Аномалии развития мочеточников

• эктопию;
• агенезию;
• дистопию;
• симметричное или асимметричное сращение;
• гипоплазию;
• поликистоз;
• синдром губчатой почки;
• удвоение органа.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

• врожденное отсутствие мочеточника;
• агенезию;
• экстрофию мочевого пузыря;
• дивертикул;
• склероз;
• удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
• гипоспадию различных форм;
• уретероцеле;
• гермафродитизм;
• эписпадию;
• сужение мочеиспускательного канала;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Аномалии развития половой системы

У женского пола чаще всего встречается

• аплазия влагалища;
• нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
• двурогая, однорогая, седловидная матка;
• инфантилизм;
• двойная матка или влагалище.

У мужского пола:

· монорхизм, полиорхизм, синорхидизм, анорхизм;

· крипторхизм;

· гипоспадия;

· фимоз, короткая уздечка полового члена;

· скрытый половой член.

Врожденный гидронефроз

Врожденный гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствиенарушение оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента, что в конечном итоге приводит к необратимым изменениям в паренхиме и прогрессивному снижению функции пораженной почки.

Принято различать 3 степени заболевания:

ü Гидронефроз 1-ой степени

Расширенная лоханка при целостной паренхиме и сохранении главных функций почки

ü Гидронефроз 2-ой степени

Увеличение размеров почки, повреждение паренхимы, большое расширение лоханки, снижение функции почки до 40%

ü Гидронефроз 3-ей степени

Заметное увеличение почек, атрофированная паренхима, снижение почечной функции до 40% или даже её полное отсутствие.

Этиология и патогенез гидронефроза

Причины появления гидронефроза самые различные. Что касается врожденной патологии, то здесь играет роль нарушение закладки и формирования органов мочеотделения. Из-за нарушения топографического соотношения между органами происходит перекрытие мочеточников и создается блок оттока жидкости из почки. Врожденный гидронефроз развивается, если у плода имеются такие нарушения внутриутробного развития:

· Подковообразная почка

· Поликистоз почек

· Добавочный сосуд

· Недоразвитие мочеточников

· Неправильное отхождение мочеточника от лоханки.

Врожденные патологии развития мочеполовой системы у плода могут иметь наследственный характер, то есть при наличии болезни у кровных родственников вероятность появления аномалии увеличивается в несколько раз. Однако чаще всего они связаны с воздействием на мать во время беременности таких патологических факторов:

ü Вирусные инфекции

ü Ионизирующее излучение

ü Загрязненный воздух

ü Пищевые канцерогены

ü Токсические вещества

ü Гербициды и т.п.

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.

Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.

Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения, как обструктивный пиелонефрит, встречаемый у 87% больных.

Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, значение нижнеполярных сосудов в развитии заболевания

Врожденный гидронефроз развивается в результате аномалии лоханки, мочеточника и сосудов почки. Основными причинами его являются стриктуры лоханочно-мочеточникового сегмента, формирующиеся в результате его сегментарной гипоплазии или аплазии, эмбриональные спайки, приводящие к сдавливанию мочеточника, образованию его фиксированных перегибов, и нижнеполярные сосуды. Последние могут располагаться по отношению к лоханке и мочеточнику спереди (вентрально) или сзади (дорсально).

Вызывающие гидронефроз нижнеполярные сосуды почки всегда располагаются вентрально. Однако сдавливание мочеточника при такой сосудистой аномалии происходит не всегда. На вероятность развития такого рода обструкции влияют величина нижнеполярных артерий и вен, уровень их отхождения от аорты и полой вены, месторасположение и близость их к лоханочно-мочеточниково-му сегменту. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента возникает в результате непосредственной компрессии ими мочеточника или постоянного воздействия на него пульсирующей артерии. В ряде случаев врожденные стриктуры

лоханочно-мочеточникового сегмента сочетаются с аномальными сосудами почки или являются следствием их постоянного механического воздействия на данную область.

Таким образом, рубцовые сужения лоханочно-мочеточникового сегмента и сдавливание мочеточника извне вентрально расположенными по отношению к нему нижнеполярными сосудами почки, а также их сочетание являются основными причинами развития врожденного гидронефроза.

Патологическая анатомия

Независимо от причины развития обструкции при гидронефрозе (анатомическая, функциональная, смешанная) нарушение оттока мочи из ЧЛС приводит к развитию ряда типичных патофизиологических процессов в верхних мочевых путях, объединенных понятием «обструктивнаяуропатия».

