4. Способы превентивн. Дзтики:4-5д. ж(н/нош-7д)-кровь на ФКУ-ч/з 1час после кормл. на бумажн. полоски-в лабораторию медико-генет. центра. Ур-нь фенилаланин(ф/а)>2, 2мг%-повторн. анализ.
5. Спец-ты:невропатолог, генетик, психиатр.
6. Прогноз от сроков:ранн. выявл. и собл. диеты+медико-педагогич. Реабилит=N. При поздн. -наруш. статико-моторн. и психо-речев. разв-я
7. Леч-е:диета с огранич. фенилаланина(40-60мг/кг/ г. ж.), искл-е прод. с выс. содерж. белка(мясо, рыба, яйца). Примен. гидролизатов белка, смеси а/к. Жиры-растит, слив. топлен. масло. УВ-ов, фр, соки, сахара. Под контр. сод-я фенилалан. в кр(N-3-6мг%)Диета min 10лет. Вит, ноотропы, ЛФК, массаж, гимнастика, педаго г. мер-я
8. Манифестац: в 2-6мес.
9. Профил:гетерози г. носит. м. выявить с пом. нагрузочн. тестов с ф/а
+мед-ген. консультир+иссл. всех н/р
10. Прич. рв. у реб. до 1мес (пилоростеноз, нед-ть кардии, центральн. Генеза, сольтеряющ. форма АГС, дисахаридазн. нед-ть, мальабсорбц, галактоземия, вр. КН, инфекц, лейциноз) до 1г:ахалазия кардии, инфекц, центральн, КишНепр, ФКУ.
11. Измен. цвета+запаха мочи при насл. патол:б. кленового сиропа-лей-циноз, алкаптанурия-наруш. обмена тирозина-темн. окраска мочи при стоянии, хокинсинурия-запах плавательн. бассейна, б-нь хмелесушил- ки-запах хмеля, триметиламинурия-запах гниющ. рыбы, изовалериа- новая ацидемия-запах потных ног, b-метилпротонолглицинурия-запах кошачьей мочи.
12. ОАК:N. 1й перкрест-на 4д. ж(нейтр(сниж)=лимф(повыш)=40-44%) Далее-лимф. растут, нейтр-уменьш. После 1г-увел. числа нейтр, сниж лимф. 4года-2й перекрест.
КАРДИОЛОГИЯ
Задача № 46. Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребёнка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней произведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребёнка.
1. Врождённый порок сердца синего типа – полная транспозиция магистральных сосудов. НК II Б степени.
2. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.
3. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.
4. В силу своей крайней выраженности («чугунный цианоз»).
5. Другие ВПС, СДР, пневмопатии, пневмотракс, ателектазы, аспирация.
6. Процедура Рашкинда – период новорожденности - 2-3 месяца, старше 3 месяцев атриосептэктомия Ханлона-Блелока, радикальная операция Мастарда или SWITCH (перестановка сосудов) – через 6 месяцев – 2-3 года после процедуры Рашкинда.
7. Для улучшения смешивания крови из двух кругов, так как они разобщены.
8. Нуждаются в назначении сердечных гликозидов.
9. Воздействие вирусной инфекции, химических веществ и лекарственных препаратов на 2-8 неделях беременности.
10. Вторичные изменения в мозге (в результате перенесенной гипоксии) – нейроциркуляторная дисфункция, психопатические синдромы, гемипарезы и параличи. Дистрофические изменения в миокарде, лёгких, печени и почках. Задержка физического развития.
11. Кардиотоническое действие, т. е. увеличивается работа миокарда без увеличения потребления кислорода. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците: Na+, Ca2+, ¯ K+, актомиозина.
12. Нарушение оксигенации тканей? Нейроциркуляторная дисфункция, симпатикотония?
Задача № 47. Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7, 0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном нарушении.
1. Врождённый порок сердца синего типа, тетрада Фалло.
2. Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии (инфундибулярный), гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).
3. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.
4. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.
5. Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения.
6. Сердечная недостаточность I степени. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка (большая часть венозной крови идёт в аорту).
7. Лёгочный рисунок обеднён, сердечная тень в виде «деревянного башмака», небольшая. Имеет место западение дуги лёгочной артерии, левый желудочек небольшой, в виде шапочки во 2-й косой проекции.
8. Сердечные гликозиды не показана, при их ошибочном назначении состояние может ухудшиться.
9. СГ не показаны в связи с отсутствием перегрузки и СН. Отрицательный эффект - ¯ ЧСС (?).
10. Тактика терапии: 1% промедол (0, 05 мл/год) + кордиамин 0, 1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг*сут. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА иАО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка.
11. Уменьшение сердечного выброса из-за плохой функции правого желудочка, вызванной вентрикулотомией, остаточной обструкцией тракта правого желудочка или недостаточностью клапана ЛА.
12. Блокада правой ножки пучка Гиса (временный водитель ритма!) можем сочетаться с неполной блокадой левой передней ножки. Поздние осложнения – желудочковые аритмии (вторичные – при перегрузке объёмом из-за регургитации на клапане ЛА).
Задача № 48. При диспансерном осмотре школьным врачом у девочки 11 лет выявлена экстрасистолия. Пациентка жалоб не предъявляет, давность возникновения аритмии неизвестна.
1. Функциональная кардиопатия (суправентрикулярная экстрасистолия, пролапс митрального клапана). Сопутствующий – дискинезия желчевыводящих путей.
2. Аритмия кардиального происхождения (обусловлена пролапсом митрального клапана) + нарушения вегетативной регуляции.
3. Мониторирование ЭКГ, КИГ, клино-ортостатическая проба, проба с дозированной физ. нагрузкой, фарм. пробы (атропин, обзидан). УЗИ печени. Консультация невропатолога.
4. Другие виды аритмий, тиреотоксикоз, органические кардиопатии.
5. Функциональные экстрасистолы специальной терапии как правило, не требуют. Санация хронических очагов. Физиотерапия: переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электротранквилизация. Рефлексотерапия, массаж, психо- и гидротерапия, мануальная терапия и т. д. Снятие: оротат калия, панангин, аспаркам. Анаприлин (обзидан) 1-2 мг/к г.
6. Невропатолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, стоматолог, оториноларинголог, гомеопат.
7. Клино-ортостатическая проба, проба с дозированной нагрузкой, фармакологические пробы (атропин, обзидан).
8. Мониторирование ЭКГ, КИГ, УЗИ печени.
9. Поскольку аритмия носит функциональный характер, то нет необходимости в назначении антиаритмических препаратов.
10. Прогноз благоприятный (т. к. функциональные заболевания у детей поддаются коррекции).
11. Патология створок МК или хорд, выражающаяся в пролабировании створки, (чаще задней) во время систолы и появлении регургитации определённой степени. Не прогрессирует, фактор риска по инфекционному эндокардиту.
12. Диспансерное наблюдение у кардиоревматолога не менее 2 лет с регулярным проведением ЭХО-исследований, что позволяет коррегировать терапию. Необходимость охранительного режима рассматривается индивидуально в зависимости от формы аритмии. Необходимо наблюдение гастроэнтерологом.
Задача № 49. Больной Р., 1 год 3 месяца, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.
1. Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.
2. Предположительно, заболевание вирусной этиологии.
3. ЭКГ: наиболее частыми признаками является снижение вольтажа комплексов QRS во всех отведениях, нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- и брадикардия, экстрасистолия, особенно политопная, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады). Могут быть признаки перегрузки левого желудочка и предсердия, перегрузка правого желудочка, диффузные изменения миокарда – сглаженный или отрицательный зубец Т в стандартных или грудных отведениях. В ряде случаев возникают инфарктоподобные изменения на ЭКГ: глубокие зубцы Q в I, aVL, V5-V6 отведениях в сочетании с отрицательным зубцом T и приподнятым сегментом ST, а также отсутствие увеличения зубца R в V1-V4.
4. На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.
5. Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).
6. УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ1 и ЛДГ2, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК.
7. ЭХОКГ: дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, КДО, ¯ ФВ.
8. Вирусы: Коксаки, А, В, ECHO, гриппа, аденовирусы, парагрипп и др.
9. Со 2-3-го месяца на верхушке доминирует громкость первого тона (у новорожденных доминирует громкость II тона).
