-гиперкинетический синдром.
2.1. Гипертонически - гипокинетический синдром (акинетико-ригидный синдром, амиостатический, синдром паркинсонизма). Основными симптомами паркинсонизма являются:
1. Повышение мышечного тонуса по пластическому (экстрапирамидному) типу, для которого характерно:
1.1. Равномерное, восковидное повышение тонуса во всех мышечных группах конечностей - сгибателях и разгибателях, ощущаемое в течение всего периода растяжения мышцы ("вязкий, липкий" тонус).
1.2. Нарастание тонуса по мере исследования.
1.3. На фоне равномерно затрудненного пассивного движения наблюдаются прерывистые задержки, вследствие этого конечность движется толчкообразно - феномен "зубчатого колеса".
2. Акинезия, гипокинезия - отсутствие или уменьшение моторной активности без парезов и параличей. К проявлениям акинезии относятся:
2.1. Олигокинезия - бедность и уменьшение амплитуды движений.
2.2. Брадикинезня - замедление темпа выполнения активных движений из-за высокого пластического тонуса.
2.3. Амимия - маскообразное лицо, бедная мимика.
2.4. "Поза сгибателей" - шея, туловище и конечности в суставах несколько согнуты, прижаты к туловищу.
2.5. Пропульсия, ретропульсия, латеропульсия - непреодолимое ускорение движения больного вперед, назад, в сторону при ходьбе или после легкого толчка, невозможность остановить начатое движение или изменить направление.
2.6. Походка мелкими, шаркающими шажками (старческая, "кукольная").
2.7. Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе.
2.8. Снижение модуляций и эмоциональной окраски голоса, который становится маловыразительным, монотонным, затухающим.
2.9. Микрография - изменение почерка, который становится мелким, буквы связаны, размер их уменьшается к концу предложения.
2.10. Пародоксальные кинезии у больных, едва передвигающихся с посторонней помощью и лежачих - возможность быстрых движений (бегать, прыгать, вальсировать и т. п.) под воздействием эмоциональных факторов.
3. Статический тремор (тремор покоя) - симптом "счета монет", "катания пилюль" - ритмичное дрожание дистальных отделов рук, особенно пальцев, малой амплитуды и частоты, прекращающийся во время целенаправленных движений.
4. Сальность кожи лица, гиперсаливация, гипергидроз.
5. Изменение характера: назойливость, склонность к повторам, замедление мышления, вязкость.
2.2. Гипотонически - гиперкинетический синдром характеризуется развитием мышечной гипотонии и непроизвольных движений (гиперкинезов). Наиболее характерны из них:
1. Хорея - нестереотипные, быстрые, излишние движения в конечностях, в лице.
2. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в пальцах рук, дистальных отделах конечностей.
3. Торсионный спазм - медленные штопорообразные движения туловища.
4. Гемибаллизм - размашистые бросковые и неритмичные вращательные движения в половине тела.
5. Миоклонии - неритмичные, быстрые подергивания отдельных мышечных групп.
6. Лицевой параспазм - тонико-клонические симметричные судороги мышц лица.
7. Лицевой гемиспазм - судорожное сокращение мышц одной половины лица, при котором угол рта и бровь поднимается, а глазная щель суживается.
8. Тики - кратковременные, стереотипные, однообразные, мелкие подергивания отдельных мышц. Чаще возникают на лице и, в основном, при функциональных заболеваниях нервной системы.
9. Блефароспазм - тонико-клонические симметричные судороги круговых мышц глаза.
При определении гиперкинеза обращают внимание на состояние мышечного тонуса, ритм, стереотипность., амплитуду движений.
3. Синдромы поражения мозжечковой системы.
Мозжечок находится в задней черепной ямке, образуя часть крыши четвертого желудочка и отделяясь от затылочных долей полушарий большого мозга твердой мозговой оболочкой (наметом мозжечка).
Состоит мозжечок из двух noлушарий и червя. Наружная его поверхность представлена слоем серого вещества (кора мозжечка). Остальную часть нанимает белое вещество (проводящие пути мозжечка), в глубине которою расположены скопления нервных клеток, сгруппированные в центральные ядра мозжечка: зубчатое, пробковидное, шаровидное и кровельное.
Мозжечок связан проводящими путями (ножками мозжечка) с продолговатым мозгом (нижние мозжечковые ножки), мозговым мостом (средние мозжечковые ножки) и средним мозгом (верхние мозжечковые ножки). Мозжечковые функции осуществляются путем координации импульсов из коры головного мозга и информации о положении тела в пространстве, поступающей по восходящим проводникам спинного мозга.
