Формы болезни Паркинсона




1. Дрожательная (характеризуется постоянными или почти постоянными неамплитудными и крупно амплитудными треморами конечностей, языка, головы, нижней челюсти, тонус мышц нормальный или несколько повышен, темп произвольных движений сохранен)

2. Дрожательно-ригидная (характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений)

3. Ригидно-дрожательная (характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности, появляются мышечные контрактуры, больной приобретает флексорную позу)

4. Акинетико-ригидная (характеризуется нарушением обмена катехоломинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующий этот обмен).

5. Смешанная

Стадии болезни Паркинсона

· 0 стадия – двигательные проявления отсутствуют

· I стадия – односторонние проявления заболевания

· II стадия – двусторонние симптомы без постуральных нарушений

· III стадия – умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи

· IV стадия – значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки

· V стадия – в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Симптомы болезни Паркинсона

· Нарушение движения и мышечного тонуса

· Скованность движений

· Нарушение поздних рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперед при ходьбе или после легкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении)

· Ригидность мышц. Мышечный тонус изменен по типу свинцовой трубы, феномен зубчатого колеса

· Замедленная речь, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь)

· Зрительные нарушения, проявляющиеся в виде уменьшения количества мигательных движений (симптом фон Штелльвага), блефароспазмом (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века). Судороги взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным удержанием их в этом положении до нескольких минут), симптома кукольных глаз (симптом Аронивича) – при наклоне головы вперед глазные яблоки движется вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются

· Вегетативные нарушения, проявляющиеся в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себорея (гиперстеатоз, стеатоз – усиление функций сальных желез), гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей, запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция

· Нарушения постуральных рефлексов

· Психические нарушения, проявляющиеся утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдается брадипсихия (трудное активное переключение с одной мысли на другую). Акайрия (прилипчивость, вязкость), эгоцентризм. Иногда могут проявляться психического возбуждения.

· Тремор. Ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечности, лицевой мускулатуры, головы. Нижней челюсти по типу «жевания», языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

· Нарушения почерка и точности движения

· Депрессии

· Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия) ограничение объема и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при заболевании Паркинсона приводит к бедности мимических движений («застывшее лицо»), к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей сменяющей походки, отсутствие дружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез).

· Может отмечаться непроизвольная флексия стоп и нижних отделов ног

Варианты болезней у детей

· Первичный (идиопатический) паркинсонизм

1. Симптоматический паркинсонизм

· Вторичный паркинсонизм

1. Постэнцефалитический паркинсонизм

2. Паркинсонизм при коклюше

3. Паркинсоноподобный синдром, как основное проявление вирусного энцефалита, вызванного вирусом Эпштейна – Барр

· Синдром паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях центральной нервной системы

1. Генерализованная дистония

2. Ювенильный паркинсонизм в сочетании с туреттизмом, гемибаллизмом при недостаточности пантотенаткиназы (синдром Галлервордена — Шпатца) характеризуется классическими симптомами болезни Паркинсона при отсутствии деменции. Патоморфологические особенности заключается в дегенерации нейронов и демиелинизации в плотной части черного вещества и голубоватого пятна (тельца Леви при этом отсутствуют).

3. Ювенильный паркинсонизм Ханта. Возникает у детей и подростков, характеризуется медленным течением. Имеются все классические симптомы паркинсонизма

4. Семейная болезнь Паркинсона типа 1а (возникает вследствие мутации гена а-синуклеина, кодирующего пресинаптического белка, характерно раннее начало и высокая пенетрантность гена)

5. Паркинсонизм среди носителей болезни Гоше

6. ДОФА – зависимая дистония (болезнь Сегавы) является врожденной, медленно прогрессирующей формой дистонии, сочетающейся с признаками паркинсонизма, повышается пластический тонус, который варьируется в различных группах мышц

7. Выделяют следующие группы мышц: А) пирамидные (спастический парапарез, клонус стоп, гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы, контрактуры коленных суставов) Б) экстрапирамидные (флюктуирующая дистония, брадикинезия, тремор, хорея, маскообразное лицо, кривошея) В) психические или поведенческие (нарушения эмоций, расстройства пространственных представлений, трудности в обучении)

8. Паркинсонизм при мутационных изменениях в лизосомальной протеинцереброзидазе

9. Инфантильная дистония – паркинсонизм, ассоциированный с гомозиготными мутациями в гене («с потерей функции»), кодирующем дофаминовый транспортер (с аутосомно – доминантным и аутосомно – рецессивным типами наследования)

10. Болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви (характеризующая ранним началом, быстрым прогрессированием, отсутствие тремора)

11. Болезнь Перри



Поделиться:




Поиск по сайту

©2015-2024 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2018-01-08 Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных


Поиск по сайту: