Лечение болезни Штрюмпеля

РЕФЕРАТ

Тема «Болезнь Штрюмпеля»

Выполнила: Королева Т.А.

Группа №445

«__» ________ 2017 г.

Челябинск 2017 год

Болезнь Штрюмпеля – это заболевание, характеризующееся постепенным развитием слабости в нижних конечностях на фоне повышения в них мышечного тонуса.
Является наследственным заболеванием, может развиться в любом возрасте (от раннего детства до глубокой старости).

Дебют наблюдается в возрасте 40 лет, мужчины болеют чаще. Развитие симптомов постепенное. Больных беспокоят чувство скованности, утомляемости в ногах, судорожные стягивания в ногах. Первоначально затрудняется сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, затем патологические изменения нарастают (вплоть до невозможности «оторвать стопы от пола»). Слабость в нижних конечностях присоединяется в течение нескольких лет. На поздних стадиях заболевания появляются нарушения функций тазовых органов в виде императивных позывов к мочеиспусканию. При объективном осмотре пациента выявляют гипертонус мышц по пирамидному типу, снижение силы в нижних конечностях от легкого нижнего парапареза до нижней параплегии, спастико-паретическую походку, гиперрефлексию с расширением рефлексогенной зоны, клонусы стоп, патологические рефлексы с нижних конечностей (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера), нарушение глубокой чувствительности. Отмечаются контрактуры, деформации в стопах (30%), резко выраженный поясничный лордоз (10%), нарушение функции тазовых органов (5%).

В зависимости от особенностей течения заболевания выделяют следующие его формы:

o неосложненную — в клинической картине преобладает слабость в мышцах ног без особых сопутствующих нарушений;

o осложненную — кроме слабости в мышцах, могут встречаться пороки развития сердца, глаз, деформация стопы и т.п.

· В зависимости от наличия случаев заболевания в семье различают:

o семейную болезнь Штрюмпеля — при этом заболевание передается от родителей к детям;

o идиопатическую болезнь Штрюмпеля — семейной истории заболевания при этом обнаружить не удается.

Причины

· Точная причина болезни Штрюмпеля неизвестна.

· Болезнь в большинстве случаев передается по наследству с помощью различных типов:

o аутосомно-доминантный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного ребенка составляет от 50 до 100%;

o аутосомно-рецессивный: при этом в паре, где один из родителей болен, вероятность рождения больного ребенка составляет от 0 до 50%;

o сцепленный с Х-хромосомой: при этом чаще болеют лица мужского пола.

Диагностика

· Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

o как давно появились жалобы (слабость в ногах, повышение мышечного тонуса и скованность в мышцах ног, нечленораздельность речи);

o были ли в семье у кого-то подобные жалобы.

· Неврологический осмотр: оценка силы в мышцах ног и рук, оценка мышечного тонуса (у больных параплегией Штрюмпеля тонус повышен по спастическому типу (то есть уменьшается при повторных движениях), поиск патологических рефлексов (появляются при поражении пирамидных путей, обеспечивающих двигательную активность мышц).

· КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга с углубленным рассмотрением пирамидных трактов: позволяет послойно изучить строение спинного мозга и обнаружить истончение пирамидных трактов. В большинстве случаев никаких изменений спинного мозга может быть не обнаружено.

· Исследование сенсорных вызванных потенциалов: этот метод, оценивающий проведение чувствительных импульсов по спинному мозгу, используется для оценки его сохранности.

· ДНК-диагностика для оценки наличия мутаций генов.

· Исследование генеалогического анамнеза: для оценки типа наследования заболевания.

Лечение болезни Штрюмпеля

Симптоматическая терапия.

· Миорелаксанты.

· Интратекальные инфузии миорелаксантов.

· Локальные инъекции ботулинического токсина.

· Физиолечение.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты
Мидокалм (миорелаксирующее средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды в дозе 50 мг 2–3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2–3 раза в день.

Сибазон (седативное, снотворное, анксиолитическое, противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 5–10 мг 2–3 раза в сутки.

Аденозинтрифосфат натрия (средство, улучшающее метаболизм и энергообеспечение тканей). Режим дозирования: в/м, в первые 2–3 дня вводят 1 раз в день по 1 мл 1%-ного раствора, в последующие дни 2 раза в день или сразу 2 мл 1%-ного раствора 1 раз в день. На курс лечения — 30–40 инъекций.

Пентоксифиллин (средство, улучшающее микроциркуляцию). Режим дозирования: внутрь, проглатывая целиком, во время или сразу после приема пищи, запивая достаточ-ным количеством воды, в дозе 100 мг 3 раза в сутки с последующим медленным повы-шением дозы до 200 мг 2–3 раза в сутки.

Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Церебролизин (ноотропное средство). Режим дозирования: применяют парентерально в виде в/м инъекций (до 5 мл) и в/в инъекций (до 10 мл). Препарат в дозе от 10 мл до 50 мл рекомендуется вводить только посредством медленных в/в инфузий после разведения стандартными растворами для инфузий. Продолжительность инфузий составляет от 15 до 60 мин. Вводят парентерально в дозе от 5 мл до 30 мл/сут. Рекомендуемый оптимальный курс лечения — ежедневные инъекции в течение 10–20 дней.

Осложнения и последствия