скудный рацион
алкоголизм
нервно-психическая анорексия
парентеральное питание
несбалансированное питание у пожилых
Нарушение всасывания
мальабсорбция
изменения слизистой оболочки кишечника
целиакия и спру
болезнь Крона
регионарный илеит
лимфома кишечника
уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
прием антиконвульсантов
Увеличение потребности
беременность
гемолитическая анемия
эксфолиативный дерматит и псориаз
Нарушение утилизации
алкоголизм
антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат
врожденные нарушения метаболизма фолатов
Классическим примером мегалобластной анемии является пернициозная (В12-дефицитная анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют лица старше 40-50 лет.
Клиническая картина: анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
поражение крови
поражение ЖКТ
поражение нервной системы
Диагностика:
1. Клинический анализ крови
снижение количества эритроцитов
снижение гемоглобина
повышение цветного показателя (выше 1.05)
макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота
появление ортохромных мегалобластов
снижение ретикулоцитов
лейкопения
тромбоцитопения
снижение моноцитов
анэозинфилия
2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.
Лечение.
диета: ограничить жиры, так как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге. Повысить содержание белков в пище, а также витаминов и минеральных веществ
витамин В12 в виде цианкобаламина и оксикобаламина. Эти препараты отличаются по усвояемости. Цианкобаламин усваивается быстро. Оксикобаламин - более медленно.
Принципы терапии:
насытить организм витамином
поддерживающая терапия
предупреждение возможного развития анемии
Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.
Если причиной анемии явилось нарушение выработки внутреннего фактора, то назначают глюкокортикоиды.
Если причиной анемии явилась глистная инвазия, то дают фенасал.
До постановки диагноз (периферическая кровь, стернальная пункция) нельзя вводить витамин В12, так как сразу отреагирует периферическая кровь и костный мозг и диагностика будет трудна.
Критерии оценки эффективности терапии:
резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет то имеется ошибка диагностики
полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода
Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов. Лечение осуществляется препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут. Профилактика фолиеводефицитной анемии должна проводиться у беременных женщин, имеющих риск развития этого дефицита в дозе не более 5 мг в сутки.