Афферентные пути червя мозжечка представлены собственными дорзальным (пучок Флексига) и вентральным (пучок Говерса) спино-церебеллярными трактами. Первые их нейроны расположены в межпозвонковых узлах. Дендриты этих клеток в составе периферических нервов подходят к рецепторам в мышцах, суставах, связках, сухожилиях, надкостнице. Аксоны первого нейрона в составе заднего корешка вступают в спинной мозг, где и заканчиваются у проприоцептивных клеток, лежащих в основании задних рогов (вторые нейроны).
Центральный спино-церебеллярный путь Говерса, находясь вентрально в боковых столбах спинного мозга и совершив дважды перекрест, в составе верхних ножек мозжечка, вступает в червь мозжечка.
Дорзальный спино-церебеллярный путь Флексига, проходя позади вентрального пути достигает мозжечок, не совершая ни одного перекреста. Кроме того, в червь мозжечка через нижние ножки проходит часть аксонов от ядер пучков Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность) и экстрапирамидной системы.
Эфферентные пути червя мозжечка начинаются, в основном, от кровельного ядра, аксоны которого в составе нижних мозжечковых ножек подходят к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола. Аксоны последних формируют вестибуло-спинальный тракт (пучок Левенталя), который направляется в передние и боковые столбы спинного мозга одноименной стороны и заканчивается на клетках передних рогов.
Связь коры головного мозга с мозжечком (афферентные пути полушарие мозжечка) осуществляется через лобно-мостовой (пучок Арнольда) и затылочно-височно-мостовые (пучок Тюрка) пути, входящие в кору полушарий мозжечка через средние ножки с противоположной стороны.
Эфферентные пути полушарие мозжечка начинаются от грушевидных нейроцитов коры мозжечка (первые нейроны), аксоны которых заканчиваются в зубчатом ядре (вторые нейроны). Аксоны последнего выходят в составе верхних мозжечковых ножек и направляются к красному ядру покрышки среднего мозга противоположной стороны. От красных ядер (третий нейрон) часть аксонов направляется в экстрапирамидные ядра и кору большого мозга, а другая часть формирует рубро-спинальный путь (пучок Монакова), который, совершив еще один перекрест, возвращается на свою сторону и располагается в боковых столбах спинного мозга.
Таким образом, кора больших полушарий головного мозга связана с полушариями мозжечка перекрестно, в то время как полушария мозжечка и червь образуют со скелетно-двигательным аппаратом гомолатеральные связи.
Функциональное значение мозжечка состоит в сохранении равновесия тела, координации движений и регуляции мышечного тонуса. При этом червь мозжечка обеспечивает поддержание центра тяжести тела в пределах площади опоры, сохранение равновесия тела. Полушария мозжечка обеспечивают преимущественно координацию движений в конечностях.
Поражение мозжечка и его проводящих путей проявляется нарушением статики и координации движений, т. е. мозжечковой атаксией. Различают статическую атаксию (нарушение равновесия в положении стоя и сидя, трудности сохранения позы тела), статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы) и динамическую (при выполненни произвольных движений конечностей).
Для поражения червя характерны преимущественно атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарии мозжечка приводит к изменению выполнения локомоторных проб, интенционному тремору на стороне поражения, мышечной гипотонии.
3.1. Симптомы поражения мозжечка и методы их выявления.
1. Статическая и статико - локомоторная атаксия выявляются в следующих пробах:
1.1. Проба Ромберга - больной стоит со сдвинутыми стопами и закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается в сторону поражения или падает. Усложненная проба Ромберга.
1.2. Нарушение походки - атактически-мозжечковая, "пьяная", "ходульная" - больной ходит неуверенно, широко расставляя ноги, пошатываясь и отклоняясь от линии ходьбы в сторону поражения.
2. Динамическая атаксия выявляется в следующих пробах:
2.1. Мимопопадание или промахивание - дискоординация при выполнении пальце-носовой, пальце-пальцевой и пяточно-коленной проб.
2.2. Дисметрия или гиперметрия движений - неточные, несоразмерные. избыточные движения конечностями.
2.3. Интенционное дрожание или тремор конечностей - наблюдается при целенаправленных движениях и усиливается в конце действия (при выполнении указательных проб). В покое отсутствует.
2.4. Нистагм - горизонтальное, вертикальное или ротаторное ритмичное подергивание глазных яблок.
2.5. Проба на диадохокинез. Адиадохокинез - невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения, неловкие, несинхронизированные движения при быстром пронировании и супинировании кистей.
2.6. Скандированная речь - замедленная, растянутая, толчкообразная.
2.7. Асинергии - нарушение содружественной работы мышц разных групп. Асинергия Бабинского - при попытке лежачего больного сесть в постели происходит сочетанное поднимание туловища и ног.
2.8. Нарушение почерка - неровный, зигзагообразный, буквы разного размера, слишком крупные - макрография, мегалография.
2.9. Гипотония мышц. Симптом отсутствия "обратного толчка".
2.10. Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, на стороне поражения.
2.11. Головокружение.