Пороки формирования тканей почки и мочеточника в ЛМС приводят к развитию гидронефротической трансформации уже у плода. Лоханочно-почечные рефлюксы играют важную роль в патогенезе гидронефротической трансформации органа. Это дает право считать почку при гидронефрозе функционирующим органом. И лишь при декомпенсации лимфатической системы наступает гибель эпителиальных клеток клубочков и канальцев. Поэтому интерес к гидронефрозу объясняется тем, что предоставленный естественному течению он заканчивается гибелью почки или почечной недостаточностью.

При гистологическом исследовании резецированных ЛМС обнаружены признаки дисплазии мочеточника в прилоханочном отделе. Постоянным признаком аномалии развития служит склероз стенки, с локализацией в подслизистой и мышечной оболочке. У пациентов с ВГ миоархитектоникадвухсмыслена, так как имеются не только возрастные изменения, но также существует патология: сегментарная мышечная дисплазия, неправильное распределение пучков или нехватка продольных волокон, последнее тесно связано с обструкцией.Динамика развития и степень структурных нарушений при этом, хотя и описаны во многих сообщениях, однако далеко не полностью ясен патогенез и морфогенез этих изменений.

Компенсаторное выделение мочи лимфатическими и кровеносными сосудами, минимальный отток естественным путем по мочеточнику, снижение почечного кровотока за счет повышенного гидростатического давления в почке сохраняют функцию органа, приводя к бессимптомной клинике врожденного гидронефроза в течение нескольких лет. Осложнения заболевания разрушают компенсаторные механизмы, парализуют уродинамику органа и ведут к появлению у больного жалоб.

При присоединении инфекции симптомы сопровождаются повышением температуры. В связи с этим, немаловажная роль отводится микробной флоре, колонизирующей мочевые пути. В настоящее время считается, что ведущая роль в развитии воспалительного процесса в мочевых путях принадлежит граммотрицательной флоре, в первую очередь E.Coli. С E.coli связано до 80% всех случаев заболевания. Другими важными микроорганизмами, являются Proteus (особенно у мальчиков), Klibsiela, Pseudomonas, Enterobacter, Staphylococcusaureus и albus (особенно у старших детей), Streptococcusviridas, Enterococcus и Candidaalbicans.

При малейшем подозрении на гидронефроз необходимо применить методы исследования, позволяющие подтвердить диагноз, определить причину гидронефроза и стадию его развития.

Симптомы и осложнения заболевания

Заболевание зачастую протекает без ярко выраженных симптомов, особенно, если поражена только левая почка. В этом случае парный орган берет на себя заместительную функцию. Однако выявить патологию можно на УЗИ, самые верные результаты получаются на втором месяце от рождения.

Симптомы заболевания:

Ø кровь в моче;

Ø разбухший животик при беспокойном, капризном поведении;

Ø боли в поясничном отделе, высокий уровень отечности;

Ø нарушение азотного обмена приводит к интоксикации – младенец начинает чесаться;

Ø в почках у новорожденного образуются мельчайшие соединения, называемые микролитами (предвестники камней), которые вызывают процесс воспаления;

Ø повышение температуры при отсутствии внешних признаков и угрозы простудных заболеваний – это следствие инфицирования застоем мочи;

Ø крики при мочеиспускании – гидронефроз почки вызывает сильную боль, малыш кричит.

Если младенец плохо кушает, становится вялым, много спит, мало писает и быстро утомляется – это должно насторожить маму и сделать визит к доктору незамедлительным. Запускание болезни приведет к развитию воспаления, которое лечить будет намного сложнее.

В случае несвоевременного или неправильного лечения гидронефроза, у ребенка могут возникнуть осложнения, которые могут выражаться в следующем: атрофия почки; пиелонефрит, процесс, связанный с бактериальной инфекцией и выражающийся вформировании гноя в почке; почечная недостаточность. Для того, чтобы избежать серьезных последствий и обойтись профилактическими мероприятиями необходимо в период беременности провести обследование и заранее определить наличие или отсутствие проблемы. Далее, как правило, в течение первого месяца после рождения, у ребенка проводится УЗИ почек и мочевого пузыря.

Диагностика, консервативное и оперативное лечение больных с гидронефрозом

Основные методы обследования заключаются в проведении следующих процедур:

Ø анализ крови и мочи, проба по Нечипоренко, анализ по Зимницкому и др.