10. Изменяются.
11. Кардиотоническое действие. Улучшение работы миокарда при СН с уменьшением потребности в кислороде. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците: Na+, Ca2+, ¯ K+, актомиозина.
12. Рекомендуются калийсберегающие диуретики в связи с гипокалиемией – верошпирон, триампур (2-3 мг/кг). И лазикс для увеличения эффекта.
Задача № 50. Мальчик Ц., 1 год 2 месяца, поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель.
1. Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.
2. Синдром недостаточности кровообращения: ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени, одышка, кардиомегалия (увеличение обеих желудочков). ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка, диффузные изменения миокарда. Рентген: признаки застоя в малом круге, КТИ. УЗИ: увеличение полости левого желудочка и предсердия, снижение ФВ.
3. УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ1 и ЛДГ2, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК).
4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарлянда). Врождённые пороки сердца. Ревматизм. Функциональные кардиопатии (экстракардиальные нарушения сердечного ритма, атриовентрикулярные блокады, ST-T изменения и др.). Миокардиодистрофия (инфекционное сердце). Кардиомиопатии. Фиброэластоз.
5. На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.
6. Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).
7. Активность ЛДГ1 и ЛДГ2, активность витаминно-оксалатной пероксидазы, активность КФК.
8. Существует группа врождённых кардитов (с ней надо проводить дифференциальную диагностику). В данном случае кардит острый.
9. Макроизменения – кардиомегалия с увеличением массы сердца в 2-3 раза по сравнению с возрастной нормой, увеличение полостей сердца, в основном левого желудочка и левого предсердия, гипертрофия миокарда. Микроскопически – при остром течении миокардита преобладают процессы альтерации и экссудации с максимальной локализацией клеточной инфильтрации во внутренней трети миокарда.
10. АД в пределах нормы или слегка понижено (в зависимости от степени СН).
11. На способности УЗ отражаться от препятствия и передавать информацию о нём.
12. Гипертрофия миокарда. Очаговые изменения – из-за нарушений кровоснабжения при воспалении. Отрицательный Т из-за распространения воспалительного процесса на интрамуральо-субэпикардиальные отделы миокарда, смещение RST выше изолинии указывает на развитие миоперикардита.
Задача № 51. Мальчик И., 11 лет, поступил в отделение самотёком.
1. Ревматизм I, активная фаза, активность II-III степени, без выраженных сердечных изменений, хорея, острое течение.
2. Клинический синдром: подострый ревмокардит, хорея с выраженными проявлениями активности (гиперкинезы, нарушение коордимации, эмоциональная лабильность, мышечная гипотония).
3. ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ, биохимия крови (СРБ, АСЛО, серомукоид, РФ).
4. Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, торсионная дистония, синдром Вильсона-Коновалова, опухоль мозга, невроз навязчивых движений.
5. Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, фенлепсин, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.
6. Кардиоревматолог, невропатоло г.
7. Системная дезорганизация соединительной ткани. 1) мукоидное набухание (1, 5 месяца); 2) фибриноидное набухание; 3) пролиферация; 4) склероз. Через 6 месяцев формируется порок сердца.
8. Гранулёмы Ашоф-Талалаева.
9. 5-15 лет.
10. Да, с целью снятия воспаления.
11. Апоптотическое действие на лимфоциты и, как следствие, снижение активности процесса. Снижение концентрации лимфоцитов.
12. Скворцов.
Задача №52. Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру.
1. Ревматизм II, активная фаза, активность II-III степени; ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность I-II А стадии.
2. ЭКГ, ФКГ, УЗИ, биохимический анализ крови (С-реактивный белок, фибриноген, a2-глобулины, c-глобулины, ДФА-реакция, серомукоид, титры АСЛ-0, АСГ, АСК).
3. Системная дезорганизация соединительной ткани. Нарушение активности фермента гиалуронидазы.
4. Экссудативное воспаление формирует тяжесть течения болезни.
5. Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, врождённые пороки сердца, другие коллагенозы, фиброэластоз.
6. Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.
7. Гранулёмы Ашоф-Талалаева.
8. Возможны, так как имеются признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка (так как при недостаточности аортального клапана снижается давления наполнения коронарных артерий с развитием клиники коронарной недостаточности).
9. Недостаточность аортального клапана.
10. Более выражен экссудативный компонент, чаще встречается хорея.
11. Митриальный клапан – верхушка сердца (т. аускультации), проекции – левое ребро III.
12. Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.
Задача № 53. Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит.
1. Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность II Б степени.
2. Синдром бактериемии и септицемии – лихорадка, геморрагические высыпания, лейкоцитоз, гиперСОЭ. Синдром интоксикации – цвет «кофе с молоком», слабость, утомляемость, артралгии и др. Синдром тромбоэмболических осложнений. Синдром клапанной трансформации. Лабораторные иммунные нарушения, – циркулирующие ИК, ревматоидный фактор. Синдром иммунных поражений органов и тканей – поражение почек, сердца и сосудов.
3. Дефект межжелудочковой перегородки.
4. Многократный посев крови, УЗИ, ФКГ, рентген грудной клетки, повторные анализы мочи (через 3 дня).
5. Атака ревматизма, врождённый порок сердца, неревматический кардит, токсические миокардиты (например, дифтеритический), функциональные кардиопатии, кардиомиопатии.
6. Режим постельный, диета № 10. Массивная и длительная антибиотикотерапия (пенициллин 300000-500000 ЕД/кг не менее 3-4 недель. Возможна дальнейшая замена пенициллина на антибиотики цефалоспоринового ряда в дозах, в 1, 5-2 раза превышающих общепринятые. Обязательно постельный режим. Санация очагов инфекции. В иммуновоспалительную фазу наряду с антибактериальной терапией показано использование противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, бруфен, метиндол, вольтарен и др.) в обычных возрастных дозировках. Преднизолон 0, 5 мг/к г. Антикоагулянты – гепарин.
7. Первичный: на интактных клапанах. Вторичный (при клапанных и сосудистых поражениях, сочетание с эндоартериитом): ревматические, врождённые, травматические, комиссуротомные пороки, протезы клапанов.
8. Патогенетические фазы процесса: инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная и дистрофическая.
9. Субаортальное расположение ДМЖП: турбулениный ток крови постоянно повреждает эндокард.
10. Недостаточность аортального клапана.
11. Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.
12. Неоднородности, разрыхления и вегетации в полости левого желудочка и на створках аортального клапана.
Задача № 54. Больной О., 13 лет, поступил в отделение повторно для проведения комплексной терапии.
1. Ювенильный ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, активность III степени, медленно прогрессирующее течение, серо-позитивный вариант (?), рентгенологическая стадия процесса II-III степени, функциональная недостаточность II степени. Критерии: артрит, продолжительностью более 3 месяцев + артрит второго сустава + утренняя скованность + остеопороз (4 критерия). Рентгенологическая стадия: эпифизарный остеопороз + сужение суставной щели. Функциональная недостаточность: способность к самообслуживанию сохранена.
2. Рентгенологическое исследование скелета, пункция поражённых суставов с определением рогоцитов в пунктате, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие), определение ревматоидного фоктора.
3. Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематолог, иммуноло г.
4. Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.
5. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.
6. Ацетилсацициловая кислота (50-70 мг/кг с повышением за 7-10 дней дозы до 100-120 мг/кг по 4 раза в сутки) или индаметацин, ортофен (75-150 мг/с) + альмагель. Никошпан (2-3 мг/кг), курантил (4-5 мг/кг), гепарин (100-150 ед 2 р/с п/к). Лечебная физкультура, физиотерапия (УФО, УВЧ в эритемных дозах).
7. Отложение иммунных комплексов в органах и тканях (по типу васкулита) и разрушение поражённых суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование). Объективно преобладают пролиферативные поражения суставов.
8. Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов, за счёт разрастания синовиальной оболочки (панус), скопления выпота (?).
9. Целесообразна при упорном течении болезни, невозможности достижения эффекта только на НПВС.
10. Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.
11. Хронический иридоциклит. Жалобы на «песок в глазах». Усиленный сосудистый рисунок, изменение формы зрачка за счёт синехий – плохая зрачковая реакция на свет. Катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.
12. Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.
Задача № 55. Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов.
1. Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Активность III степени. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. Рентгенологическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.
2. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, гиперСОЭ. ОАМ: протеинурия. Биохимия крови: a2 и c-глобулинов, серомукоида.
3. Рентгенологическое исследование скелета, артроскопия поражённых суставов, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие).
4. Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематоло г.
5. Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.
6. Противовоспалительная терапия, препараты, улучшающие реологию крови, санация очагов хронической инфекции и реабилитация поражённых суставов.
7. Отложение иммунных комплексов в клубочках (капиллярный фильтр с давлением, в 4 раза больше, чем в других капиллярах) – повреждение базальной мембраны – гломерулонефрит – протеинурия.
8. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.
9. Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.
10. Увеит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.
11. Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.
12. Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов (?).
Задача № 56. Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10-20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в вечернее время с частотой 2-3 раза в месяц. Иногда приступ головных болей сопровождается рвотой, похолоданием конечностей, снижением артериального давления. Мальчик плохо переносит транспорт, душные помещения. За последнее время отмечает снижение аппетита, повышенную утомляемость, неустойчивое настроение. Имеющиеся жалобы появились около года назад после развода родителей. В школе часто вступает в конфликт с товарищами по классу и учителями.
1. Нейроциркуляторная дистония (вегето-сосудистая дистония) по ваготоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзилит. Ваготонический тип, так как имеет место снижение аппетита, утомляемость, неустойчивоенастроение. Вагоинсулярный пароксизм: приступ головных болей со рвотой, похолоданием конечностей, снижением АД.
2. КИГ, ЭХОКГ, клиноортостатическая проба, рентгенограмма шейного отдела позвоночника, УЗИ брюшной полости.
3. Консультации кардиолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, эндокринолога, гомеопата.
4. Неблагоприятное течение беременности, стремительные роды, хронический тонзилит, отягощённая наследственность у родственников, психотравма, гормональная перестройка.
5. Неврогенный механизм (?), дисфункция митрального клапана.
6. Санация хронических очагов инфекции, «психотерапия среды», физиотерапия, ноотропные препараты, витамины группы В, препараты кальция.
7. Прогноз благоприятный.
8. Кардиты, перикардиты, стеноз аорты, ВСД, скелетно-мышечные нарушения (микротравмы, спазм, остеохондроз позвоночника), спазм и рефлюкс пищевода, дискинезия желчевыводящих путей, гастрит, гинекомастия, бронхопневмонии.
9. Неврогенный механизм (?), дисфункция митрального клапана.
10. Вагоинсулярные кризы.
11. Наблюдение педиатра, консультации кардиолога, оториноларинголога, стоматолога, гастроэнтеролога.
12. Увеличивается.
Задача № 57. Больная Д., 14 лет, поступила с жалобами на частые головные боли, сердцебиение, беспокойный сон и раздражительность.
1. Нейро-циркуляторная дистония (вегето-сосудистая дистония) с гипертоническим синдромом. Так как: гипргидроз, холодные конечности, повышено АД.
2. КИГ, ЭХОКГ, клиноортостатическая проба, мониторирование АД, биохимия крови (холестерин, липиды, b-липопротеиды низкой плотности).
3. Консультации кардиолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога.
4. Хронический тонзилит, отягощённая наследственность у родственников по линии матери.
5. Гипертоническая болезнь, симптоматические гипертензии (феохромоцитома, почечная), психические заболевания.
6. Санация хронических очагов инфекции, «психотерапия среды», физиотерапия, ноотропные препараты, транквилизаторы и нейролептики, цинаризин.
7. Только в случаях значительного повышения давления, как постоянная терапия – нет.
8. Наблюдение педиатра, консультации кардиолога, оториноларинголога, стоматолога, гастроэнтеролога.
9. Благоприятный.
10. Дисбаланс в работе симпатической и парасимпатической систем: либо повышенная активность симпатики, либо снижена активность парасимпатики).
11. Увеличивается (смотри номограмму).
12. Увеличивается (смотри номограмму).
Задача № 58. Мальчик З., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.
1. Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит.
2. Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит; серозит; изменения в почках; неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител.