Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой в возрасте от 30 до 70 лет и старше. В течение болезни можно выделить несколько стадий: 1) стадию предвестников (дальних и близких), 2) стадию развития инсульта, 3) стадию обратного развития, 4) стадию резидуальных явлений (если не наступило полного выздоровления).
Предвестниками ишемического спинального инсульта являются пароксизмы преходящих спинномозговых расстройств (миелогенная, каудогенная или сочетанная перемежающаяся хромота, преходящие боли и парестезии в области позвоночника или в проекции разветвления определенных спинномозговых корешков, расстройства функции тазовых органов).
Темп возникновения инсульта различен - от внезапного (при эмболии или травматической компрессии снабжающих спинной мозг сосудов) до нескольких часов и даже суток.
Уже упоминалось, что спинальному инфаркту часто предшествует боль в позвоночнике или по ходу отдельных корешков.
Характерно прекращение или значительное стихание этой боли после развития миелоишемии. Это наступает вследствие перерыва прохождения болевых импульсов по чувствительным проводникам на уровне очага ишемии спинного мозга.
Клиника. Клиника ишемического спинального инсульта весьма полиморфна и зависит от распространенности ишемии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга.
Следует отметить, что ангиотопический диагноз всегда сопряжен с трудностями. Причина этого - большая индивидуальная вариабельность в распределении корешковых артерий. В результате даже точный топический диагноз очага не дает достаточных критериев для определения, какая из артерий утратила проходимость. Распознавание затрудняется, кроме того, динамичностью клинических проявлений. Это требует изучения отдельных вариантов клинической картины, исходя из распространенности ишемии как по длине, так и по поперечнику спинного мозга.
Диагностика. При распознавании ишемии спинного мозга учитываются предвестники в виде миелогенной перемежающейся хромоты или преходящих парезов, дискалгии, радикулалгии и др. Важное значение придается темпу развития заболевания (острый или подострый), отсутствию признаков воспаления или острого сдавления спинного мозга. По клинической картине можно, хотя бы предположительно, думать о поражении того или другого сосудистого бассейна. Чаще это относится к передней спинномозговой артерии и образующим ее передним корешково-спинномозговым стволам разных этажей спинного мозга.
По особенностям клинической картины имеется возможность проводить дифференциальную диагностику между артериальными и венозными радикуломиелоишемиями.
Артериальная радикуломиелоишемия развивается остро или подостро обычно после периода предвестников и на фоне гипералгического криза с последующим прекращением или значительным уменьшением боли. Характерны симптомокомплексы поражения преимущественно вентральной половины поперечника спинного мозга.
Большую помощь в диагностике оказывают дополнительные методы исследования. Окклюзия аорты и ее ветвей в ряде случаев может быть подтверждена с помощью ангиографии. Следует отметить, что участки атеросклеротического обызвествления стенки аорты и ее аневризмы нередко обнаруживаются на боковых спондилограммах. Определенную информацию о состоянии спинного мозга можно получить при КТ и МРТ.
Компрессионные факторы у больных уточняют с помощью спондилографии и пиелографии. О соучастии ишемии приходится говорить в случаях обнаружения несоответствия уровня поражения позвоночника с границей медуллярного очага, определяемого по клиническим данным. Ценным оказывается исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие блока подпаутинного пространства и нормальный состав цереброспинальной жидкости бывают у трети больных. Однако нередко в острой фазе спинального инсульта в жидкости имеются значительные изменения (повышение содержания белка от 0,6 до 2-3 г/л и даже выше, иногда это сочетается с умеренным плеоцитозом - от 30 до 150 клеток в 1 мм). Особенно измененной цереброспинальная жидкость бывает при нарушении венозного оттока. В острой стадии инсульта возможно обнаружение блока подпаутинного пространства, который обусловлен отеком и утолщением самого спинного мозга. При повторных поясничных пункциях спустя 1-2 нед цереброспинальная жидкость обычно нормализуется и блока подпаутинного пространства нет.
Электрофизиологические методы исследования позволяют выявить нарушение иннервации даже таких мышц, в которых признаков поражения при обычном клиническом исследовании найти не удается (достаточная сила мышц, нет изменения их тонуса).
Лечение. Проводят по нескольким направлениям. Первое из них предусматривает улучшение местного кровообращения за счет включения коллатералей и увеличения объемной скорости кровотока. С этой целью назначают сосудорасширяющие средства, улучшающие сердечно-сосудистую деятельность, противоотечные, антиагреганты, антигипоксанты.
