АФО и болезни системы крови (анемии и лейкозы)
К системе крови относятся:
- периферическая кровь;
- органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы и другие лимфоидные образования). Кроветворение – процесс возникновения созревания форменных элементов крови.
В эмбриональном периоде кроветворными органами являются: печень, селезенка, костный мозг и лимфоидная ткань. После рождения главным источником образования эритроцитов является красный костный мозг, который находится у детей во всех костях. С 1-го года жизни красный костный мозг заменяется на желтый (жировой), и к периоду полового созревания красный костный мозг остается в плоских костях (грудина, ребра, тела позвонков), эпифизах трубчатых костей, где и происходит кроветворение.
Лимфоузлы - органы лимфопоэза.
♥ У новорожденных лимфатические узлы велики по объему, паренхима богата лимфоидными элементами, в которых преобладают молодые формы;
♥ морфологически и функционально незрелые, что приводит к недостаточной барьерной функции, поэтому у детей первых месяцев жизни инфекционные агенты легко проникают в кровяное русло. Видимых изменений со стороны их при этом не наступает;
♥ в возрасте 1-3 лет лимфоузлы начинают отвечать на внедрение возбудителя;
♥ с 7-8 лет появляется ответная реакция на внедрение инфекции, которая проявляется увеличением размеров и болезненностью при пальпации.
К 12-13 годам лимфатические узлы имеют законченное строение.
У здоровых детей пальпируются шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они единичные, мягкие, подвижные, не спаяны между собой и с окружающей тканью, размером до 1 см.
Вилочковая железа.
Центральный орган иммунитета. К моменту рождения хорошо развита, в возрасте от 1 до 3 лет происходит увеличение ее массы. С началом периода полового созревания начинается возрастная инволюция.
Селезенка.
Один из периферических органов иммунитета. В ней происходит образование лимфоцитов, разрушение эритроцитов и тромбоцитов, накопление железа, синтез иммуноглобулинов, депонирование крови.
Система макрофагов (ретикулоэндотелиальная система) является местом образования моноцитов.
Миндалины.
♥ У новорожденного расположены глубоко и имеют небольшие размеры;
♥ структурно и функционально незрелые, поэтому дети первого года жизни редко болеют ангинам;
♥ с 5-10 лет нередко происходит увеличение небных миндалин, часто с увеличением носоглоточной миндалины;
♥ с периода полового созревания начинается их обратное развитие.
Кровь.
По гематологическим показателям весь детский возраст подразделяют на три периода:
1) новорожденности;
2) грудного возраста;
3) после 1 года жизни.
Кровь новорожденного.
Характерно:
- повышенное количество эритроцитов (полицетемия) и высокий уровень гемоглобина;
- кровь содержит 60-80% фетального гемоглобина (связывает кислород быстрее). В течение первых 3 месяцев жизни происходит его замена на гемоглобин взрослых;
- цветовой показатель превышает 1 (до 1,3);
- эритроциты имеют следующие качественные отличия: анизоцитоз (различная величина), полихроматофилия (различная окраска), пойкилоцитоз (различная форма), повышенное содержание ретикулоцитов (молодые формы эритроцитов, содержащие зернистость), наличие нормобластов (молодые формы с наличием ядра);
- СОЭ – 2-3 мм/ч;
- в лейкоцитарной формуле в первые дни жизни ребенка преобладают нейтрофилы (около 60-65%). Число лимфоцитов 16-34%, к 5-6 дню жизни происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов (первый физиологический перекрест). К концу первого месяца жизни число нейтрофилов уменьшается до 25-30%, а лимфоцитов возрастает до 55-60%.
Кровь детей первого года жизни.
- количество эритроцитов и уровень гемоглобина постепенно снижается (в результате повышенных требований растущего детского организма);
- цветовой показатель меньше 1;
- анизоцитоз и полихроматофилия выражены умеренно и наблюдаются в первые 2 месяца жизни;
- нормобласты единичные, количество ретикулоцитов в среднем составляет 5-6%,
- СОЭ от 3 до 5 мм/ч;
- в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.
Кровь ребенка в возрасте старше 1 года.
- количество эритроцитов и гемоглобина постепенно повышается,
- из молодых форм остаются ретикулоциты от 2 до 5%;
- цветовой показатель 0,85-0,95;
- СОЭ 4-10 мм/ч;
- общее число лейкоцитов уменьшается, меняется и характер лейкоцитарной формулы: количество лимфоцитов постепенно уменьшается, а нейтрофилов увеличивается, и к 5-6 годам число их уравнивается, т. е. происходит второй перекрест. В дальнейшем состав крови приближается к составу крови взрослых.
Свертывающая система крови.
Кровь плода до 4-5 месяцев лишена способности к свертыванию. Это объясняется отсутствием фибриногена. К рождению содержание фибриногена на 10-30 % меньше, чем у взрослых. Достигает нормы ко 2-4 дню после рождения. В период новорожденности концентрация 2, 7, 9, 10, 11, 13 факторов меньше, чем у взрослых. Время свертывания 5-10 минут. Длительность кровотечения 2-4 минуты.
Различают два основных механизма гемостаза:
- первичный (сосудисто-тромбоцитарный). В этом процессе учавствуют тромбоциты и сосудистый эпителий;
- вторичный (гемокоагуляционный), его реализует система свертывания крови.
Анемии
Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови.
Выделяют 4 группы анемий:
1. Постгеморрагические (вследствие кровопотерь);
2. Апластические (в результате снижения активности эритропоэза);
3. Гемолитические (при усиленном разрушении эритроцитов);
4. Дефицитные (железо-, витамино-, протеиннодефецитные анемии).
В детском возрасте наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом
веществ, необходимых для формирования эритроцитов, - в первую очередь железа, реже – витамина В12, фолиевой кислоты, белков, меди, кобальта.
Железодефицитные анемии
Железодефицитная анемия является анемия, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина (ниже 110-120 г/л) и сывороточного железа (ниже 12-14 мкмоль/л). Наряду с анемией выделяют ЛДЖ, при котором нижний уровень гемоглобина в крови находится в пределах 110-120 г/л, а содержание сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л и клинически выявляются признаки дефицита железа. Гемоглобин – минимальный уровень 120г/л, в возрасте 3-5 лет – 110 г/л.
Этиология.
Причины бывают:
- антенатальные;
- интранатальные;
- постнатальные.
Антенатальные: - характер питания беременной женщины;
- недоношенность (интенсивное отложение материнского железа в
депо плода наблюдается с 28-32 недели гестации);
- нарушение маточно-плацентарного кровотока и плацентарная
недостаточность (тяжелые гестозы, угроза прерывания
беременности, заболевания матери);
- многоплодная и повторная беременность (интервал 1год и менее);
- анемия беременной женщины.
Интранатальные: - кровотечения вследствие травматических акушерских пособий;
- аномалии развития плаценты или сосудов пуповины;
- поздняя или преждевременная перевязка пуповины.
Постнатальные: - недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное
вскармливание, использование неадаптированных молочных
смесей, нерациональное питание, преобладание в рационе мучной,
молочной или растительной пищи);
- повышенные потребности в железе (недоношенные или дети с
большой массой тела, дети второго полугодия и второго года жизни,
пре- и пубертатного возраста, дети страдающие диатезами);
- избыточные потери железа в результате нарушения кишечного
всасывания или кровотечений различной этиологии (инвазии
гельминтов, обильные и длительные маточные выделения у девочек в
период становления менструального цикла в пубертате, ГД).
Патогенез.
Железо необходимо:
- для синтеза гемоглобина,
- для синтеза железосодержащих ферментов (осуществляет тканевое дыхание);
- для синтеза миоглобина (участвует в сокращении мышц).
В организм железо поступает только алиментарным путем, т.е. с пищей.
Недостаточное поступление железа с пищей приводит сначала к обеднению им депо организма (печень, мышцы, костный мозг) и развитию прелатентного дефицита железа. Уровень гемоглобина в норме, клинические проявления отсутствуют.
Далее наступает вторая стадия – ЛДЖ.
Клиническая картина.
Латентный дефицит железа проявляется сидеропеническим синдромом, который включает три и более синдрома.
Эпителиальный синдром.
- трофические изменения кожи, ногтей, волос и слизистых оболочек;
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек, (особенно на ушных раковинах, ладонях, подошвах, ногтевых ложах);
- кожа сухая и шершавая;
- в углах рта трещины;
- волосы жесткие, ломкие, сухие, напоминают щетку, обильно выпадают;
- ногти истончаются, ломаются, принимают ложкообразную форму;
- сглаживаются сосочки языка, при тяжелой анемии он становится полированным;
- извращается вкус и обоняние (дети едят мел, глину, уголь, сухие макаронные изделия), развивается пристрастие к резким, часто неприятным запахам – лакам, краскам, бензину;
- поражение слизистых оболочек приводит к частым ринитам, стоматитам, кариесу, гастриту, дуодениту.
Астеновегетативные нарушения.
- изменяется эмоциональный статус: ребенок становится плаксивым, раздражительным, капризным; отмечается апатия, повышенная утомляемость, при длительном дефиците железа – отставание в психомоторном развитии.
Синдром снижения иммунитета.
- проявляется повышенной заболеваемостью острыми респираторными и кишечными инфекциями, ранним возникновением хронических очагов инфекции.
Анемический синдром.
- слабость, тахикардия, одышка мелькание мушек перед глазами при нормальном АД, головокружение, склонность к отекам (голени, может быть век).
Заключительная стадия дефицита железа – анемия.
В зависимости от содержания гемоглобина и эритроцитов выделяют три степени тяжести анемии:
- легкая: количество эритроцитов не менее 3,0х10¹²/л, Нв – 90-110 г/л;
- средняя: количество эритроцитов 2,5х10¹²/л, Нв – 70-90 г/л;
- тяжелая: количество эритроцитов меньше 2,5х10¹²/л, Нв ниже 70 г/л.