Ø ультразвуковое исследование (устанавливаются размеры чашечки почек и лоханки, их увеличение, расширение и толщина ткани),

Ø экскреторная урография,

Ø уретроцистоскопия,

Ø МРТ, КТ – в качестве дополнительного метода обследования

Ø

Степень дисфункции почек определяется путем радиоизотопного исследования и сканирования почек. Применение магнитно-резонансной и компьютерной томографии, ангиографии необходимо для уточнения диагноза.

Лечение

Если почка увеличена незначительно, то проводят консервативное лечение, позволяющее нормализовать отток мочи. При своевременно начатом грамотном лечении можно добиться положительного результата, восстановив работу почки. При диагностировании второй стадии такого заболевания, как гидронефроз почек у новорожденных, лечение также проводится в основном медикаментозным способом с обязательным отслеживанием динамики. Если она положительная, то продолжают консервативное лечение по установленной схеме. Отрицательная динамика предполагает обязательное оперативное вмешательство. При третьей стадии хирургическое вмешательство проводится в 100% случаев.

Показания к операции

Благодаря современным методам лечения оказывается эффективная помощь при минимальных операционных осложнениях. Если диагностирован гидронефроз почек у новорожденного, операция может назначаться в следующих случаях:

· расширение полостей органа;

· сильное сужение мочеточника;

· наличие конкрементов в почках;

· возникновение опухоли в области лоханки.

Проведение оперативного вмешательства Самым щадящим методом хирургического вмешательства является лапароскопическая пластика. Смысл ее проведения заключается в том, что через проделанные небольшие надрезы вводят лапароскоп, который представляет собой трубку с экраном на конце. С помощью такого прибора узкий участок мочеточника заменяется созданным хирургами новым широким соединением этого органа и лоханки почки. Это способствует нормальному восстановлению оттока мочи. Такое хирургическое вмешательство выполняется на любой стадии заболевания. После этого малыш проводит в больнице одну неделю. Ребенка обязательно ставят на учет к врачу-урологу. В профилактических целях малыш две недели должен принимать уросептики. Кроме этого, в течение первого года после проведенной операции рекомендуется регулярно сдавать анализ мочи.

Аномалии развития почек

Аномалия расположения

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

· одностороннююдистопию – движение прекращает одна из почек;

· двухстороннююдистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

· Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;

· Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;

· Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Важно объяснить пациенту, что при удалении здоровой почки, гипоплазорованный орган не сможет компенсировать жизнеспособность человека. Чтобы этого не случилось нужно вести здоровый образ жизни и выполнять указания врача – уролога.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани - рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.

Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии структуры почек

Выделяют такие виды данного порока:

Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;

Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;

Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;

Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;

К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста. Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

подковообразная почка

Самая распространенная аномалия сращения – подковообразная почка

Выделяют:

· Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).

· Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;

· S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);

· L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Лечения проводят только при присоединении вышеперечисленных заболеваний. На первом этапе применяют симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

Аномалии развития мочеточников

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие мочеточника, обусловленное недоразвитием мочеточникового ростка. В ряде случаев мочеточник может определяться в виде фиброзного тяжа или слепо оканчивающегося отростка). Односторонняя агенезия мочеточника сочетается с агенезией почки с одноименной стороны или мультикистозом. Двусторонняя встречается крайне редко и несовместима с жизнью.

Удвоение - наиболее частый порок развития мочеточников. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижней половины почки первым соединяется с мочевым пузырем и, следовательно, занимает более высокое и латеральное положение, чем мочеточник ее верхней половины. Мочеточники в тазовых отделах взаимно перекрещиваются и впадают в мочевой пузырь таким образом, что устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а нижнего - выше и латеральнее (закон Вейгерта-Мейе-ра).

Ретрокавальный мочеточник - редко встречающаяся аномалия, при которой мочеточник в поясничном отделе уходит под полую вену и, кольцевидно обогнув ее, возвращается в свое прежнее положение при переходе в тазовый отдел (рис. 43, см. цв. вклейку). Компрессия мочеточника нижней полой веной приводит к нарушению пассажа мочи с развитием гидроуретеронефроза и свойственной ему клинической картины.

Ретроилиакальный мочеточник - крайне редко встречающийся порок развития, при котором мочеточник располагается позади подвздошных сосудов. Данная аномалия, как и ретрокавальный мочеточник, приводит к его обструкции с развитием гидроуретеронефроза. Хирургическое лечение заключается в пересечении мочеточника, высвобождении его из-под сосудов и выполнении антевазальногоуретероуретероанастомоза.

Эктопия устья мочеточника - аномалия, характеризующаяся атипичным внутрииливнепузырным расположением устьев одного или обоих мочеточников. Данный порок развития чаще встречается у девочек и, как правило, сочетается с удвоением мочеточника и/или уретероцеле. Причиной этой аномалии является задержка или нарушение отделения мочеточникового ростка от вольфова протока в период эмбриогенеза.

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник - крайне редкий порок развития, при котором мочеточник в средней трети имеет форму спирали или кольца. Процесс может носить одно- и двусторонний характер. Данная аномалия является следствием неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее внутриутробном перемещении из тазовой в поясничную область.

Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивно-ретенционных процессов в почке, развитию гидронефроза и хронического пиелонефрита. Установить диагноз помогают экскреторная урография, мультиспиральная КТ, МРТ, а при необходимости - ретроградная или антеграднаячрескожнаяуретерография.

Лечение хирургическое. Выполняют резекцию мочеточника с уретероурете-роанастомозом или уретероцистоанастомозом.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении, а также с мультикистозной почкой. Просвет мочеточника при данной аномалии резко сужен или облитерирован, стенка истончена, перистальтика ослаблена, устье уменьшено в размерах. Диагностика основана на данных цистоскопии, экскреторной урографии и ретроградной уретерографии.

Нейромышечная дисплазия мочеточника была описана под названием «мега-уретер» J. Goulk в 1923 г. как врожденное заболевание, проявляющееся расширением и удлинением мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Это один из частых и тяжелых пороков развития мочеточников, обусловленный недоразвитием или полным отсутствием его мышечного слоя и нарушением иннервации. В результате мочеточник не способен к активным сокращениям и утрачивает свою функцию перемещения мочи из лоханки в мочевой пузырь. Со временем такого рода динамическая непроходимость приводит к еще большему его расширению и удлинению с образованием коленчатых перегибов (мегадолихоуретер). Ухудшению транспорта мочи способствует нормальный тонус детрузора мочевого пузыря и сочетание данной аномалии с другими пороками развития (эктопия устья мочеточника, уретероцеле, пузырно-мочеточнико-во-лоханочный рефлюкс, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря).

Ахалазия мочеточника - это нейромышечная дисплазия его тазового отдела. Недоразвитие мочеточника при данной аномалии носит локальный характер и не затрагивает его вышележащих отделов, где они мало изменены или развиты нормально. С этих позиций ахалазию мочеточника следует считать не стадией развития мегауретера, а одной из его разновидностей. Как правило, расширение мочеточника в его тазовом отделе при ахалазии сохраняется на том же уровне в течение жизни. В ряде случаев вышележащие отделы мочеточника могут вовлекатьсяв патологический процесс вторично в результате застоя мочи в расширенном цистоиде, то есть динамической непроходимости.

Врожденное сужение (стеноз) мочеточника, как правило, локализуется в его прилоханочном, реже - предпузырном отделах, в результате чего развивается гидронефроз или гидроуретеронефроз.

Клапаны мочеточника - это локальные дупликатуры слизистого и подсли-зистого или реже всех слоев стенки мочеточника. Данная аномалия встречается крайне редко. Причиной ее образования является врожденный избыток слизистой мочеточника. Клапаны могут иметь косое, продольное, поперечное направление и чаще локализуются в прилоханочном или предпузырном отделах мочеточника. Они могут вызывать обструкцию мочеточника с развитием гидронефротической трансформации, что является показанием к оперативному лечению - резекции суженного участка мочеточника с анастомозом между неизмененными отделами мочевых путей.

Уретероцеле - кистоподобное расширение интрамурального отдела мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого пузыря.Оно относится к частым аномалиям и диагностируется у 1-2 % больных всех возрастных групп, подвергнутых цистоскопическому исследованию.

Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс (ПМР) - процесс ретроградного заброса мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Он является наиболее частой патологией мочевой системы у детей и подразделяется на первичный и вторичный. Первичный ПМР возникает в результате врожденной несостоятельности (незавершенного созревания) пузырно-мочеточникового соустья. Вторичный - является осложнением инфравезикальной обструкции, развиваясь из-за повышенного давления в мочевом пузыре.