Синдром Стивенса-Джонса.

Этот синдром является тяжелейшей формой многоформной экссудативной эритемы. Он начинает проявлять себя внезапно – с повышения температуры до 40 °С. Наиболее часто синдром наблюдается у лиц 20-40 лет (преимущественно мужчин) и крайне редко среди детей до 3 лет.

Как правило, такая форма заболевания провоцируется приемом медикаментов. В первую очередь такими препаратами могут стать нестероидные противовоспалительные, антибиотики, сульфаниламиды и регуляторы центральной нервной системы. Также спровоцировать такую тяжелую аллергическую реакцию могут продукты, образующиеся в организме при карциномах и лимфомах. В ряде случаев причину развития синдрома выяснить не удается.

У больного появляются следующие общие симптомы:

• слабость;
• лихорадка;
• повышение температуры;
• боли в мышцах и суставах;
• головная боль;
• учащение пульса.

Могут появляться такие катаральные явления и признаки поражения пищеварительного тракта:

• кашель;
• боль в горле;
• рвота;
• диарея.

Через несколько часов или спустя сутки в ротовой полости появляются пузыри больших размеров, которые вскрываются и обнажают эрозии. Они покрываются желтоватыми или серо-белыми пленками с участками свернувшейся крови. Такие же изъязвления наблюдаются и на красной кайме губ. Из-за подобных поражений больной с трудом ест и пьет.

Поражение слизистой оболочки глаз протекает с симптомами аллергического конъюнктивита. На глазах могут образовываться пузыри, оставляющие после своего вскрытия эрозии на роговице или конъюнктиве. Вторичное инфицирование может вызывать развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

У 50 % больных развивается поражение мочеполовых органов. Оно проявляется в виде цистита, уретрита, вульвита или вагинита. После заживления эрозий может образовываться стриктура уретры.

При синдроме Стивенса-Джонсона на коже больного преимущественно в области промежности и туловища образуется много волдырей багровой окраски. Их размеры достигают 3-5 см, а в их центре появляются пузыри, наполненные серозной или кровянистой жидкостью. После вскрытия волдырей на теле образуются эрозии ярко-красного цвета. Со временем они покрываются корками.

Новые высыпания при синдроме Стивенса-Джонсона могут появляться на протяжении 2-3 недель, а их заживление занимает около 1,5 месяцев. На протяжении этого периода у больного могут развиваться следующие осложнения:

• кровотечения из мочевого пузыря;
• гнойные процессы в области эрозий из-за вторичного инфицирования;
• бронхит;
• пневмония;
• колит;
• острая почечная недостаточность;
• слепота.

Именно из-за некоторых этих осложнений летальный исход наступает примерно у 10 % больных.

Синдром Лайелла.

Этот синдром может развиваться при приеме сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков, противотуберкулезных, противосудорожных и противовоспалительных средств. Чаще он провоцируется одновременным попаданием в организм нескольких из этих лекарств.

На фоне приема препаратов у больного внезапно повышается температура до 39-40 °С и уже спустя несколько часов на лице, туловище, половых органах и конечностях появляются отечные и доставляющие боль пятна разного размера с розовой или красной окраской. Некоторые из них сливаются.

Примерно через 12 часов кожные покровы начинают отслаиваться и на них образуются пузыри, которые после вскрытия оставляют эрозии. При незначительном механическом воздействии на кожу у больного наблюдается симптом Никольского – отслоение эпидермиса.

После этого по истечении короткого отрезка времени кожные покровы становятся красными (как при II-III степени ожога) и болезненными. Кожа сморщивается, и на отдельных ее участках может появляться сыпь – мелкие петехии.

Поражения слизистых затрагивают не только глаза, гениталии, полость носа и рта, но и внутренние органы – желудок, бронхи, мочевой пузырь и пр. Такие дефекты кровоточат и доставляют боль.

Общее состояние больного стремительно ухудшается, и у него наблюдаются такие симптомы:

• жажда;
• головная боль;
• выпадение волос и ногтей;
• сонливость;
• утрата ориентации;
• снижение потоотделения;
• сгущение крови;
• отсутствие мочи.

Поражения внутренних органов приводят к развитию почечной недостаточности. Очаги поражения кожи могут инфицироваться.

Редкие формы.

К редко встречающимся формам токсикодермий относятся:

• аллергический васкулит – вызывается приемом антибиотиков, сульфаниламидов, салицилатов, барбитуратов и антикоагулянтов;
• гиперкератоз ладоней и подошв – вызывается воздействием мышьяка;
• бромодерма – вызывается воздействием брома или приемом препаратов на его основе;
• йододерма – вызывается йодом или приемом препаратов на его основе.

Диагностика.

Постановка диагноза «токсикодермия» основывается на проведении следующих мероприятий:

• осмотр больного;
• сбор анамнеза (для выявления провоцирующего фактора);
• аллергические пробы (не всегда результативны);
• провокационные пробы in vitro.

Для исключения инфекционных поражений кожи больному назначаются такие лабораторные анализы:

• бактериологическое исследование отделяемого из очагов поражения;
• соскоб кожи;
• мазки из уретры и влагалища (для исключения гонореи);
• RPR-тест (для исключения сифилиса).

При распространенных формах токсикодермий больному назначаются анализы крови:

• биохимический;
• коагулограмма.

При поражении внутренних органов используются следующие инструментальные методы:

• УЗИ органов;
• КТ почек;
• ЭКГ;
• Эхо-КГ.

Для подтверждения диагноза проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями:

• розовый лишай Жибера;
• инфекционные болезни: скарлатина, корь, краснуха;
• системная красная волчанка;
• крапивница;
• красный плоский лишай;
• многоформная экссудативная эритема.

Лечение

Для очищения крови от аллергенов применяется плазмаферез.

Тактика лечения токсикодермий зависит от их формы, распространенности, степени тяжести и общего состояния больного. Самым важным первым шагом в терапии является устранение воздействия провоцирующего фактора. Для этого больному рекомендуется прекращение приема лекарственных средств и строгое соблюдение исключающей возможные аллергены диеты.

Для ослабления воздействия аллергических агентов на организм больному назначают прием мочегонных и слабительных средств, проведение очистительных клизм и внутривенное введение инфузионных растворов (физиологического, гемодеза, реополиглюкина, тиосульфата натрия). Для устранения аллергической реакции применяются антигистаминные препараты: Тавегил, Пипольфен, Димедрол, Супрастин, хлорид кальция (или кальция лактат, кальция глюконат), аминокапроновая кислота и пр.

Устранить аллерген из организма помогает применение энтеросорбентов: Смекта, Полипифан, Энтеросгель, Сорбекс, Жидкий уголь и пр. Для улучшения пищеварения и нормального функционирования кишечника целесообразно назначение пробиотиков и ферментов.

При тяжелых формах токсикодермий для очищения крови от аллергенов применяются методики гравитационной хирургии крови:

• гемосорбция;
• мембранный плазмаферез;
• криоферез;
• каскадная фильтрация плазмы.

Лечение пациентов в тяжелом состоянии проводится только в условиях стационара. План медикаментозной терапии для них дополняется следующими препаратами:

• глюкокортикоиды – преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон и др.;
• антибиотики – для профилактики вторичной инфекции.

При необходимости больному назначается вливание альбумина и плазмы крови. Назначаются препараты для поддержания работы почек, печени и других внутренних органов. Многие больные испытывают тяжелые психические переживания, и в таких случаях им показана работа с психотерапевтом.

Для местного лечения очагов поражения кожных покровов применяются:

• противовоспалительные средства;
• пудры для приготовления суспензий;
• глюкокортикостероидные мази;
• противозудные средства;
• увлажняющие крема и масла (при сухости кожи).

Места мокнутия обрабатывают анилиновыми красителями, дезинфицирующими и вяжущими препаратами.

В первые 3-5 дней больному рекомендуется соблюдать молочно-растительную диету и исключить употребление соли (период бессолевой диеты определяется индивидуально). Из рациона должны исключаться продукты, способствующие развитию аллергических реакций: клубника, яйца, шоколад, цитрусовые и пр. Кроме этого, в ежедневное меню не должны входить экстрактивные вещества, копчености и маринады. Через 3-5 дней в рацион допускается введение отварной рыбы и мяса. На фоне дезинтоксикационной и дегидратационной терапии рекомендуется обильное питье.

Лечение токсикодермий может дополняться физиотерапевтическими процедурами:

• иглорефлексотерапия;
• магнитотерапия;
• электрофорез (с димедролом, гидрокортизоном и хлоридом кальция);
• электросон;
• бальнеотерапия;
• ЛФК.

Кроме всех вышеперечисленных мероприятий при лечении токсикодермий внимание должно уделяться и терапии сопутствующих заболеваний, создающих предпосылки для более тяжелого течения и возникновения токсических воспалительных реакций кожных покровов. К ним относят патологии органов пищеварения, алкоголизм, сахарный диабет и заболевания нервной системы.