Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – наиболее часто встречающийся системный васкулит, характеризуется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. Чаще заболевают мальчики или юноши (пик заболевания в возрасте от 4 до 8 лет), однако болезнь может возникнуть и у женщин.

Этиология и патогенез

Геморрагический васкулит – неспецифическая гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы – инфекционные (стрептококк и другие бактерии), вирусы (в том числе вирус гепатита Б), микоплазмы, вакцины, укус насекомого, пищевые и лекарственные аллергены, холод и т. д. Не исключена роль наследственных факторов, так отмечена связь с HLA В35.

Патогенез связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в сосудах кожи и внутренних органов. В иммунных комплексам чаще выявляют JgА; содержание JgА повышено и в сыворотке больных, имеют значение нарушения микроциркуляции, внутрисосудистая коагуляция.

Поражаются мелкие сосуды и капилляры с развитием деструктивных и деструктивно-продуктивных васкулитов. На ранней стадии отмечаются пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз стенок сосудов, периваскулярная лимфоидная инфильтрация, на более поздней – склероз сосудов, сужение просвета их вплоть до полной облитерации. Иммунные комплексы находят в мезангии, капиллярах дермы (в пораженных и непораженных участках).

Клиническая картина

Характерно острое начало заболевания, обычно через 1 – 3 нед после острой респираторной инфекции. В большинстве случаев болезнь начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный синдром. Может быть выявлена и гематурия, хотя обычно поражение почек присоединяется позднее. Кожные высыпания – одно из наиболее ярких проявлений болезни, которое наблюдается у всех больных.

Высыпания представляют собой геморрагические папулы в виде резко очерченных точек или пятен величиной 1 – 5 мм, не исчезающих при надавливании, позднее они нередко сливаются друг с другом. Геморрагии обычно приподняты над поверхностью кожи, располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, вокруг пораженных крупных суставов; реже пурпура распространяется на лицо, живот, грудь, спину. Иногда типичной папулезной геморрагической сыпи предшествуют крапивница, кожный зуд. Уже через несколько дней эти высыпания бледнеют и затем подвергаются медленному обратному развитию, принимая коричневый оттенок и оставляя на коже пигментированные пятна. Обычно наряду со старыми высыпаниями, находящимися в различных стадиях обратного развития, на коже имеются свежие элементы пурпуры, отчего кожа приобретает пестрый вид. Характерна симметричность высыпаний. Сыпь может быть обильной или крайне скудной. Она может держаться годами, проявляться лишь после длительной ходьбы, стояния.

Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностическом отношении. Поражаются чаще крупные суставы, обычно коленные и голеностопные. Характерны быстрое возникновение болей, их летучесть, а также несоответствие выраженности болевых ощущений в суставах и скудности объективных признаков их воспаления, Стойкая деформация и нарушения подвижности суставов отмечаются редко.

Абдоминальный синдром возникает у половины больных и характеризуется приступообразными болями в животе, на высоте боли возможны рвота с примесью крови, кровянистый стул (мелена). Боли возникают внезапно и носят характер кишечных колик, локализуются чаще вокруг пупка, реже – в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя картину аппендицита или язвы желудка, панкреатита, острой кишечной непроходимости. Объективно отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации. Признаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены весьма умеренно. Иногда отмечаются хирургические осложнения: инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита.

Гломерулонефрит развивается у 30 – 60%больных морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих JgА, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдается диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетаюшийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Гломерулонефрит чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже – в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита. Ведущим симптомом является гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У детей при остром циклическом течении в дебюте заболевания может наблюдаться макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Иногда, чаще у взрослых, развивается нефротический синдром или быстропрогрессирующий нефрит.

Течение заболевания может быть острым и хроническим (рецидивирующим). В детском возрасте геморрагический васкулит может протекать крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры. Наряду с рецидивирующими формами существуют легкие, заканчивающиеся выздоровлением. Прогноз определяет степень поражения почек, в результате которого постепенно развивается почечная недостаточность. Неблагоприятный прогноз связан с наличием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и экстракалиллярной пролиферации в виде полулуний.

Диагноз

Диагноз ставят на основании сочетания геморрагических высыпаний при отсутствии нарушений со стороны свертываюшей системы крови с суставным и абдоминальным синдромами, а также поражением почек микрогематурией). У взрослых абдоминальный синдром наблюдается редко, однако часто встречается поражение почек.

Дифференциальную диагностику следует проводить впервую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими системными васкулитами, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, лимфомами, макроглобулинемической пурпурой Вальденстрема, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу геморрагического васкулита свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром.

Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего с JgА - нефропатией, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Лечение

Зависит от стадии течения (обострение, ремиссия) и преобладания того или иного синдрома – кожно-суставного, абдоминального, почечного. Все больные в стадии обострения нуждаются в госпитализации.

Больным следует избегать охлаждения, длительного стояния и ходьбы. Необходимо исключить вероятные аллергические воздействия (лекарственные вещества, пищевые аллергены, введение сывороток и вакцин).

При кожно-суставном синдроме применяют антигистаминные препараты – хлорпирамин, лоратадин. При суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства (кетопрофен, нимесулид), 4-аминохинолиновые препараты (делагил), редко – глюкокортикоиды.

Абдоминальный синдром требует безотлагательных терапевтических мер. Показано лечение гепарином в течение полутора месяцев, антиагрегантами.

При геморрагическом васкулите с поражением почек показано назначение глюкокортикоидов предпочтительно пульс терапия (с дозой метипреда 1000 мг/сут). Показано лечение 4-аминохолинами, антикоагулянтами (гепарин), антиагрегантами (дипиридамол). В тяжелых случаях – при развитии нефротического синдрома применяют цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) по 150 – 200 мг/сут в сочетании с небольшими дозами преднизолона (20 – 30 мг/сут), антикоагулянтами и антиагрегантами. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите оправданы попытка применения сверхвысоких доз цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмаферез.

Профилактика обострений и рецидивов геморрагического васкулита заключается в предупреждении обострений очагов инфекций, отказе от приема антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами – охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

Прогноз при кожно-суставной форме благоприятный. Развитие геморрагической пурпуры не влияет на продолжительность жизни, за исключением случаев неоправданного назначения глюкокортикоидов и связанных с ними осложнений. Серьезным осложнением является абдоминальный синдром. Инвагинация, перфорация кишечника заканчиваются смертью 50%больных. Неблагоприятен прогноз и при развитии гломерулонефрита, 10-летняя выживаемость таких больных составляет 50%; прогноз тяжелее у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, а также при тяжелых морфологических вариантах гломерулонефрита.

Таблица. Нормальные лабораторные показатели гемостаза.

Ситуационные задачи

Задача 1

Мальчик 13 лет, 2 дня назад поступил в ЛОР–отделение с обильным носовым кровотечением после удара мячом по спинке носа. Проведена переднее-задняя тампонада, кровотечение остановлено, но после изъятия тампона – возобновилось, в связи с чем проведено переливание 300 мл плазмы. Кровотечение остановилось, но гематома осталась.

Вопросы:

А) Какой план обследования назначить больному для подтверждения диагноза?

Б) Какие клинические признаки указывают на данное заболевание?

Задача 2

Больная 28 лет поступила в стоматологическое отделение с кровотечением после удаления зуба. В анамнезе у больной выяснились неоднократные кровотечения (носовые, маточные, десневые). При осмотре на коже – кровоподтеки различные по величине и давности, слизистые щек и десен кровоточат. Со стороны внутренних органов изменений нет.

Анализ крови: Эр. – 2,4 10 ¹²/л, Нв – 10 г/л, ц.п. – 0,9, тромб. – 1,6 10 ⁹/л, э-1%, п-4%, с-68%, л-21%, м-6%, СОЭ – 17 мм/час.

Вопросы:

А) При каких заболеваниях могут появляться подобные симптомы?

Б) Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

В) Тактика ведения больной?

Задача 3.

Больной 18 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в суставах, появление сыпи, повышение температуры до 38 градусов. Неделю назад перенес ангину. При осмотре на коже голеней и бедер обильная мелкоточечная геморрагическая сыпь. Коленные и голеностопные суставы отечные, резко болезненные.

Анализ крови: Эр. – 5,1 х 10 ¹²/л, Нв – 140 г/л, ц.п. – 0,9, тромб. – 242 х 10 ⁹/л, L – 18 х 10 ⁹/л, э-5%, п-4%, с-65%, л-20%, м-%5, СОЭ – 28 мм/час. Анализ мочи: уд. вес – 1021, белок – 0,066 г/л, л – 6-8, эр. – 8-10 в поле зрения.

После дополнительного обследования и лечения самочувствие больного улучшилось, анализ крови через 4 недели нормализовался.

Вопросы:

А) Какой диагноз поставлен?

Б) Чем проводилось лечение?