В более тяжелых случаях расщелина верхней губы переходит на альвеолярный отросток верхней челюсти, твердое и мягкое небо. На альвеолярном отростке расщелина проходит через второй резец, или между первым и вторым резцом, поэтому различают односторонние, и двусторонние расщелины.
При односторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При таком положении нарушается мышечное равновесие, и альвеолярная дуга верхней челюсти суживается в боковых отделах, что приводит к уменьшению верхней челюсти, а в последующем к нарушению прикуса. Рис. из стомат стр 105. 2.14. Врожденная полная односторонняя расщелина верхней губы,альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба,
При двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, основание сошника не связано с небными пластинками, а лежит свободно. Это вызывает смещение боковых отделов альвеолярной дуги верхней челюсти к средней линии, со временем деформация верхней челюсти усиливается. Рис 2.15.Врожденная полная, двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.
Верхняя челюсть проходит две стадии развития, первая стадия перепончатая, на 7 – 8 неделе внутриутробного развития появляются ядра окостенения в передней части небных отростков. Участки окостенения формируют к Y месяцу внутриутробного развития шов между двумя нёбными отростками верхней челюсти. Если шов не сформирован, у ребенка возникает расщелина между нёбными отростками верхней челюсти. При этом сошник, н ижний край которого вставлен в борозду носового гребня, образующегося при сращении небных отростков твёрдого нёба, остаётся без опоры.Образуется расщелина твёрдого нёба, полость рта объединяется с полостью носа. У ребенка с такой патологией молоко при сосании попадает в полость носа, отсутствует звук голоса, поскольку воздух при крике, речи уходит из полости рта в полость носа. Для предотвращения попадания молока в полость носа первое время пользуются обтуратором, закрывающим отверстие. В последующем проводится цикл операций по закрытию расщелины. Расщелины верхней губы и нёба занимают второе место по частоте среди врождённых нарушений и составляют 1 случай на 500 – 1000 новорождённых.
Наряду с деформацией верхней челюсти, возможно врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и ротовой части глотки. Мягкое небо короткое, мышцы его слабо развиты, не фиксированы по средней линии. Поэтому во время операции по закрытию твердого неба возникает необходимость удлинения мягкого неба.
С первых дней после рождения у ребенка с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба обнаруживается нарушение сосания и глотания, в связи с невозможностью создания герметичности в полости рта, поскольку полость рта сообщается с полостью носа. Ребенок отказывается брать грудь, захлебывается при искусственном вскармливании, пища попадает в носоглотку, вызывает раздражение ее слизистой оболочки и кашель.
Для предотвращения попадания пищи в полость носа, детям до операции устанавливают в твердом небе специальные пластинки (обтураторы), которые препятствуют прохождению пищи в полость носа. Наличие обтураторов предотвращает привычку держать кончик языка в области отверстия твердого неба, что в последующем отрицательно сказывается на артикуляции звуков. Однако, обтураторы нарушают рост небных, горизонтальных пластинок, и изменяют структуру слизистой оболочки неба, что отрицательно сказывается на оперативном вмешательстве.
Рис. 77. А. Врожденная, односторонняя расщелина альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба. Б. Врожденная, двусторонняя расщелина твердого, мягкого неба и альвеолярных отростков. В. Врожденная, изолированная, полная расщелина твердого и мягкого неба. Г. Врожденная, изолированная неполная расщелина твердого и мягкого неба. Д. Врожденная, скрытая расщелина твердого неба, и отсутствие язычка мягкого неба.
У детей с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба отсутствует глубокое дыхание. Поверхностное дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры, и уменьшению жизненной емкости легких. Слабый выдох отрицательно влияет на развитие органов речи, и в последующем на звучность голоса. Поэтому детям рекомендуют ранние логопедические занятия и упражнения для развития глубокого дыхания, и выработке правильной речевой артикуляции.
При расщеплении твердого неба, во время речи, воздушная струя уходит в полость носа, и звук голоса отсутствует (афония), или звук голоса имеет носовой оттенок, открытая ринофония.
В некоторых случаях дефекты мягкого и твердого неба могут быть прикрыты слизистой оболочкой, то есть имеет место дефект мышечной системы мягкого неба, или отсутствие костного шва между небными отростками верхней челюсти, которые покрыты слизистой оболочкой, такие дефекты называются под слизистыми (субмукозными).
Для таких дефектов характерны только нарушения звука голоса, который становится глухим, не внятным, а раздражение носоглотки пищей отсутствует.
Наблюдаются врожденные расщелины только мягкого неба. Расщелина мягкого неба может не доходить до границы твердого неба, то есть быть неполной. А может быть полной, доходить догоризонтальных пластинок небной кости, и сопровождаться их недоразвитием. Встречается скрытая расщелина в мышечной ткани только мягкого неба при сохранной слизистой оболочке
В легких случаях возможно укорочение, малоподвижность мягкого неба, отсутствие язычка мягкого неба, что также вызывает нарушение звучности голоса.
Нарушения строения и функции мягкого неба могут быть приобретенными после перенесенной дифтерии, или сифилиса, когда происходит изъязвление не только слизистой оболочки, но и мышц мягкого неба.
Лечение расщелины мягкого и твердого неба хирургическое, путем пластики дефекта. Сроки проведения операции различные. Расщелины мягкого неба оперируют в возрасте до года, а расщелины твердого неба в возрасте 5 – 6 лет, то есть в дошкольном периоде.
До пластики неба детям с деформацией верхней челюсти необходима коррекция роста верхней челюсти, и ранние логопедические занятия. Логопед приучает ребенка к речевым движениям, тренируется речевой выдох, глубокий вдох.