Эталон ответа к ситуационной задаче 93.

1. Синдром острого живота. Суставной синдром. Гломерулонефрит. Кожная пурпура.

(Наблюдается острый абдоминальный синдром и лихорадка, поражение суставов, тяжелое поражение почек. Симметричная петехиальная сыпь в дистальных отделах нижних конечностей.)

2. Системный васкулит.

3. С заболеваниями, сопровождающимися острым абдоминальным синдромом.

С заболеваниями, сопровождающимися геморрагическими высыпаниями.

С заболеваниями, сопровождающимися артритом.

С гломерулонефритом.

1. В анализах: увеличение СОЭ, гематурия, умеренная протеинурия.

Для подтверждения диагноза необходимо: определение концентрации IgA в сыворотке, обнаружение Ревматоидного Фактора.

1. Лечение геморрагического васкулита.

Лечение ГВ строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений).

Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник). Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей - нефролога, дерматолога, гематолога, кардиолога, невропатолога и др.

Основные группы лекарственных препаратов:

При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз глюкокортикоидов (ГК), цитостатиков (Циклофосфан, Азатиоприм, циклоспорина, Мофетила микофенолат). Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4 - 6 недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг в неделю до полной отмены и ли

Метилпреднизолон - в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) 3 дня подряд повторно 1 раз в 3– 4 недели, в течение 6- 18 месяцев - всего 6–20 курсов. Пульс-терапия метилпреднизолоном (МП)используется при неэффективности монотерапии ГК, при высокой активности, поражении жизненно- важных органов и неблагоприятных прогностических признаках, в сочетании с инфузионной терапией циклофосфаном (ЦФ).

Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев.Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу- 15 мг/кг. При повышении сывороточного креатинина используют более низкие дозы ЦФ. При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%. До начала и во время лечения ЦФ (через 7- 9 дней после каждого в/в введения, 1 раз в 7 дней в начале приема внутрь) мониторируют лабораторные показатели безопасности и эффективности лечения: мочевой осадок, уровень гемоглобина, число лейкоцитов, тромбоцитов, уровень креатинина, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·10⁹/л, тромбоцитов менее 100·10⁹/л, повышении концентрации АЛТ/АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов ЦФ. Появление признаков геморрагического цистита является абсолютным противопоказанием для продолжения лечения. Кардиотоксическое действие ЦФ наиболее выражено в первые дни лечения.

При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом: Метилпреднизолон в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром преднизолона внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены.

У пациентов с преимущественным поражением кожи: Сульфасалазин 500- 1000 мг 2 раза в сутки длительно или: Колхицин 1- 2 мг/ сутки длительно.

Плазмаферез рекомендуется применять для лечения в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности. Плазмаферез 10- 14 процедур с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека.

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты ( интерферон альфа, видарабин, ламивудин), нормальный человеческий иммуноглобулин (в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 1- 5 суток, в озможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп: антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол); антикоагулянты (гепарин, варфарин); вазодилататоры; назначение лекарственных средств, влияние на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почекпри ГН с умеренной протеинурией (0,5–1 г/сутки) - ингибиторы АПФили антагонистов рецепторов ангиотензина II, статины.

Хирургическое лечение проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

В случае развития терминальной почечной недостаточностиможет быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры.

Эталон ответа к задаче № 94

1. Сухой плеврит неуточнённой этиологии

2. Диагноз обоснован наличием синдромов – воспалительного, болевого, с поражением плевры, шума трения плевры при отсутствии влажных хрипов, крепитации и рентгенологических признаков инфильтрации легочной ткани

3. Необходимые исследования – общий анализ крови и биохимическое исследование для выявления маркеров воспаления С-реактивного белка, серомукоидов, повышения уровня фибриногена; УЗИ плевральных полостей для определения возможного экссудата, в дальнейшем при появлении признаков экссудации показана плевральная диагностическая пункция

4. Прежде всего, необходимо исключить плеврит туберкулезной этиологии, для чего нужно провести методы специфической диагностики – диаскин-тест, ИФА на специфические антитела, при появлении мокроты исследование её на микобактерии туберкулеза; также необходимо исключить травмы грудной клетки, рак (мезотелиома плевры), для чего провести прицельную рентгенографию грудной клетки, при необходимости КТ-органов грудной клетки, МРТ и др.

5. Наиболее вероятным является развитие экссудативного плеврита, что может быть подтверждено исследованиями в динамике – УЗИ плевральных полостей, рентгенографией органов грудной летки в обзорной и правой боковой проекции, диагностической плевральной пункцией.