В ее основе лежит врожденная или приобретенная недостаточность дисахаридаз ипептидаз, с чем связананепереносимость дисахаридов и некоторых белков. Поэтомувыделяют:
а) первичное нарушение внутриклеточного пищеварения - встречается у детей раннеговозраста, клиника ее проявляется при введении в пищу непереносимого дисахарида(лактозы, мальтозы) или пептидаз (глютеноваяэнтеропатия).
б) приобретенную форму - развивается вследствие приобретенных заболеваний тонкой кишки.
4. Смешанная форма мальдигестии встречается наиболее часто, т.к. все формы пищеварения тесно взаимосвязаны.
Патогенез СМ.
Ведущим патогенетическим механизмом СМ является дефицитферментов или энзимопатия. Нарушение гидролиза, т.е. расщепления веществ вкишечнике ведет к повышению внутриполостного давления, а следовательно, кнарушению моторной функции, изменению реакции кишечного химуса, повышениюбактериальной заселенности тонкой кишки.
Одним из наиболее частых признаков СМ является непереносимость дисахаридов (25-30 % углеводов пищи составляют дисахариды), в частности лактозы. Молочный сахар(лактоза) как и другие дисахариды, не токсичен. Но, не всосавшись в тонкой кишке ипопав в толстую, под влиянием флоры кишечника подвергается бактериальномуразложению (брожению) с образованием органических кислот (в основном молочной иуксусной). Эти кислоты обладают осмотической активностью, что вызывает притокбольшого количества воды в кишечник с развитием поносов и метеоризма. Особенно ярковыражено это после приема молока.
Большое значение в патогенезе СНП отводится нарушению нормальной микрофлорыкишечника. В норме в толстой кишке около 90-95% бактерий представлены анаэробами,в основном, - бифидобактерии и бактериоиды. Аэробы представлены главным образом -кишечной палочкой, энтерококками, лактобактериями. Нормальная микрофлоракишечника участвует в конечном разложении остатков непереваренной пищи икомпонентов пищеварительных секретов, подавляет патогенные микроорганизмы,синтезирует вит. К, группы В, обеспечивает нормальный обмен желчных и жирныхкислот, билирубина, холестерина.
Нарушение состава микробной флоры кишечника, развивающееся при СМ, ведет кразмножению в кишечнике дрожжей, протея, стафилококка и др. патогенной микрофлоры.При застое в кишечнике деятельность микрофлоры особенно резко возрастает, спреобладанием гнилостных процессов и увеличением образования индола, скатола,фенола др. Эти вещества, всасываясь в кровь, приводят к интоксикации, особенно резковыраженной при нарушении барьерной функции печени и выделительной функции почек.
Клинические проявления.
Мальдигестия, независимо от формы и причины проявляется следующимисимптомами:
1. урчанием, чувством переливания в кишечнике,
2. метеоризмом,
3. плохая переносимость ряда пищевых продуктов (молока, сахаров),
4. ощущением тяжести, распирания в животе, болями в околопупочной области,
5. поносами.
Урчание и вздутие (т.е. метеоризм) при заболеваниях кишечника наиболее выражены во второй половине дня - в период наиболее интенсивной активности пищеварительногопроцесса и обусловлены нарушением процессов гидролиза из-за недостаточногоколичества ферментов, повышением моторики кишечника, накоплением в немизбыточного количества газов, уменьшением их всасывания. Вследствие повышения давления в просвете кишки возникают жалобы на ощущение распирания в животе, тяжесть и боль.
Боль чаще распирающая, тупая, уменьшается после отхождения газов и опорожнения кишечника. При спастическом сокращении кишечника боль носит острый, приступообразный характер.
При желудочной диспепсии часто беспокоит отрыжка воздухом, изжога, снижение аппетита, чувство тяжести в подложечной области.
В анализе кала при нарушении желудочного переваривания обнаруживаются комки непереваренной пищи - лиенторея. При этом могут быть различимы кусочки непереваренного мяса, соединительная ткань, жир, кусочки растительной пищи.
При ахилии, ахлоргидрии - кал плотный, оформленный, темно-коричневого цвета, с гнилым запахом, резко щелочной реакции, при микроскопии в кале обнаруживается соединительная ткань, непереваренные мышечные волокна в большом количестве, непереваренная клетчатка.
При быстрой эвакуации пищи из желудка - кал мягкой консистенции, оформленный, объем кала малый, обычного запаха, коричневый, при микроскопии - наличие в большом количестве как переваренных так и непереваренных мышечных волокон, остатки непереваренной клетчатки.
Мальдигестия, обусловленная снижением секреторной функции поджелудочной железы, (панкреатогенная) наряду с указанными клиническими симптомами проявляется своеобразным копрологическим синдромом:
· полифекалией,
· глинисто-серым цветом кала,
· мазевидной консистенцией кала,
· зловонным запахом,
· стеатореей - большим количеством нейтрального жира.
