Идиопатические формы эпилепсии относятся в целом к доброкачественным формам. Однако в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Подчеркивается недостаточная терапевтическая эффективность при таких формах, как юношеская абсанс - эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).
Детская абсанс эпилепсия (ДАЭ)
Критерии диагноза ДАЭ:
дебют в 3 - 8 лет;
чаще страдают девочки;
типичные сложные абсансы основной вид приступов;
характерна высочайшая частота приступов: десятки и сотни в сутки;
примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов;
типичный ЭЭГ паттерн генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц, возникающая, особенно часто, при гипервентиляции.
Принципы лечения ДАЭ:
Базовые препараты при отсутствии генерализованных судорожных приступов сукцинимиды и вальпроаты; при наличии генерализованных судорожных приступов исключительно вальпроаты. Средние терапевтические дозы составляют для сукцинимидов 10 15 мг/кг в сутки в 2 приема, для вальпроатов 30 50 мг/кг в сут. в 3 4 приема. Резервные препараты бензодиазепины и ламотриджин. В pезистентных случаях применяются следующие комбинации: вальпроаты + сукцинимиды; вальпроаты + бензодиазепины; вальпроаты ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия среди обследованных нами больных была достигнута в 70% случаев и в остальных выраженное урежение частоты приступов.
Юношеская абсанс эпилепсия (ЮАЭ)
Критерии диагноза ЮАЭ:
дебют приступов, начиная с 8 лет и старше (максимум 9 13 лет);
|
|
простые типичные абсансы (более короткие и редкие, чем при ДАЭ) основной вид приступов;
высокий риск присоединения генерализованных судорожных приступов до 75%;
на ЭЭГ характерно появление генерализованной пик-волновой активности с частотой 4 Гц и более.
Принципы лечения ЮАЭ
Базовые препараты исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя терапевтическая доза 30 50 мг/кг в сутки в 3 4 приема. В резистентных случаях, особенно при наличии частых генерализованных судорожных приступов, возможны комбинации: вальпроаты + барбитураты, вальпроаты + ламотриджин. Полная терапевтическая ремиссия достигается реже, чем при ДАЭ, 56% случаев и значительное улучшение 37%. Прогноз ухудшается при присоединении частых генерализованных судорожных приступов.
Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ГСП).
Критерии диагноза ГСП:
дебют в очень широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 17 лет);
проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию;
частота приступов невелика, редко превышающая 1 раз в месяц;
с течением времени возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.
Принципы лечения ГСП
Базовый препарат карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 25 мг/кг в сутки в 3 приема. Резервные препараты вальпроаты, барбитураты, гидантоины. В резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + барбитураты; карбамазепин + гидантоины: вальпроаты+барбитураты; барбитураты+гидантоины. При присоединении абсансов или миоклонических приступов необходима немедленная замена карбамазепина на вальпроаты. Полная ремиссия 70% случаев и значительное урежение приступов 27%.
|
|
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ).
Критерии диагноза ЮМЭ:
дебют в 8 лет и старше (в среднем в 13 18 лет);
облигатный вид приступов массивные миоклонические пароксизмы, обычно возникающие после пробуждения пациентов и провоцирующиеся депривацией сна;
генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95% случаев и абсансы в 30%;
феномен фотосенситивности отмечается у 30% больных;
на ЭЭГ характерна генерализованная быстрая пик - и полипик-волновая активность.
Принципы лечения
Базовые препараты производные вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 30 50 мг/кг в сутки в 3 приема. При резистентных приступах абсансов комбинация вальпроаты + сукцинимиды или вальпроаты + ламотриджин, а при генерализованных судорожных вальпроаты + барбитураты.
При выраженной фотосенситивности вальпроаты + клоназепам. Полная ремиссия 71% случаев и урежение приступов 29%.
Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия) (РЭ)
Критерии диагноза РЭ:
дебют в 2 12 лет (максимум в 5 9 лет);
преобладание мальчиков;
типично наличие коротких фацио-брахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки;
|
|
приступы обычно простые парциальные и вторично-генерализованные судорожные;
характерны преимущественно ночные приступы;
частота приступов редко превышает 1 раз в месяц;
на ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях;
в подавляющем большинстве случаев (96%) наблюдается полная спонтанная ремиссия приступов после 13 лет.
Принципы лечения РЭ
Базовым препаратом является карбамазепин. Средняя дозировка составляет 10 20 мг/кг в сутки в 2 3 приема. Резервными препаратами являются гидантоины, вальпроаты. Политерапия недопустима! Полная ремиссия наблюдается у 97% больных.
Диагностика и лечение парциальных (локализационно-обусловленных) форм эпилепсии (симптоматических или криптогенных)
Выделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно-обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли, травмы мозга, сосудистые мальформации, родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствие нейроинфекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадиологическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или данные изменения не визуализируются (криптогенная форма).
Принципы лечения:
При симптоматической форме исключить необходимость хирургического лечения. Принципы назначения АЭП не зависят от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом является карбамазепин. Средняя дозировка составляет 15 30 мг/кг в сутки в 3 4 приема. Резервные препараты: гидантоины, вальпроаты, барбитураты, ламотриджин. При политерапии возможны любые комбинации перечисленных препаратов. При простых парциальных приступах со вторичной генерализацией может быть рекомендована комбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз во многом зависит от характера поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).