Второе направление терапевтических мероприятий предусматривает устранение окклюзирующего процесса. При тромбоэмболической природе спинального инсульта назначаются антикоагулянты (гепарин, фенилин). Небольшие дозы их показаны для предупреждения развития тромбообразования. В случаях компрессионно-васкулярных спинномозговых расстройств лечебная тактика направляется на устранение сдавления. Наиболее часто речь идет о дискогенном заболевании. Этим больным применяют как ортопедические (плотное ложе, вытяжение позвоночника, ношение корсета, массаж мышц вдоль позвоночника, ЛФК), так и физиотерапевтические мероприятия. При отсутствии успеха от медикаментозного и ортопедического лечения устанавливают показания к оперативному вмешательству. Оно проводится также больным с интра- и экстравертебральными опухолями. Выбор метода и объем операции решается в индивидуальном порядке совместно с нейрохирургами. Особой тактики лечебных мероприятий придерживаются при поражениях аорты (коарктация, атеросклеротическая аневризма). Она должна определяться совместно с хирургами.
Всем больным, в том числе и в послеоперационном периоде, назначают ноотропные препараты, витамины, рассасывающие средства и биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело, лидаза и др.).
Независимо от применяемого метода патогенетического лечения во всех случаях спинального инфаркта требуется особо тщательный уход за больными в целях профилактики пролежней и уросепсиса.
Исход инфаркта спинного мозга различен в зависимости от вызывающей причины и метода лечения. Более чем у половины больных удается получить благоприятный терапевтический эффект: практическое выздоровление и улучшение с умеренными резидуальными явлениями. Летальный исход наблюдается при спинальном инсульте на почве злокачественной опухоли, расслаивающей гематомы аорты и при развитии сопутствующих заболеваний и осложнений в виде инфаркта миокарда, уросепсиса.
Что касается трудового прогноза, то он зависит от тяжести и распространенности неврологических расстройств в резидуальной стадии. В решении вопросов трудоспособности принимаются следующие экспертные критерии. Первая группа инвалидности определяется больным с тетрапараплегией или глубоким парезом в сочетании с нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. Эти больные нуждаются в постороннем уходе. Вторая группа инвалидности устанавливается больным с умеренным парезом конечностей и нарушением функции тазовых органов. Такие больные могут выполнять работу на дому. Третья группа инвалидности назначается пациентам с легким парезом конечностей без расстройств функции тазовых органов. Эти больные нуждаются в рациональном трудоустройстве.
Геморрагический спинальный инсульт (гематомиелия)
Гематомиелия - кровоизлияние в спинной мозг.
Этиология. Наиболее частой причиной является травма позвоночника и аномалии сосудистой системы спинного мозга (артериовенозные аневризмы и др.). Реже гематомиелия развивается при геморрагическом диатезе, инфекционных васкулитах и др. Очаг кровоизлияния обычно располагается в сером веществе одного или ряда смежных сегментов.
Клиническая картина зависит от локализации очага гематомы. Признаки поражения спинного мозга возникают остро в “момент травмы или после физического перенапряжения (подъем тяжести, натуживание). Появляются периферические парезы соответствующих мышечных групп и сегментарная анестезия. Может нарушаться функция тазовых органов.
При гематомиелии в области шейных ферментов к периферическому парезу рук и центральному - ног может присоединиться нарушение функции дыхания (парез мышц диафрагмы), что утяжеляет течение болезни.
Гематомиелию надо дифференцировать от инфаркта спинного мозга. При остром развитии инсульта нередко это вызывает трудности. Помогает в диагностике обнаружение крови и цереброспинальной жидкости. В отдельных случаях встречается спинальная субарахноидальная геморрагия, которая вначале проявляется корешковыми болями и спинномозговыми расстройствами. Вскоре присоединяются менингеальные симптомы (головная боль, тошнота, ригидность мышц и шеи).
Лечение. В остром периоде гематомиелии лечение проводят аналогично таковому при кровоизлиянии в головной мозг. Постоянно следят за состоянием мочевого пузыря, проводится профилактика пролежней.
Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения
Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения вначале протекает в виде преходящих расстройств, однако в последующем появляются признаки стойкого, нередко прогрессирующего поражения различных структур спинного мозга. Иногда такой вариант клинической картины возникает спустя некоторое время после ишемического спинального инсульта. Клиника характеризуется смешанным пара- или тетрапарезом в сочетании с пятнистой гипестезией, нарушением функции тазовых органов. Иногда развивается синдром бокового амиотрофического склероза с длительным течением и толчкообразным прогрессированием.
Принципы и методы терапии аналогичны таковым при дисциркуляторной энцефалопатии.
Болезнь Альцгеймера. Болезнь названа по имени известного немецкого патологоанатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых сведений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгеймера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших корковых функций, атрофией головного мозга и развитием деменции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответственные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.
Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных изменений при БА обнаруживают значительное снижение активности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и содержания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаруживается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли описанные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает.
Клиника. У лиц пожилого и старческого возраста заболевание отличается мягким течением с постепенно нарастающим слабоумием, а для заболевших в возрасте 40-50 лет характерно более интенсивное прогрессирование деменции. Заболевание начинается незаметно. Обычно ни больные, ни их близкие не могут четко обозначить этот период. Чаще всего сначала возникают нарушения памяти, преимущественно кратковременной; усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близких людей, их внешнего облика, названий предметов, слов (дисномия). Нарушения памяти являются отражением дегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. Во многом мнестическим дефектом обусловлены постепенно усиливающиеся нарушения речи: больные с трудом находят нужные слова, с трудом воспринимают смысл прочитанного. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиеа и праксиса больные не могут ни читать, ни писать. Поведение становится шаблонным, стереотипным, безразличным. Сохранение некоторых профессиовальных навыков позволяет больным удерживаться какое-то время на работе, несмотря на развитие заметных проявлений болезни. Аффективные нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Нередко наблюдаются неустойчивость настроения, раздражительность, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба), хотя паранойяльные расстройства возникают не очень часто. В конечной стадии болезни наблюдаются оживление рефлексов орального автоматизма, прожорливость, элементы синдрома Клювера - Бюсси (гиперфагия, гиперсексуальность). Как уже отмечалось, в некоторых случаях выявляется амиостатический гипокинетико-ригидный синдром, возможны двигательные стереотипы. Редко возникают эпилептические припадки.
Диагноз БА основывается на исключении других возможных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболевания и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспецифичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине заболевания значительные атрофические изменения мозга. Однофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное снижение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медленную активность.
Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близкими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями.
Лечение. Эффективного лечения не существует. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и длительной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать препараты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать небольшие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной терапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств.
Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эффект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на относительно ранних периодах заболевания. Они могут улучшать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора кальциевых каналов нимодипина (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина -20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении.
Болезнь Пика. Заболевание впервые описано чешским психиатром и невропатологом А. Пиком в 1892 г. Характеризуется прогрессирующей деменцией, ранним распадом личности и другими симптомами, обусловленными относительно локальной атрофией мозга. Чаще встречается у женщин. Патогенез недостаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве случаев наследственный характер заболевания не доказан. Инфекционные заболевания, травмы, вероятно, только провоцируют или усугубляют патологический процесс. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни от 5 до 10 лет и более.
Клиника. Клиническая симптоматика определяется патоморфологическими изменениями в мозге. Слабоумие развивается постепенно. Поражение лобных и височных долей проявляется апатией, гипокинезией, нарушением походки, достаточно ранним возникновением рефлексов орального автоматизма, хватательного рефлекса, амиостатически-гиперкинетическими, дисфазическими нарушениями, переходящими в несвязанную речь с небольшим набором слов. Характерны вербальные персеверации, палилалия, эхолалия, двигательные стереотипии. Относительно быстрое развитие этих проявлений отличает болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Кроме того, для начала болезни Пика характерны также личностные изменения, связанные с локализацией патологического процесса. У больных с преимущественной атрофией конвекситальиых отделов лобной доли возникают аспонтанность, апатия. При этом характерна чрезвычайная отвлекаемость на внешние стимулы при минимальных спонтанных реакциях. Преимущественная атрофия базальных отделов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфорией (морией). Возможно развитие апраксии и агностических нарушений. По мере развития заболевания психические и неврологические расстройства нарастают, наблюдаются амимия, акинезия, мутизм. В конечной стадии появляются симптомы псевдобульбарного паралича, развивается кахексия, маразм.
Диагностика основывается на тех же принципах, что и болезнь Альцгеймера. Клинически дифференцировать эти формы демеиции не всегда просто. Их различает характеристика слабоумия, большая “очаговость” поражения (атрофии) и меньшая представленность речевых и апракто-агностических расстройств при более раннем распаде личности в случаях болезни Пика. Важны объективный и достоверный анализ симптоматики и изучение течения заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с различными атрофическими процессами, протекающими с деменцией (болезнь Альцгеймера), болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, опухолями лобных долей и другими причинами развития деменции лобного типа. Помощь в дифференциальной диагностике формы пресенильной деменции могут оказать методы нейровизуализационного обследования. Лечение симптоматическое.