Тема занятия: Анемии. Тромбоцитопениии и тромбоцитопатии. Коагулопатии.
I. Мотивационная характеристика:
А) знание темы необходимо при изучении на клинических кафедрах анемий.
Б) знание морфологических особенностей кроветворной системы в норме и патологии необходимо при подготовке врача любой специальности для дифференциальной диагностики.
II. План и организационная структура занятия:
| № | Этапы занятия | Продолжи тельность врем. мин. | Уровень усвоения | Учебное оснащение | Место проведения | |
| Средства обучения | Оборудование | |||||
| Орг. мероприятия: | Учебная | |||||
| Подготовительный этап | - | комната | ||||
| А) формулировка целей; | Учебные | |||||
| Б) проверка исходного и | II | таблицы, | Учебная | |||
| базисного уровня зна- | макропре- | комната | ||||
| ний. | параты | |||||
| параты, | ||||||
| Основной этап: | метод, указ | |||||
| 1. самостоятельная рабо- | III | Микро- | Учебная | |||
| та студентов | скопы, | комната, | ||||
| макро- | ||||||
| а) изучение и зарисовка микропрепаратов; | макро-микро- ,микро | секц. зал. | ||||
| микро- | ||||||
| б) изучение и описание | препараты, | |||||
| макропрепаратов, секци- | слайды, | |||||
| онного материала; | сек ционн.. | |||||
| в) изучение макропре- | материал | |||||
| паратов учебного музея | ||||||
| кафедры. | ||||||
| Заключительный этап: | ||||||
| 1. Проверка конечного | П-Ш | Карты | ||||
| уровня знаний. | програм. | |||||
| 2. Проверка и подыто- | контроля, ситуацион | |||||
| живание протоколов. | ситуац. | |||||
| 3. Выставление оценки | задачи | |||||
| знаний. | ||||||
Подготовительный этап занятия:
III.Общая цель занятия: научиться определять этиологию, патогенез и давать классификацию анемий, их морфологическую характеристику, а также различать анемии по их морфологической картине.
IV.Конкретные учебные цели:
1. Студент должен знать:
· определение анемии;
· причины возникновения анемии;
· механизмы развития анемии;
· принципы классификации анемии;
2. Студент должен уметь:
· трактовать морфологическую характеристику тромбоцитопений, тромбоцитопатий и коагулопатий;
· давать морфологическую характеристику постгеморрагической анемии, объяснять причины возникновения, механизм развития, называть формы, представлять морфологическую характеристику;
· давать характеристику анемий вследствие нарушенного кроветворения, объяснять причину возникновения;
· объяснять механизм развития;
· называть формы, указывая особенности морфологической картины;
· давать характеристику гемолитических анемий, объяснять причины возникновения, патогенез; называть виды, указывая особенности морфологических проявлений.
Студент должен иметь представление о биологической сущности приспособителъных и компенсаторных процессов при различных видах анемий.
V.Исходный уровень знаний студентов:
Студент должен вспомнить из курсов анатомии и гистологии строение кроветворной ткани, а также из курса общей патологической анатомии – морфологическую характеристику повреждения (дистрофии, некроз), нарушения кровообращения, регенерации.
Литература к исходному уровню знаний:
1. О.Д. Луцик; А.И. Иванова; К. С. Кабак «Гістологія людини», Львів, 1993.
2. А.И. Стручков; В. В. Серов «Патологическая анатомия», М, 1993, с. 236-242.
VI. Базисные знания студентов:
1. Определение анемий, принципы их классификации.
Анемии (или малокровие) - группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в уменьшении содержания в единице объема крови. В большинстве случаев анемии сопровождаются снижением числа эритроцитов в единице объема крови.
Классификация анемий:
1) вследствие кровопотери;
2) вследствие нарушенного кровообразования;
3) вследствие повышенного кроверазрушения.
В каждой группе есть свои формы. По характеру течения делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга анемия может быть регенерационной, гипопластической, апластической, диспластической.
Этиология, патогенез, виды постгеморрагических анемий, морфологическая характеристика.
Анемии вследствие кровопотери могут быть острыми и хроническими.
Острая постгеморрагическая анемия бывает после массивного кровотечения (язвенная болезнь, внематочная беременность, туберкулез, аневризма аорты, ранение крупных, кровеносных сосудов).
