Костномозговое кроветворение при железодефицитной анемии характеризуется

а) гипоплазией

б) аплазией

в) напряженностью эритропоэза с появлением ретикулоцитоза в периферической крови

 

6. Уровень гемоглобина (г/л) сразу после рождения у ребенка составляет:

а) 90-110

б) 100-140

в) 110-130

г) 120-140

д) 160-180

е) 180-240

 

7. У детей старше 1 года количество лейкоцитов составляет (х 10⁹/л):

а) 4-5

6) 6-10

в) 8 -12

г) 10-12

д) 16-30

e) 12-15

 

8. Количество ретикулоцитов (%₀) у детей, кроме периода новорожденности, составляет:

а) 0-10

б) 3-5

в) 5-10

г) 10-15

д) 10-42

е) 40-60

 

9. Время второго перекреста в лейкоцитарной формуле крови:

а) 4-5 месяцев

б) 2-3 года

в) 4-5 лет

г) 6-8 лет

д) 10 лет

 

10. В миелограмме у здоровых детей количество бластных клеток составляет:

а) менее 1%

б) 1-5%

в) 5-10%

г) более 10%

 

Укажите все правильные ответы:

 

11. Гемоглобин транспортирует по крови:

а) азот

б) улекислый газ

в) кислород

г) аммиак

 

12. Для гемопоэтической системы новорожденного характерно:

а) функциональная лабильность

б) функциональная устойчивость

в) легкая ранимость

г) возможность возврата к эмбриональному типу кроветворения

д) склонность к процессам регенерации

 

13. Самый ранний период кроветворения носит название:

а) экстрамедуллярного

б) стадия ангиобласта

в) печеночного

г) внеэмбрионального

д) медуллярного

 

14. Реакция оседания эритроцитов имеет следующие особенности у детей:

а) у новорожденных ускорена

б) у новорожденных замедлена

в) имеет тенденцию к ускорению к 1 году

г) с 2 лет значительно ускоряется

д) одинакова по сравнению со взрослыми

 

15. Показанием для назначения препаратов железа являются:

а) гемолитическая анемия

б) анемия беременных

в) пернициозная анемия

г) гипохромная анемия

д) талассемия

 

16. Всасывание препаратов железа нарушается при одновременном приеме с:

а) тетрациклином

б) теофиллином

в) антацидами

г) глюконатом кальция

д) левомицетином

 

17. При железодефицитной анемии выявляется снижение:

а) процента насыщения трансферрина

б) уровня сывороточного железа

в) уровня ферритина в сыворотке

г) концентрации гемоглобина в эритроците

д) железосвязывающей способности сыворотки крови

 

18. Принципами лечения железодефицитных анемий являются:

а) заместительная терапия препаратами крови

б) витаминотерапия витамином С

в) витаминотерапия витаминами группы В

г) использование в диетотерапии продуктов, богатых железом, витаминами, белками

д) назначение препаратов железа

е) глюкокортикоидная терапия

 

19. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются:

а) шизоцитоз

б) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу

в) сфероцитоз

г) пойкилоцитоз

д) мишеневидные эритроциты

 

20. Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов у новорожденных обусловлено:

а) укорочением длительности жизни эритроцитов

б) синдромом гемоконцентрации

в) уменьшением продукции эритропоэтина

г) дефицитом печеночной глюкуронилтрансферазы

 

21. К особенностям свертывающей системы крови у новорожденных относятся:

а) снижена активность плазменных факторов

б) ускорение времени свертывания

в) низкая активность витамин-К-зависимых факторов

г) время свертывания такое же, как у взрослых

д) укорочено время кровотечения

е) низкая функциональная активность тромбоцитов

 

 

4) Ситуационные задачи для разбора на занятии:

Пример задачи с разбором:

Задача 1

Наташа К., 10 месяцев, наблюдается в детской поликлинике с возраста 25 дней после выписки из отделения выхаживания недоношенных детей.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины, угрозой прерывания в 26-27 недель, анемией 1 ст. с 32 недель. Матери 28 лет, страдает хроническим пиелонефритом (во время беременности обострение в 26 недель – стационарное лечение). Роды 2, преждевременные (в 35-36 недель), быстрые. 1 беременность закончилась медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности). Масса при рождении 2350 г, длина 43 см, окружность головы 31 см, окружность грудной клетки 29 см. Оценена по шкале Апгар 6-7 баллов. Однократно болела ОРВИ с явлениями бронхита. На естественном вскармливании до 1,5 месяцев, далее смесь «АГУ».

В настоящее время мама девочки предъявляет жалобы на снижение аппетита, бледность. Объективно состояние девочки расценивается как средней степени тяжести. Пониженного питания. Кожа чистая, бледная, суховата. Слизистые оболочки бледные, чистые. Лимфатические узлы во всех группах в пределах возрастной нормы. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Со стороны сердца выслушивается систолический шум функционального характера. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Данные дополнительных методов исследования:

• Общий анализ крови – эритроциты 3,05х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л, ц.п. 0,6, лейкоциты 7,2х10⁹/л, э – 4%, п – 3%, с – 37%, м - 10%, л – 46%, СОЭ 16 мм/ч, ретикулоциты 15%_о
• Общий анализ мочи – цвет соломенно-желтый, прозрачная, удельный вес 1010, сахар, белок нет, лейкоциты 3-4 в п/зр.
• Биохимический анализ крови – белок 59 г/л, железо 5,6 ммоль/л

Задания:

1. Поставьте диагноз (указать основные диагностические критерии для каждой нозологической единицы).
2. Перечислите неблагоприятные факторы анамнеза жизни, которые могли способствовать формированию хронической патологии.
3. Перечислите дополнительные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза у данного ребенка.
4. Перечислите основные принципы лечения данного заболевания.
5. Что такое цветовой показатель? Вычислите его и оцените.
6. Перечислите основные побочные действия препаратов железа.