При гепатогенной диспепсии стул может быть частым, жидким и редким, с уменьшенным объемом. Но по цвету он всегда светлее обычного, до ахоличного, (белого), зловонной консистенции, кислой реакции.
При микроскопии: при поносах в кале в большом количестве жирные кислоты, небольшое количество мышечных волокон разной степени переваренности, переваренной клетчатки и крахмала.
При запорах - большое количество солей жирных кислот.
У больных с синдромом нарушения переваривания пищи, особенно недостаточности пристеночного и внутриклеточного переваривания, ведущим симптомом является непереносимость определенных пищевых веществ.
Например, при непереносимости лактозы клинические симптомы появляются через 1-2 часа после употребления молока. Появляется профузный понос, стул становится водянистым, испражнения обильные, пенистые. Больных беспокоит тошнота, рвота, чувство полноты и боли в животе, вздутие. У взрослых эти симптомы менее выражены, чем у детей.
При дефиците сахарозы поносы и другие диспепсические явления появляются при приеме в пищу сахарозы и крахмала.
Дисахарид трегалоза встречается в грибах, поэтому при их употреблении в пищу в случае дефицита трегалезы развиваются поносы.
Если в кишечнике преобладают бродильные процессы, то больные жалуются на плохую переносимость молока: усиливаются метеоризм, появляются боли в животе и поносы. Метеоризм, урчание и вздутие живота сопровождаются повышенным газоотделением кислого запаха, выделением пенистых кашицеобразных светло-желтого или серого цвета испражнений, содержащих непереваренный крахмал. При лабораторном исследовании - увеличение содержания органических кислот, в большом количестве непереваренная клетчатка, слизь, лейкоциты.
При преобладании гнилостных процессов в кишечнике (гнилостная диспепсия) - больные жалуются на плохую переносимость мясной пищи, повышенное газообразование и выделение газов с резким зловонным запахом, выделение рыхлого или слабо оформленного кала пятнистой окраски (чередование светло-коричневого фона с темными включениями). При лабораторном исследовании - в кале щелочная реакция, много аммиака, мышечных волокон.
Кроме анализов кала для оценки функции пищеварения и диагностики СМ применяют методы:
· Непосредственное определение активности ферментов в слизистой оболочке тонкой кишки (аспирационная биопсия слизистой с исследованием в гомогенате ферментов);
· Исследование прироста концентрации моносахаров, дисахаридов в крови после нагрузки пищевыми дисахаридами (метод гликемических кривых). У больных с дефицитом дисахаридаз активность ферментов в слизистой оболочке низка. Поэтому после нагрузки дисахаридами не наблюдается повышения уровня сахара в крови. После нагрузки моносахаридами концентрация сахара в крови значительно повышается.
· Метод изучения гликемической кривой после пероральной нагрузки дисахаридами и моносахаридами позволяет также дифференцировать недостаточность пристеночного пищеварения от недостаточности полостногопищеварения (уплощенная кривая после приема мальтозы, сахарозы, лактозы и нормальная - при приеме глюкозы, галактозы).
· О состоянии полостного пищеварения можно судить по активности ферментов в кишечном соке (энтерокиназы, щелочной фосфотазы и др.), а мембранного (пристеночного) - по активности ферментов (дисахаридазы, пептидазы и др.) в гомогенате слизистой оболочки тонкой кишки.
· Для оценки секреторной функции желудка: анализ желудочного сока, р-Н метрия, биопсия с гистологическим исследованием, рентгеноскопия.
Для оценки кишечной мальдигестии– ФГС с осмотром 12-перстной кишки с биопсией, рентгеноскопия с пассажем бария, анализ желчи с бак.посевом.
СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ (НЕДОСТАТОЧНОСТИ) КИШЕЧНОГО
ВСАСЫВАНИЯ (МАЛЬ АБСОРБЦИИ)
Синдром недостаточности кишечного всасывания (или мальабсорбции)(«мальабсорбция» - франц. «маль» - плохой, болезнь, «абсорбция» - всасывание) - патологическое состояние, обусловленное нарушением всасывания из тонкой кишки пищевых веществ, проявляющееся хронической диареей и приводящее к выраженному нарушению питания с метаболическими расстройствами.
Мальабсорбция часто наблюдается одновременно с мальдигестией, т.к. пищевые вещества поступают в организм в виде полимеров и всасываться в тонкой кишке они могут только после расщепления их до составных веществ - мономеров. Поэтому эти синдромы тесно взаимосвязаны жду собой. Сочетание синдромов нарушения переваривания и нарушения всасывания по международной терминологии принято объединять понятием «малассимиляция», поскольку в итоге страдает усвоение или ассимиляция пищевых веществ.
