Типа клеток обладают высокой чувствительностью к эритропоэтинам, под действием которых образуется зрелая форма гемоглобина.
Ген человеческого эритропоэтина (ЭП) кодирует 193 аминокислоты на хромосоме 7. В последующем из основной последовательности удаляются
27 аминокислот и терминальный аргинин, и гликопротеин, состоящий из 165 аминокислотт, секретируется в плазму. ЭП имеет массу 30 4000 и содержит 39% углеводов. Он имеет 4 места гликозилирования на молекуле, что чрезвычайно важно для биологической активности молекулы in vivo. ЭП существует в альфа- и бета-форме, которые различаются только по количеству углеводов.
При использовании современных иммунологических методов было показано, что мРНК для ЭП обнаруживается в интерстициальных клетках между канальцами и перитубулярными капиллярами. Эти клетки являются перицитами, имеющими узкий ободок цитоплазмы. Под влиянием эритропоэтина за одну неделю число клеток КОЕ-Э увеличивается с 8 до 49, а БОЕ-Э даже до 250 клеток, правда, в присутствии остальных стимуляторов эритропоэза. Кроме того, ускоряется деление, созревание и выход ретикулоцитов и эритроцитов в кровеносное русло. Стимулятором образования эритропоэтина является гипоксия. Так, в нормальных физиологических условиях содержание эритропоэтинов в крови составляет 0,01-0,08 МЕ/мл, а при гипоксии их концентрация возрастает в тысячи раз, в том числе и в условиях сниженного показателя гематокрита.
Реализация биологического действия ЭП осуществляется через системы циклических нуклеотидов (см. схему).
Помимо особой роли эритропоэтинов, исследователи, занимающиеся данной проблемой, придают значение и тромбопоэтину, трем различным миелоидным колониестимулирующим факторам (гранулоцит-моноцитарный-, гранулоцит- и моноцит-колониестимулирующий фактор) в гранулоцитарно-моноцитарной линии и интерлейкины (ИЛ).
Нами перечислены оснополагающие факторы микроокружения. Большая роль принадлежит и нейрогуморальной регуляции.
Для образования гемоглобина необходимо -
ЖЕЛЕЗО - суточная потребность 20-25 мг, а депо железа составляет 1-1,5 г;
Для синтеза нуклеиновых кислот -
ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА - сут. потребность 100-200 мкг;
Для всасывания железа -
Аскорбиновая кислота (витамин С) - 50-100 мг;
Для синтеза гема -
Витамин B6 - 2-3 мг;
Для образования стромы эритроцита -
Витамин B2 - 2-4 vu;
Для антиоксидантной защиты фосфолипидов мембран - витамин E;
Для синтеза фосфолипидов мембран - пантотеновая и никотиновая кислоты.
Крайне важное значение среди микроэлементов имеют медь, никель, кобальт, цинк, селен.
Симпатическая нервная сисмтема стимулирует, а парасимпатическая - тормозит эритропоэз.
Особенно выраженное влияние на кроветворение оказывает гипоталамус, реализующий свое действие через адепогипофиз. Подавляющее большинство гонадотропинов, а также гормоны надпочечников, щитовидной железы и мужских половых жеелех усиливают, а женских половых желез - угнетают эритропоэз.
У здорового человека в периферической крови находятся только эритроциты и ретикулоциты. При патологии возможно появление нескольких вариантов клеток эритроидного ряда -
1. Появление или увеличение клеток физиологической регенерации;
2. Появление клеток патологической регенерации;
3. Появление дегенеративных форм эритроцитов.
(См. таблицы)
При патологии гематологи и врачи-лаборанты встречаются со следующими нарушениями:
1. Изменение количества эритроцитов в единице обьема;
2. Качетственные изменения эритроцитов;
Изменение содержания гемоглобина.
Две последние категории нарушений сочетаются в первой. Количественные изменения эритроцитов могут выражаться или с их увеличением - ЭРИТРОЦИТОЗ, или их уменьшением - ЭРИТРОПЕНИЯ. Эритропения, сопровождаемая падением концентрации гемоглобина и сочетающаяся с качественными изменениями эритроцитов, называется АНЕМИЕЙ.
ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в периферической крови выше 5х1012 л. Среди эритроцитозов выделяют физиологические и патологические. Тот и другой могут быть абсолютным и относительным (например, абсолютный физиологический эритроцитоз встречается в высокогорных условиях (стимуляция эритропоэза эритропоэтинами,
которые вырабатываются под влиянием гипоксии высокогорья).
Патологические эритроцитозы
Выделяют следующие формы:
I. Первичные эритроцитозы как самостоятельные заболевания:
1. ЭРИТРЕМИЯ (истинная полицитемия, болезнь Вакеза);
2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы.
II. Вторичные (симптоматические) эритроцитозы: