1. Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, реже – цветового показателя, анизо- и пойкилоцитоз, возможен микроцитоз;
2. Биохимическое исследование крови: снижение уровня сывороточного железа (ферритина), повышение железосвязывающей способности сыворотки, дис- или гипопротеинемия.
Лечение.
Направлено на:
- устранение причины, вызвавшей заболевание;
- лекарственное восполнение дефицита железа и восстановление его запасов;
- рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа и других микроэлементов.
Пищевые продукты делятся на:
а) богатые железом: печень, толокно, желток;
б) умеренно богатые: куриное мясо, говядина, крупы овсяная, гречневая, яблоки;
в) бедные: морковь, клубника, виноград, молоко.
Диета при анемии должна включать продукты, богатые железом, медью, кобальтом, никелем и марганцем: толокно, гречневую и овсяную крупы, свеклу, кабачки, зеленый горошек, капусту, картофель. Из соков предпочтение отдается вишневому, гранатовому, лимонному, свекольному, яблочному (из кислых яблок). В первом полугодии рекомендуется более раннее введение тертого яблока, яичного желтка, овощного пюре, каш, во втором – пюре из мяса и печени.
Необходимо учитывать, что усвоение железа зависит от формы, в которой оно находится. Железо в составе гемма активно всасывается и усваивается (говядина, индюшатина, мясо кролика, курицы). Железо в негемовой форме усваивается значительно хуже (печень, рыба, злаковые, бобовые, овощи, фрукты). Всасывание негемового железа усиливают аскорбиновая кислота, продукты из мяса, птицы, рыбы; снижают – чай, кофе, орехи, бобовые.
В питании следует ограничить молочные продукты (они содержат кальций и фосфор, которые образуют с железом комплексы, выпадающие в осадок), а также мучные продукты (содержат фитин, затрудняющий всасывание железа).
Детям на искусственном вскармливании можно назначить противоанемический энпит, содержащий повышенное количество белка, железа и витаминов.
Медикаментозная терапия.
Назначаются препараты железа, меди и ряда витаминов. Препараты железа применяют преимущественно внутрь. Парентеральное введение используется только по показаниям (неэффективность пероральной терапии, синдром нарушенного кишечного всасывания, неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит).
Препараты железа: гемофер, ферроград, железа глюконат, ферронал и др. в состав некоторых входит аскорбиновая и фолиевая кислота: сорбифер, дурулес, ферроплекс, ферроплект и др.
Детям первых трех лет жизни лучше применять препараты в жидкой форме: гемофер, мальтофер, ранферрон. В подростковом возрасте используют препараты с пролонгированным действием: тардиферон, ферроградумент.
Для лучшего всасывания препараты железа принимают за 30 минут до еды, запивают соком цитрусовых или клюквенным морсом. Не следует запивать молоком или кофе.
Лечение необходимо начинать с 1/4 возрастной дозы с последующим ее увеличением в течение 7-14 дней до полной дозы. Курс лечения длительный - 2-3 месяца (при ЛДЖ 1,5 – 2 месяца) в два этапа.
Первый этап – полная доза 4 недели (купирование анемии).
Второй этап ½ суточной дозы (восполнение депо).
Для парентерального введения используют препараты: феррум-лек, феррлецит.
Наряду с препаратами железа назначаются:
-1% раствор меди сульфата;
- витамины группы В (чаще В6);
- антиоксидантный комплекс (витамины А, С, Е).
Уход.
Правильный режим дня с достаточной продолжительностью сна, максимальным пребыванием на свежем воздухе. В результате нарушения процессов выработки и сохранения тепла, одевать детей следует достаточно тепло, одежда не должна стеснять движения и вызывать перегревания.
Профилактика.
Антенатальная:
- адекватный режим и полноценная диета беременной женщины;
- предупреждение преждевременных родов;
- предупреждение инфекционных заболеваний во время беременности;
- во второй половине беременности – назначаются препараты железа или поливитамины, обогащенные железом.
Постнатальная:
- борьба за естественное вскармливание;
- рациональное вскармливание на первом году жизни;
- профилактика заболевание органов дыхания, желудочно-кишечного тракта;
- диспансерное наблюдение за детьми, «угрожаемыми» по развитию анемии
(недоношенные, страдающие рахитом, экссудативным диатезом, гипотрофией);
- диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста с регулярным лабораторным исследованием.
Острый лейкоз
Лейкоз (лейкемия) – общее название злокачественных заболеваний системы крови, характеризующееся замещением нормального костно-мозгового кроветворения, пролиферацией менее дифференцированных и менее функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда в результате мутации стволовой клетки крови.
Этиология.