При вскрытии умершего от острого малокровия обнаруживают малое количество крови. Органы бледные. Посмертные гипостазы выражены слабо. Если кровопотеря несмертельна, то кровь регенерирует по законам физиологического кроветворения. Если этого бывает недостаточно, то жировой костный мозг может стать красным.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленной, но длительной кровопотере. При вскрытии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов. Костный мозг трубчатых костей имеет красный цвет. Иногда находят очаги внекостномозгового кроветворения. Следствием хронической гипоксии является развитие жировой дистрофии
миокарда, печени, почек и клеток головного мозга. Появляются петехии и экхимозы в серозных, слизистых оболочках и во внутренних органах.
3. Этиология, патогенез, классификация анемий, возникающих вследствие нарушений кроветворения. Морфологическая характеристика.
Анемии вследствие нарушения кровеобразования представлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями.
Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии могут развиваться при недостаточном поступлении железа с пищей, при экзогенной недостаточности железа в связи повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин. При некоторых инфекционных заболеваниях, после резекции желудка или кишечника. Анемии вследствие недостатка железа - гипохромные.
Анемии вследствие недостатка витамина В!2 и/или фолиевой кислоты характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии.
Эндогенная недостаточность витамина В12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В!2 ведет к развитию перницинозной и перницинозноподобных анемий.
При осмотре трупа умершего определяется бледность кожных покровов, желтушность склер. Подкожный жировой слой обычно развит хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и внутренних органах уменьшено, кровь водянистая. На коже и слизистых точечные кровоизлияния. Отмечается выраженный гемосидероз внутренних органов.
Язык гладкий, блестящий, «полированный», покрыт красными пятнами, при микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиальной ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обозначают как гунжеровский глоссит.
Слизистая оболочка желудка, особенно фундальная часть, истончена, гладкая, лишенная складок. Железы уменьшены, их эпителий атрофирован. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Эти изменения переходят в склероз желудка. Аналогичные атрофичные изменения развиваются в слизистой кишечника.
Печень увеличена, плотная, буро-ржавая (гемосидероз). Поджелудочная железа плотная, склерозирована. Костный мозг малиново-красный, сочный; в трубчатых костях имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза - эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты, которые находятся и в периферической крови.
Селезенка увеличена, дряблая; капсула морщинистая, ткань розово-красная с ржавым оттенком. Фолликулы атрофичны, со слабо выраженными центрами. В красной пульпе -очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.
Лимфоузлы не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедуллярного кроветворения.
В спинном мозге, особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров (фолликулярный миелоз). Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения изредка наблюдаются в коре головного мозга.
4.Этиология, патогенез, классификация морфологические проявления гемолитической анемии.
Гемолитические анемии - большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования.
Гемолиз эритроцитов может быть внутри- и внесосудистым. В связи с гемолизом, при всех гемолитических анемиях постоянно встречается общий гемосидероз и надпеченочная желтуха. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Гемолитические анемии при внутрисосудистом гемолизе возникают при действии гемолитических ядов, ожогах, малярии, сепсисе, переливании несовместимой крови (посттрансфузионные анемии). Большую роль играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолитические анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммуннные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, лечении некоторыми лекарствеными препаратами, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).
Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистыми (внутриклеточным) гемолизом, носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах, преимущественно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Развивается спленомегалия, появляется желтуха, гемосидероз. Характерна триада: анемия, спленомегалия и желтуха.
Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.
Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитиче-скими кризами при вирусных инфекциях, приеме -лекарств, употреблении в пищу некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая гемолитическая анемия.
Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α и β- талассемия) и его цепей, что ведет к.появлению аномальных гемоглобинов - S (серповидноклеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S - группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождается распадом эритроцитов и развитием гемолитическои анемии.
VII. Основной этап занятия:
Учебный алгоритм для самостоятельной работы студентов:
1. Изучить и зарисовать микропрепарат,, Очаги єкстрамедулярного кроветворения в миокарде”(или,,Ткани головного мозга”).Кровеносные сосуды заполнены клетками миелоидного ряда.
2. Изучить и зарисовать в альбом изменения в костном мозге при болезни Вельгофа по микропрепарату,, сбернальный пунктат”(окр.по Паппенгейму-Крюкову, м.ув.)
3. Описать макропрепарат-,,Костный мозг бедренной кости при анемии. Костный мозг имеет красный цвет.