Тактика ведения больных.

Лейкозы

Определение

Гемобластозы - это опухолевые заболевания кроветворной системы.

Гемобластозы делятся на лейкозы (лейкемии) и лимфомы.

При лейкозах опухоль поражает костный мозг, а при лимфоме опухоль поражает кроветворную и лимфотическую ткани вне костного мозга.

Лейкозы делятся на острые и хронические.

Острые лейкозы - это опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки.

Хронические лейкозы - это заболевания, при которых опухоль костного мозга состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов - хронический лимфолейкоз; юных, палочкоядерных и сегментоядерных - хронический миелолейкоз, эритроцитов - эритремии).

Острые лейкозы (ОЛ) - быстропрогрессирующая группа заболеваний системы крови, для которой характерно замещение нормального костного мозга незрелыми недифференцированными бластными клетками.

Этиология острого лейкоза не известна.

Предрасполагают к заболеванию:

· ионизирующая радиация;

· ретровирусы;

· действие химических веществ (пестициды, бензол, тяжелые металлы);

· лекарственные вещества (цитостатики, левомицетин, препараты золота);

· генетическая предрасположенность;

· приобретенная иммунная недостаточность.

Клиника острого лейкоза:

1. Начало острых лейкозов имеет несколько вариантов:

· Острое (1/2 больных) - в течении двух недель наблюдается интоксикационный синдром: повышение температуры с ознобами, общая слабость, боли в суставах, мышцах, животе.

· Бессимптомное течение - чаще выявляется случайно при обследовании.

· Медленное начало - (до 1-1,5 месяца) те же симптомы, что и при остром начале, а также появление синяков на туловище и конечностях.

· Геморрагический вариант начала острого лейкоза характеризуется носовыми, моточными и желудочно - кишечными кровотечениями, инсультами.

2. Стадия развернутой клинической картины проявляется различными синдромами:

· гиперпластический: увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени и селезенки - безболезненное, возможны язвенно-некротические стоматиты, тонзиллиты, эзофагиты;

· кожный синдром – проявляется множественными лейкемидами (лейкозные инфильтраты - красно - синеватые бляшки), кожным зудом;

· анемический синдром: общая слабость, снижение работоспособности, головокружение;

· интоксикационный синдром: повышения температуры, потливость (более выражена ночью), снижение аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота, боли в костях, атрофия мышц;

· синдром иммунодефицита: развитие инфекционно- воспалительных процессов в различных органах, септические состояния, пневмонии приводящие к гибели больных;

· поражения нервной системы – нейролейкемия: интенсивные головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь, гипералгезия, нарушения сна, галлюцинации, бред, сонливость, жажда, полиурия, повышение АД;

· поражения сердца: экссудативный перикардит, СССУ, a-v блокады;

· поражение половых органов (односторонное безболезненное уплотнение яичек с изменениями цвета кожных покровов, длительная болезненная эрекция, увеличение предстательной железы; у женщин - увеличение яичников и обильные кровянистые выделения из матки);

· поражение почек - гематурия, дизурия, протеинурия, отеки, повышение АД;

· поражения ЖКТ - дисфагии за счет деструкции пищевода, гастрит и пептические язвы желудка, некротизирующий энтерит и колит, увеличение печени и селезенки, желтуха, расширение вен пищевода, портальная гипертензия;

· поражение костей - боли в них и патологические переломы;

· поражения глаз – боль, светобоязнь, снижение остроты зрения, глаукома вторичная.

ДМИ:

Диагностика лейкозов включает в себя следующие виды обследований:

· Цитогенетическое: врачебный осмотр, анализ крови (общий и биохимический), исследование костного мозга. При исследовании костного мозга, который получен из подвздошной кости или грудины выявляется, что нормальные клетки замещаются бластами (опухолевыми) при остром лейкозе.

· Специальное иммунологическое исследование - оптическое измерение параметров клетки, таким способом определяется подвид лейкоза.

· Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование – определяются хромосомные повреждения, определяется стадия заболевания.

· Дополнительное обследование включают в себя анализ спинномозговой жидкости для выявления в ней опухолевых клеток.

· OAK - анемия, появление бластных клеток, лейкоцитоз, феномен «провала» - отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми клетками, увеличение СОЭ.

· БАК - увеличение мочевины и креатинина при почечной недостаточности, повышение АсТ, ЩФ, фибрина.

· ОAM - без особенностей или протеинурия, микрогематурия.

· Миелограмма - бластных клеток > 30% (80-90%)

· Rg”- легких: крупно - или мелкоочаговые тени над легкими.

· УЗИ печени и селезенки - гепатоспленомегалия.

Осложнения и прогноз:

· прогрессирующая анемия;

· сепсис;

· инсульт геморрагический;

· ОПН;

· кровотечения из ЖКТ;

· инфекционно- воспалительные осложнения;

· ОСН.

Продолжительность жизни 3-5 лет.

2. Группы препаратов, применяемых при лейкозах:

· цитостатики: метотрексат, цитозар, 6 - меркаптопурин, ланвис;

· глюкокортикоиды;

· противоопухолевы а/б: рубоминин, карминомицин, адриобластин;

· ферментные препараты: краснитин, придолаза.

3. Трансплантация костного мозга показано в период ремиссии.