Геморрагический васкулит (аллергическая пурпура)
Геморрагический васкулит (ГВ) – инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сосудистой стенки ____________ кровеносных сосудов с образованием ____________________.
Этиология.
Заболевание возникает обычно у детей и подростков после:
- перенесенной ______________ - стрептококковой ангины или обострения тонзиллита,
фарингита;
- введения __________ и _______________, в связи с _________________ непереносимостью;
- ____________________ и других неблагоприятных воздействий внешней среды;
- приема __________________ аллергенов (яйца, рыба, клубника, цитрусовые и др.).
Патогенез.
Связан с иммунными нарушениями - повышением уровня циркулирующих _________________ комплексов, с которыми связывается поражение ______________ сосудов, что приводит к повышению их __________________. Поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации ________________, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению ______________________.
Клиническая картина.
Выделяют следующие ведущие симптомы:
1) кожно-геморрагический
2) ________________
3) абдоминальный
4) _______________
5) церебральный (головная боль, бред, менингиальный и судорожный синдром).
Заболевание начинается ______________. У большинства детей повышается температура
тела до 38-39º С, снижается _____________, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость.
В клинике может быть один или несколько_____________ в различных сочетаниях. В связи с этим выделяют следующие формы ГВ: кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную).
Кожно-геморрагический синдром. Характеризуется ____________ или пятнисто- _____________ сыпью, ________________, склонной к _____________________ подсыпанию. Сыпь локализуется на __________________ поверхностях конечностей особенно на нижней трети __________ и тыле стоп, вокруг ____________, на ____________, реже на груди, лице, шее. Цвет элементов сыпи от ___________ до красно- _____________ окраски, через некоторое время элементы становятся геморрагическими. После исчезновения сыпи на коже остается _______________. У больных иногда могут быть явления ангионевротического ___________, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.
Суставной синдром. Сопровождается поражением ____________ и ______________ суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отек, гипофункция держатся от нескольких часов до нескольких дней, затем стихают) и полным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.
Абдоминальный синдром. Характеризуется внезапно развивающейся ______________ коликой. Боль обычно локализуется вокруг ____________, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая __________, жидкий стул нередко с прожилками ___________.
Почечный синдром.
Наблюдается реже, чем все остальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболевания.Отмечается умеренная __________ гематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже остается хронический нефрит.
Диагностика.
В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности ______________, увеличение СОЭ, нейтрофилез, __________________.
В биохимическом анализе отмечается _______ протеинемия.
В анализе мочи при почечном синдроме выявляются эритроциты, белок, цилиндры.
Лечение.
Больные подлежат обязательной госпитализации.
_______________ постельный режим до прекращения высыпаний и еще 5-7 дней.
Диета - с исключением _________________ аллергенов.
Базисная терапия включает применение:
● _________________: курантил, агапурин, трентал, ацетилсалициловая кислота;
● антикоагулянтных средств: гепарин;
● активаторы _______________ (никотиновая кислота, ксантинол-никотинат);
● ________________: полифенап, карболен, тиоверол, нутриклинз;
● антигистаминных препаратов: диазолин, тавегил, кестин, зиртек и др.;
● при _____________ активности (2-3 степень) – глюкокортикостероиды: преднизолон;
● при выраженном абдоминальном синдроме инфузионная терапия: реополиглюкин;
● при тяжелом течении (язвенно-некротическое поражение кожи, активность 3 степени, частые рецидивы) – _____________________;
● при сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обострениях
хронических очагов инфекции, упорном течении кожного синдрома –
______________________ терапия: сумамед, рулид, клацид;
● по показаниям назначают обезболивающие (баралгин и др.) и спазмолитические
препараты (но-шпа);
● при артралгиях – НПВС (индометацин, вольтарен, ортофен);
● проводят лечение почечной патологии.
Реабилитация детей, перенесших ГВ, направлена на профилактику рецидива заболевания. Она включает:
-выявление и санацию хронических очагов инфекции
- соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года,
- медицинский отвод от профилактических прививок на 2 года с последующим их проведением под прикрытием антигистаминными средствами,
- регулярное проведение анализов мочи,
-при возникновении ОРВИ – аспирин в течении 5-7 дней.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура (ТП)– заболевание, обусловленное __________________ и _______________________ недостаточностью тромбоцитарного звена.
Этиология и патогенез.
Кровоточивость у больных ТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена, к которой могут привести перенесенные _______________ (ОРВИ, корь, краснуха и др.), _____________________ прививки, ________________ и _____________________ травмы и другие внешние факторы.
Различают врожденные и приобретенные формы ТП. Наиболее часто встречаются приобретенные формы, которые подразделяются на иммунные и неиммунные. Неиммунные тромбоцитопении обусловлены _________________ травмой тромбоцитов (гемангиома, спленомегалия), угнетением _____________ мозга, __________________ потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром), дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты.
Иммунные тромбоцитопении чаще развиваются в результате воздействия _____________ или приема лекарственных препаратов, вызывающих образование антитромбоцитарных ________________.
Клиническая картина.
Типичными симптомами болезни являются симптомы пурпуры и кровоточивость слизистых. Характерными признаками геморрагической сыпи у детей являются:
♥ ________________ (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);
♥ полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии);
♥ _____________________ и беспорядочность появления;
♥ спонтанность возникновения, либо вследствие незначительных травм.
Типичным симптомом ТП являются кровотечения:
● _____________ – встречаются наиболее часто, нередко носят профузный характер, в результате чего развивается анемия.
● из полости рта – десен, языка, при экстракции зубов, тонзилэктомии и др.;
● из _______________ органов – желудочно-кишечные, почечные, маточные, легочные (встречаются редко).
Иногда у больных прощупывается селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.
Различают острую (до 6 месяцев) и хроническую форму (более 6-7 месяцев).
Диагностика.
Диагноз ТП ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Наиболее типичными при лабораторном обследовании являются тромбоцито _________, анемия (при профузных кровотечениях),_________________ времени кровотечения (по Дюке), положительные ___________________ пробы (пробы на резистентность капилляров – жгута, щипка, баночная). Свертываемость крови _____________________.
Лечение. В период геморрагического криза показан постельный режим и безаллергенная диета.
Лечение геморрагического синдрома при ТП включает назначение:
- ______________ гемостатических средств (фибриновая губка, свежая плазма, гемостатическая губка, тромбин);
- _____________ гемостатических средств (эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, андроксон, тромбоцитарная масса).
Назначают:
● гормональную терапию (преднизалон);
● если нет эффекта от гормональной терапии – проводят сплен _____________;
● при отсутствии эффекта от операции назначают цитостатические препараты;
● ____________________________ терапию (супрастин, фенкорол, кестин, зиртек. и др.);
● препараты, _________________ сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбиновая кислота, аскорутин).
Больным рекомендуется ___________ терапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, земляника, шиповник, кукурузные рыльца), арахис.
Хорошим эффектом обладает плазмоферез;
Лекарственные препараты, по возможности, вводят _______________ или __________________. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением слизистых оболочек и кожи (зондирования, катетеризации).
Гемофилия
Гемофилия - наследственная болезнь, передаваемая по ___________________ сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся _________________ кровоточивостью.
Этиология и патогенез.
Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Чаще встречаются три формы гемофилии - А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор _______, при гемофилии В - фактор ______ и при гемофилии С - фактор ______ свертывания крови.
Клиническая картина. Характеризуется:
● ________________ кровотечениями после нарушения кожных покровов и слизистых оболочек;
● склонностью к очаговым ________________ кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов.
Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть:
- кровотечения из перевязанной ___________________;
- кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку у новорожденного.
Заболевание чаще выявляется после года, когда ребенок начинает _____________, становиться более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации.
Кровотечения (из слизистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже желудочно-кишечного тракта и почек) у больных гемофилией:
- продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам;
- носят _________________, поздний характер (обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда 6-12 часов и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести гемофилии, так как первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых не изменено).
К тяжелым кровотечениям могут привести любые _________________ манипуляции (внутримышечные инъекции, катетеризации, зондирования, постановка банок). К длительным кровотечениям приводят экстракция зубов и тонзилэктомия.
После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных ____________, которые могут вызвать сдавление нервов, обусловливающие параличи и парезы.
________________ (кровоизлияния в суставы) самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. Обычно поражаются __________ суставы: коленные, голеностопные, локтевые, тазобедренные и др. Сустав при этом увеличен в объеме, болезненный. Нередко наблюдается подъем температуры тела до субфебрильных цифр. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается, и функция его восстанавливается. При повторных кровоизлияниях полость сустава облитерируется и теряет свою функцию – развивается _____________.
Диагноз основывается на:
- генеалогическом анамнезе;
- значительное __________________ времени свертывания крови;
- _______________ количества одного из факторов свертывания крови;
- время кровотечения __________________;
- эндотелиальные пробы __________________.
Лечение. Состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий кровоизлияний. Наиболее эффективно при ________________ применение криопреципитата VIII фактора, ___________________ плазмы, при _________________ – комплекса PPSB ( концентрат II, VII, IХ и Х факторов) или концентрированной ___________. Антигемофильные препараты вводят сразу после размораживания только ___________ струйно. Внутримышечные инъекции запрещены. С гемостатической целью показаны ингибиторы _____________ (эпсилон-аминокапроновая кислота).
При местной терапии используют наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект кожи и слизистых.
При кровоизлиянии в сустав в острый период показана _____________________ иммобилизация конечности в физиологическом положении на 2-3 дня. Для лечения гемартрозов применяется ____________________ с гидрокортизоном, ______________, ЛФК.
Уход. Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. В случае необходимости проведения процедур ребенка транспортируют на каталке. Запрещаются внутримышечные и подкожные инъекции, банки, диагностическое зондирование, УФО и УВЧ-терапия. Лекарственные препараты вводятся внутрь и в поверхностные вены. Катетеризацию мочевого пузыря выполняют только по жизненным показаниям. С осторожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники.
Профилактика травматизма при гемофилии имеет особое значение. В отделении постоянно поддерживается антитравматический режим: для больных, находящихся на общем режиме, организуются спокойные, с умеренной двигательной активностью игры; на прогулки и процедуры детей сопровождают родители или медицинский персонал; запрещается хождение во время влажной уборки палат и коридоров до полного высыхания полов; в обязательном порядке изымаются колющие, режущие и другие острые предметы. Одежде детей должна быть просторной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта, связанные с прыжками, падениями, ударами, езда на велосипеде. Разрешено плавание. При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки, окружающие коленные, локтевые и голеностопные суставы. У ребенка необходимо развивать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям.
Профилактика.
Заключается в проведении медико-генетического консультирования. При наступлении беременности рекомендуется ультразвуковое исследование с целью установления половой принадлежности ребенка.