русло);
2. Относительные:
а) гемоконцентрационные (гиповолемические);
Б) перераспределительные.
Первичные эритроцитозы
К ним относят ряд семейнонаследуемых заболеваний с неизвестной этиологией. Эритремия - это по сути хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухолевого процесса неограниченной пролиферацией трансформированной опухолевой клетки при сохранившейся способности дифференцировки по трем росткам, но преимущественно по эритроидному. Показатель заболеваемости болезнью Вакеза составляет около 1 на 100 000 населения. Имеются сведения о наследственной предрасположенности.
Причинами эритремий являются канцерогенные факторы различного характера - физические, химические и биологические, а условиями реализации их действия - снижение активности АНТИБЛАСТОМНОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА (в частности, антиканцерогенной, антитрансформационной и антицеллюлярной подсистем).
В основе механизмов развития эритроцитоза при истинной полицитемии лежит нерегулируемая пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза, в результате чего наряду с ростом эритрокариоцитов наблюдается гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия). Усиление миелопролиферативных процессов отмечается не только в костном мозге, но и селезенке и др. органах, где встречаются клетки гемопоэтической ткани. О моноклоновом происхождении миелопролиферации при эритремии свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах (но не в лимфоцитах) однотипного дефекта хромосом (структурная аберрация, анеуплоидия и т.д.) или ферментов одного типа.
Проявления
В костном мозге плоских и трубчатых костей (как и в печени и селезенке) наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток вплоть до тотальной гиперплазии трех ростков с полным вытеснением жировой ткани, ускорение обмена в них железа, низкая резистентность эритроидных клеток к факторам гемолиза и снижение уровня эритропоэтина в плазме. На поздних стадиях болезни наблюдается так называемый постэритремический миелофиброз с исходом в анемию и тромбоцитопению из-за сокращения "плацдарма" эритропоэза.
В периферической крови наблюдается эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилез с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов, базофилия, моноцитоз.
Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается артериальная гипертензия (вследствие гиперволемии, роста периферического сопротивления и активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон-АДГ), в различных органах и тканях - расстройства органно-тканевого кровотока - из-за ишемии, венозной гиперемии, стаза, интраваскулярного нарушения
микроциркуляции вследствие замедления кровотока в сосудах МЦР и тромбообразования), нарушения в свертывающей и противосвертывающей системах.
Что касается ВТОРИЧНЫХ ЭРИТРОЦИТОЗОВ, то они являются симптомами того или иного заболевания.
Так же как и первичные, эти формы могут быть абсолютными и относительными.
Непосредственной причиной абсолютных эритроцитозов является повышенное образование эритропоэтина почечной тканью, что может отмечаться при следующих состояниях:
1. Хроническая экзогенная и эндогенная гипоксия.
2. Локальная ишемия почки (почек), реже - печени.
3. Опухоли из популяции клеток-продуцентов эритропоэтинов.
4. Гипепродукция АКТГ, ТТГ, СТГ.
5. Активация симпатического отдела ВНС.
6. Дефект глобина в молекуле гемоглобина.
7. Дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.
Вторичные абсолютные эритроцитозы проявляются признаками активации пролиферативных процессов красного ростка костного мозга. Изменения в периферической крови такие же, как и при остальных эритроцитозах, за исключением увеличения числа лейкоцитов, тромбоцитов и особенно ретикулоцитов выше нормы (последних более 2%).
Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице обьема крови без признаков активации пролиферации клеток эритрона в костном мозге и без повышенияч их абсолюного числа в периферической крови. Как правило, это отмечается:
1. при потере организмом жидкости - профузная диарея, рвота и т.д.;
2. при стресс-реакции (гиперкатехоламинемия).
Основная информация по различным классам АНЕМИЙ приведена в лекционном материале. В данном методическом пособии приведены материалы, необходимые для облее углубленного понимания лекции и недостаточноосвещенные в ней.