- Рекомендуется для оценки общего состояния больного:
- общий (клинический) анализ крови;
- анализ крови биохимический общетерапевтический;
- анализ мочи общий.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Для исключения красной волчанки рекомендуется исследование уровня аутоантител в крови: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам и др.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется для исключения порфирии исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче.
Уровень убедительности рекомендаций D ( уровень достоверности доказательств – 4)
- Рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи в диагностически сложных случаях.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема и др.).
Инструментальная диагностика
- Рекомендуются фотопровокационные тесты с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание [12].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Полиморфный фотодерматоз чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм). У 50% больных фотопровокационные тесты могут быть отрицательными.
- Рекомендуется фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света. Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья) [10, 11].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Фототестирование проводится с целью установления минимальной эритемной дозы и установления начальногй дозы облучения при проведении фототерапии.
- Рекомендуются кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам [12].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Иная диагностика
Не применяется.
3. Лечение
Консервативное лечение
- Рекомендуются в случае сохранения высыпаний после устранения контакта с источником УФ-излучения наружно топические глюкокортикостероидные препараты [13, 14]:
мометазона фуроат**, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь, эмульсия 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
алклометазона дипропионат, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
бетаметазона валерат**, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
бетаметазона дипропионат** спрей, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
флутиказона пропионат, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
гидрокортизона бутират**, крем, мазь 1–2 раза в сутки в виде аппликаций
или
клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1–2 раза в сутки в виде аппликаций.
Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Лечение проводят до полного разрешения высыпаний.
- Рекомендуется при выраженной симптоматике и при отсутствии эффекта от наружной терапии короткий курс терапии системными глюкокортикостероидными препаратами:
преднизолон** 25 мг в сутки перорально в течение 4–7 дней с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены [15].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 2+)
- Не рекомендуется применение витаминов С и Е [30].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
Комментарии: В двойном слепом рандомизированном исследовании эффективность перорального применения больными витаминов С и Е, обладающих антиоксидантным действием, не отличалась от плацебо [30].
- В тяжелых случаях в качестве альтернативных средств лечения рекомендуются иммуносупрессивные препараты:
азатиоприн [31]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
или
циклоспорин [32, 33]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)
Хирургическое лечение
Не применяется.
Иное лечение
Рекомендуется при появлении высыпаний избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства с высоким фактором защиты.
Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.
4. Реабилитация
Не применяется.
5. Профилактика
- Рекомендуется регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение [16–18].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)
Комментарии: Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства [18].
- В солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
Уровень убедительности рекомендаций – D (уровень достоверности доказательств – 4)
- При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения; для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят на протяжении нескольких лет, повторяя их каждую весну:
узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм с режимом 2–3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс – от 12 до 20 процедур [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 2-)
Комментарии: Начальную дозу излучения при узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы. Облучение начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10–20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм обладает лучшим профилем безопасности [19, 20]
или
широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 280–320 нм с режимом 2–3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс – от 12 до 20 процедур [21–23].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)
Комментарии: Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280–320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10–20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
- При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется курс ПУВА-терапии:
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320–400 нм) с режимом 2–3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс – от 12 до 20 процедур [21, 24].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)
или
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320–400 нм) с режимом 2–3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс – от 12 до 20 процедур [21, 24].