До настоящего времени этиология острого лейкоза окончательно не установлена. Современная концепция этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные факторы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.
Лейкозогенным эффектом обладает ряд химических (бензол и др.) и физических (ионизирующая радиация) факторов. В происхождении лейкозов, несомненно, играют роль эндогенные моменты (гормональные, иммунные нарушения).
Патогенез.
Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.
Клиническая картина.
Острый лейкоз начинается чаще всего незаметно. Начальные симптомы не бывают характерными: отмечаются общая слабость, легкая утомляемость, нежелание играть, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в длинных костях и суставах. Нередко обнаруживают признаки тонзиллита, боли в животе. Могут наблюдаться периодические подъемы температуры тела до высоких цифр с клиникой острой инфекции.
Необходимо подчеркнуть, что не существует какого-либо одного клинического признака, который являлся бы патогномоничным для острого лейкоза в целом и для его отдельных вариантов.
Основными клиническими синдромами являются:
- анемический синдром;
- геморрагический;
- гиперпластический (пролиферативный);
- костно-суставной;
- симптомокомплекс специфического поражения слизистых оболочек и кожи;
- наслоение инфекций (стоматит, сепсис, пневмония)
- синдром интоксикации (анорексия, «раковая» кахексия, вялость, слабость, нарушение сна, субфибрилитет);
- синдром поражения ЦНС (головная боль, тошнота, рвота, парезы);
- поражение почек, дыхательной и сердечно-сосудистой системы из-за специфической пролиферации лейкозных клеток, анемических и геморрагических симптомов.
Наличие анемического синдрома устанавливается при осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек (выражена бледность с землисто-серым оттенком).
Геморрагические проявления при остром лейкозе представляют собой кровоизлияния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кровоподтеки над костными выступами и в области инъекций, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.
Гиперпластический (пролиферативный) синдром проявляется увеличением лимфатических узлов, размеров печени и селезенки.
Костно-суставной синдром обусловлен специфическим поражением костей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, отслойки надкостницы - периостальной реакции) и проявляется летучими болями в суставах, болезненностью костей черепа, позвоночника, по ходу трубчатых костей, усиливающихся в ночное время.
К атипичным клиническим признакам относятся двустороннее увеличение в размерах околоушных и слюнных желез (синдром Микулича), увеличение размеров почек, появление подкожных узелков (лейкемидов), явления гингивита (чаще при нелимфобластных вариантах острого лейкоза), различные неврологические расстройства, связанные со специфическим процессом в ЦНС или с поражением периферической нервной системы.
В развернутый период острого лейкоза могут выявляться изменения со стороны легких и средостения, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы, половых желез и других, обусловленные как самой лейкозной инфильтрацией (специфическим поражением), так и за счет изменений вторичного характера - неспецифических изменений (как то: явления интоксикации, анемический и геморрагический синдромы и т. д.).
Диагностика.
● Общий анализ крови:
- появление незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда – бластов;
- анемия;
- тромбоцитопения;
- увеличение (снижение) количества лейкоцитов, ускоренное СОЭ.
Характерным гематологическим признаком острого лейкоза является обрыв кроветворения на раннем этапе, вследствие чего между юными клетками и зрелыми лейкоцитами отсутствуют переходные формы («лейкемическое зияние»).
● Миелограмма (диагноз острого лейкоза подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено более 30% бластных клеток). При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости.
● Гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования (для идентификации подвидов лейкоза).
Лечение проводится в специализированном гематологическом отделении.
Ведущими методами являются химио- и лучевая терапия, а также пересадка костного мозга.
Для химиотерапии используют комбинацию препаратов шести фармакологических групп:
1) антиметаболиты: метотрексат, меркаптопурин, тиогуанин, циторабин;
2) противоопухолевые антибиотики: блеомицин, дактиномицин, рубомицин, доксорубицин и др.;
3) алкалоиды растений: этопозид, винбластин, винкристин;
4) ферментные препараты: L-аспарагиназа,;
5) алкилирующие соединения: циклофосфан, миелосан;
6) гормоны: преднизолон, дексаметазон и др.
Лечение состоит из следующих этапов:
- индукционная терапия (в период развернутых клинических проявлений);
- консолидация ремиссии (закрепление);
- поддерживающее лечение (в стадии ремиссии).
Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома. Именно такое лечение позволяет успешно преодолевать болезнь.
Уход.
Диета больных с острым лейкозом должна быть высококалорийной с увеличением в 1,5 раза количества белка по сравнению с возрастной нормой, богатой минеральными веществами и витаминами. При назначении гормонов рацион обогащается солями калия. Особое значение в уходе за больными имеет создание асептических условий и лечебно-охранительного режима.