Причины мальабсорбции
Синдром мальабсорбции по причинам возникновения может быть:
· первичным,
· вторичным.
Причинами первичного синдрома мальабсорбции являются:
1. Наследственные или врожденные изменения в строении слизистой оболочки тонкой кишки.
2. Генетически обусловленные ферментопатии (дефицит в слизистой оболочке специфических ферментов- переносчиков). При этом нарушается всасывание аминокислот, моно- и дисахаридов. Особенностью генетически обусловленных поражений тонкой кишки является преимущественно селективное, на первых этапах, нарушение всасывания. Например, нарушение всасывания белка глутена при глютеновойэнтеропатии, соевая спру, тропическая спру, коллагеновая спру.
Причинами вторичного синдрома мальабсорбции являются различные заболевания и патологические процессы в слизистой оболочке тонкой кишки, приводящие к диффузному повреждению или уменьшению ее всасывательной поверхности, а также другие заболевания, при которых тонкая кишка вовлекается в патологический процесс.
Причинами вторичной мальабсорбции являются:
· Гепатогенная, панкреатогенная и гастрогеннаямальдигестия
· Хронические энтериты с атрофией слизистой оболочки
· Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, Уиппла)
· Туберкулез кишечника
· Резекция кишечника (больше 1 метра)
· Расстройства кровоснабжения тонкой кишки
· Васкулиты, склеродермия и др. системные заболевания
· Лимфома тонкой кишки
· Лучевое поражение тонкой кишки.
· Сердечная недостаточность
· Эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, сахарный диабет)
· Амилоидоз
· Лекарственнаяэнтеропатия (цитостатики, антибиотики, колхицин, фенолфталеин).
· Иммунные нарушения (СПИД, муковисцидоз и др.)
Патогенез.
При заболеваниях тонкой кишки, особенно в случае атрофии слизистойоболочки, всасывающий эпителийтрансформируется в железистый, уменьшается диаметрпор на поверхности слизистой, через которые происходит всасывание. При этомнарушается и гормональная регуляция процесса всасывания. Нарушения кишечноголимфооттока, брыжеечного кровообращения значительно ухудшают дальнейшийтранспорт всасывающихся веществ.
К нарушению всасывания приводят и все факторы, вызывающие расстройствамембранного пищеварения, так как при этом нарушается расщепление веществ досоставных частей, способных всасываться.
Расстройства механизма всасывания могут быть связаны
· с синдромом избыточного бактериального роста в тонкой кишке,
· ускорением пассажа пищевых масс по тонкой кишке вследствие моторных нарушений, сокращающих время контакта химуса с всасывающей поверхностью кишки.
Клинические проявления
Клиническая картина синдрома недостаточности всасывания характерна: сочетание хронической диареи с расстройством всех видов обмена веществ: снижение массы тела,белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза и трофических нарушений.
Клинические признаки синдрома мальабсорбции делятся на:
Местные, или кишечные симптомы, и общие, внекишечные симптомы.
Кишечные симптомы:
- диарея - наиболее характерный симптоммальабсорбции.
Диарея сопровождается наличием симптомов:
· урчание в животе,
· метеоризм,
· боли в околопупочной области,
· плохая переносимость некоторых пищевых продуктов (молока, сахаров и др.).
Выраженность этих симптомов зависит от степени поражения тонкого кишечникаосновным заболеванием и обусловлены в основном нарушением переваривания пищи,всасывания продуктов гидролиза, повышенным газообразованием в кишечнике иуменьшением абсорбции газов, повышением двигательной функции кишечника.Кишечные расстройства более выражены во второй половине дня.
Общие внекишечные симптомы - свидетельствуют о нарушениях основныхпроцессов обмена веществ и функции ряда органов и систем, что связано снедостаточным поступлением пищевых веществ к органам и тканям. Глубина измененийсо стороны других органов и систем зависит от выраженности нарушениявсасываниявтонкой кишке.
1. Снижение массы тела - второй (после диареи) диагностически важный признаксиндрома мальабсорбции. Он обусловлен, прежде всего, нарушением всасывания иизбыточным выведением из организма большого количества белков и жиров. В результатевозникает отрицательный баланс между поступлением и выведением питательных веществ
и органы начинают использовать запасы собственных белков и жиров.
Выраженное снижение массы тела сопровождается симптомами, обусловленными
а) нарушением всасывания белков:
нарастающей общей слабостью,
быстрой утомляемостью,
снижением работоспособности,
гипотрофия и/или атрофия мышц,
гипоонкотическими отеками,
нарушение функции внутренних органов.
б) симптомами, свидетельствующими о нарушении всасывания жиров:
снижение количества жировой массы
нарушение эндокринных функций
гипохолестеринемия, гиполипидемия