Эталон ответа:

1. Железодефицитная анемия, тяжелая.

Железодефицитная анемия:

• анамнестические данные – имеются факторы, предрасполагающие к развитию дефицита железа
• клинические данные - анемический и сидеропенический синдромы
• общий анализ крови – гипохромная анемия
• биохимический анализ крови – снижение уровня сывороточного железа

Тяжелая: общий анализ крови – снижение эритроцитов до 3,05х10¹²/л, гемоглобина до 62 г/л

1. Формированию данной патологии у ребенка могли способствовать следующие неблагоприятные факторы анамнеза жизни:
• токсикоз в течение всей беременности (большее значение для формирования анемии имеет токсикоз второй половины, при котором отмечается хроническая фетоплацентарная недостаточность, нарушающая процесс всасывания, в частности железа);
• анемия у матери с 32 недель беременности;
• обострение хронического пиелонефрита во время беременности;
• недоношенность
• предшествующая беременность, закончившаяся медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности)
• ранний перевод на искусственное вскармливание.
2. Для уточнения диагноза необходимо провести:
• клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;
• морфологическое исследование эритроцитов;
• биохимический анализ крови с определением железа, железосвязывающей способности сыворотки, уровня ферритина, белка и белковых фракций, билирубина и его фракций.
3. Принципы лечения железодефицитной анемии:
• диетотерапия (использование в рационе продуктов, богатых железом)
• предпочтение необходимо отдавать пероральному назначения препаратов железа
• суточная доза элементарного железа составляет 5-6 мг/кг, разделенная на 3 приема
• в первые дни лечения для установления переносимости препарата доза может быть уменьшена в 2 раза
• длительность ферротерапии должна составить не менее 10-12 недель
• препараты железа даются в промежутках между едой и запиваются свежими фруктовыми и овощными соками, нельзя запивать молоком
• для усиления эффективности ферротерапии одновременно с препаратами железа можно назначить витамины Е и С
• при непереносимости пероральных форм железа, наличии патологии кишечника с нарушенным всасыванием необходимо использовать парентеральные формы препаратов железа
4. Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроцитах, эмпирически вычисляется по формуле «тройки» - гемоглобин пациента (г/л) умножается на 3 и делится на первые три цифры эритроцитов (при этом запятая опускается).

Например: эритроциты 3,05х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л

ЦП = (62 х 3): 305 = 0,6

1. Побочные действия препаратов железа.

Побочные и нежелательные явления при пероральной ферротерапии в основном связаны с превышением рекомендуемых доз и чаще проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями.

В целом же при использовании препаратов железа возможно развитие следующих неблагоприятных проявлений:

Побочные эффекты перорального и парентерального путей введения	Побочные эффекты парентерального пути введения
Диарея	Анафилактический шок
Кожный зуд	Абсцесс в месте введения при парентеральном
Гиперемия кожи	Лихорадка
Тошнота, рвота	Аритмии
Снижение аппетита	Гематурия
Аллергический дерматит	Гемосидероз
	Боли в поясничной области

Задачи для самостоятельного разбора на занятии:

Задача 2

Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л).

Задания

1. Перечислите принципы диетотерапии при железодефицитной анемии.
2. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для перорального применения.

Задача 3

Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л). У девочки на фоне перорального приема препаратов железа развился выраженный диспепсический синдром, диарея.

Задания

1. Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для парентерального применения.
2. Перечислите показания для проведения трансфузии эритроцитсодержащих препаратов при ЖДА.

 

Задача 4

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал часто уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

Общий анализ крови: гемоглобин – 72 г/л, эритроциты – 2,8х10¹²/л, ретикулоциты – 0,2%, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 1,3х10⁹/л, п – 1%, с – 4%, л – 95%, СОЭ 35 мм/ч

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты не найдены

Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок следы, эпителий 2-4 в п/зр., цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет

Задания

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?
2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
4. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом необходимо проводить у данной больной?

Задача 5

Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5⁰С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители заметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, селезенка – на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо. Моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

Общий анализ крови: гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2х10¹²/л, Ц.П. 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х10⁹/л, лейкоциты 12,3х10⁹/л, миелоциты 1%, п – 7%, с – 56%, э – 1%, л – 30%, м – 5%, СОЭ 45 мм/ч, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты

Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 7 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, АСТ 28 Ед/л, АЛТ 30 Ед/л

Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%₀, лейкоциты 1-2 в п/зр.

Проба Кумбса с эритроцитами положительная

Задания

1. Сформулируйте предварительный диагноз и укажите основные диагностические критерии данного заболевания.
2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?
3. Терапевтическая тактика.
4. Дифференциальный диагноз.

Задача 6

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8⁰С, он пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором была выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. Стул и моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х10¹²/л, Ц.П. 1,1, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10⁹/л, п – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ 24 мм/ч

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: прямой - нет, непрямой 140,4 мкмоль/л, свободный гемоглобин отсутствует

60% эритроцитов имеют сферическую форму

Задания

1. О каком диагнозе идет речь?
2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?
3. Какой метод лечения является оптимальным при этом заболевании? Показан ли он данному больному?
4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

 

5) Список препаратов для выписывания в рецептах:

 

Актиферрин

Гемофер

Мальтофер

Феррум-Лек

Фолиевая кислота

Витамин С

 

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

Дополнительная:

1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.

2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.

4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.

5. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. – М.: МАКС Пресс, 2000. – 128 с.

6. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.

7. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

 

Методические рекомендации подготовлены

доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

 

Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

протокол №___ от «_______________»

 

Зав. кафедрой, д.м.н. М.А. Мурашко