Артеме Титове, род. 30.03.2008,
который находится у нас с 27.12.2017 на стационарном лечении.
ДИАГНОЗЫ:
Опухоль зародышевых клеток с частями хориокарциномы в ложе пениальной железы, 3й желудочек и гипофиз(М2а)
Статус ликвора: негативный отзыв
Несахарный диабет
Подозрение на центральную недостаточность коры надпочечников
Синдром Парина
ТЕРАПИЯ:
11/2017: установка вентрикуло-перитонеального шунта (нерегулируемый вентиль) в Санкт-Петербурге, Россия 11/2017
24.11.2017: субокципитальная краниотомия и биопсия опухоли
02.01.2018: эндоскопия, вентрикулоцистерностомия с имплантацией шунта
03.01.2018: имплантация центрального венозного катетера на ОИТ
08.01.2018: имплантация катетера Broviac
АНАМНЕЗ:
Подробный анамнез Вы найдете в предыдущем медицинском заключении врача клиники нейрохирургии, в которой проходило лечение пациента в период с 19.11.2017 по 14.12.2017. Обобщенно речь идет об Артеме, 9-летнем мальчике из Санкт-Петербурга, у которого согласно анамнезу наблюдались постоянные головные боли с подозрением на внутричерепное новообразование, в Санкт-Петербурге был установлен вентрикуло-перитонеальный шунт. Также у пациента в Санкт-Петербурге стал развиваться несахарный диабет с момента введения в процессе лечения десмопрессина (минирина). Также в России со слов коллег, специализирующихся в области нейрохирургии, обнаружен бета-ХГЧ и альфа-фетопротеин в спинномозговой жидкости и сыворотке, показатели которых в пределах нормы. О статусе клеточной спинномозговой жидкости до и после операции информация не представлена. Бета-ХГЧ и альфафетопротеин в сыворотке в ноябре 2017 отрицательные.
Из-за неясного новообразования коллеги клиники нейрохирургии представили показания для проведения открытой биопсии. 22.11.2017 проведена частичная резекция, которая прошла без осложнений. После операции новый очаговый неврологический дефицит не проявился. В качестве послеоперационной краниальной диагностики проведена краниальная компьютерная томография (ККТ), благодаря которой в ложе опухоли обнаружено образование дольчатой структуры с подобным распространением, которое при дифференциальном диагнозе соответствует неизменившейся опухоли, остаточной опухоли с кровоподтеком. Более ранняя постоперационная МРТ и спинальная медицинская визуализация для объективизации метастазного распространения заболевания не представлены.
20.12.2017 проведена консультация в амбулатории детской эндокринологии для анализа проведения терапии с применением минирина. С момента введения инъекции в обеденное время потребление жидкости и частота мочеиспускания в течения дня и ночью стали приемлемыми. В перед- и послеоперационный период проводилась стероидная терапия, которая была недавно завершена. При нынешней терапии электролиты сбалансированы.
Для дальнейшей диагностики и проведения соответствующей терапии 27.12.2017 проведена консультация в детском онкологическом отделении.
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВО ВРЕМЯ ПОСТУПЛЕНИЯ:
Десмопрессин 0,1 – 0,05 – 0,1 мг перорально
Гидрокортизон 15 мг – 10 мг – 10 мг перорально
Цефуроксим 2 x 125 мг перорально
СОСТОЯНИЕ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ:
Вес: 30 кг (28-й процентиль), рост: 135 см (20-й процентиль), ППТ 1,06 м2. Ребенок здесь в стабильном общем состоянии, реагирует адекватно. Шумы сердца чистые и ритмичные, легкие свободно вентилируются с обеих сторон, без хрипов, отсутствие обструкций, одышки, без таких затруднений дыхания,как учащенное дыхание через нос с затягиванием воздуха. ЛОР: глоточное кольцо покрасневшее, без высыпаний, миндалины без отеков, без налёта.Барабанные перепонки с обеих сторон не раздражены, желтоватые выделения во внешнем проходе. Дыхание носа свободное. Жалобы на глотание отсутствуют. Отсутствие отечности в лимфатических узлах. Живот мягкий, отсутствие защитного напряжения мышц или боли при надавливании, перистальтика во всех квадрантах в норме, без явного сопротивления. Неврологическая ориентация в норме. Заключение касательно кожи – без существенных изменений, отсутствие признаков сыпи, кровотечения или других высыпаний. Кожный тургор хороший, без стоячей кожной складки, время повторной капилляризации <2 секунды, слизистые оболочки влажные, без признаков менингита, отсутствие чувствительности к прикосновению.
Неврология: парез взора вверх и недостаточность сходимости, зрачковая жесткость прерывистая, в остальном неврологическое заключение без существенных изменений.
Статус физиотерапии от 29.12.2017:
- Полная сила + подвижность во всех суставах,
- Поверхностная и глубокая чувствительность в норме,
- Реакция равновесия и прямостояния в норме,
- Стойка на одной ноге(поочередно на левой и правой) в теч нескольких секунд выполнена
- Стойка поочередно на стопе и на пальцах ног выполнена
-
ЛАБОРАТОРИЯ:
Клиническая химия от 27.12.2017:
Натрий HP 130 P- [136-145 ммольлl]; калий HP 4.0 [3.4-4.5 ммоль/л]; кальций 2.09 P- [2.20-2.70 ммоль/л]; хлорид 94 P- [97-107 ммоль/л]; неорг. PO4 HP 1.27 [1.05-1.85 ммоль/л]; мочевина HP 14 P- [15-36 мг/дл]; мочевая кислота HP 2.2 P- [2.5-5.9 мг/дл]; билирубин общий HP 0.15 [<1.20 мг/дл]; с-реактивный протеин HP 5.4 P+ [<5.0 мг/л]; ЛДГ HP 330 P+ [120-300 Ед/л];
Эндокринологическая диагностика от 27.12.2017:
ДЭАС-сульфат Se 1694.0 [339.0-2800.0 нг/мл]; соматотропный гормон (hGH) Se 0.32 [<5.00 нг/мл]; ИФР-1 / соматомедин-C 59.8 P- [64.0-355.0 нг/мл]; ИФР-1-SDS -2.67; ИФР-связывающий протеин 3 2.32 [2.45-6.35 мг/л]; белок, связывающий инсулиноподобный фактор роста (IGFBP3-SDS) -2.02; АКТГ 44.0 [<51.0 пг/мл]; лютеинизирующий гормон Se <0.3 [<1.4 Ед/л]; эстрадиол (E2) Se <18.4 [12.0-47.0 пмоль/л]; фолликул стимулирующего гормона Se <0.3 P- [0.4-3.8 Ед/л]; тестостерон Se 0.11 [мкг/л]; пролактин Se 19.60 P+ [0.30-12.90 мкг/л]; трийодтиранин свободный (fT3) Se 2.67 P- [3.10-5.10 нг/л]; трийодтиронин свободный (fT4) Se 14.41 [9.50-14.70 нг/л]; базальный уровень ТТГ Se 1.28 [0.90-4.90 мЕд/л];
Клинический анализ крови 27.12.2017:
Гемоглобин 12.0 [11.2-14.6 г/дл]; гематокрит (л/л) 0.344 [0.340-0.435 л/л]; эритроциты 4.5 [4.0-5.3/пл]; лейкоциты 2.86 P- [4.80-13.08/нл]; тромбоциты 295 [220-490 /nl]; MCV (средний объем эритроцитов) 77.0 [76.0-91.0 фл]; MCH (эритроцитарный индекс) 26.9 [25.0-31.5 пг]; MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроците) 34.9 [31.5-36.0 г/дл]; MPV (средний объем эритроцитов) 10.3 [7.0-12.0 фл]; RDW-CV (ширина распределения эритроцитов по объему-коэффициент вариации) 13.0 [11.5-15.0 %]; нейтрофилы абсолютные 1.80 [1.50-8.50/нг]; незрелые гранулоциты абсолютные 0.020 [<0.050/нл]; лимфоциты абсолютные 0.78 P- [1.50-8.50/нл; моноциты абсолютные 0.26 [0.10-1.00/нл]; эозинофилы абсолютные 0.00 P- [0.02-0.75/нл]; базофилы абсолютные 0.00 [0.00-0.20/нл]; ретикулоциты 35.2 [25.0-105.0/нл]; ректикулоциты в %-м соотношении 0.79 [0.50-2.20 %]; ретикулоциты продуктивный индекс 0.4; ретикулоциты-гемоглобин 26.1 P- [28.5-34.5 пг];
от 30.12.2017:
Мононуклеарные клетки в спинномозговой жидкости абсолютные 22.0 [/мкл]; полиморфонуклеарные клетки в спинномозговой жидкости абсолютные 0 [/мкл]; АФП [Roche/ECLIA] <0.9 [<5.6 мкгg/л];бета-ХГЧ [Roche/ECLIA] 10.9 P+ [<2.6 МЕ/л]; число клеток в спинномозговой жидкости 23 P+ [0-4 /мкл]; эритроциты в спинномозговой жидкости аппаратный способ <100 [<100 /мкл]; полиморфонуклеарные клетки в спинномозговой жидкости % 0 [%]; мононуклеарные клетки в спинномозговой жидкости % 100 [%]; глюкоза в спинномозговой жидкости 53 [40-70 мг/дл]; лактат в спинномозговой жидкости 13.3 [10.0-22.0 мг/дл]; белок в спинномозговой жидкости 983.0 P+ [150.0-450.0 мг/л]; свободный гемоглобин в спинномозговой жидкости <0.1 [мг/дл];
Спинномозговая жидкость от 02.01.2018:
Число клеток в спинномозговой жидкости 18 P+ [0-4/мкл]; эритроциты в спинномозговой жидкости аппаратный способ <100 [<100/мкл]; полиморфонуклеарные клетки в спинномозговой жидкости в % неизмеримый [%]; мононуклеарные клетки в спинномозговой жидкости, % неизмеримый [%]; глюкоза в спинномозговой жидкости 58 [40-70 мг/дл]; лактат в спинномозговой жидкости 27.5 P+ [10.0-22.0 мг/дл]; белок в спинномозговой жидкости 308.0 [150.0-450.0 мг/л];
Онкомаркеры в сыворотке:
21.11.2017: бета-ХГЧ 4,2 [МЕ/л]; АФП <0.9 [нг/мл]
30.12.2017: бета-ХГЧ 10,9 [МЕ/л]; АФП <0.9 [нг/мл]
02.01.2018: бета-ХГЧ 64,0 [МЕ/л]; АФП <0.9 [нг/мл]
Онкомаркеры в спинномозговой жидкости:
30.12.2017: бета-ХГЧ 64,0 [МЕ/л]; АФП <0.9 [нг/мл]
ГИСТОПАТОЛОГИЯ:
Изображены большие, эпителоидные заметные раковые клетки с выступающими нуклеонами, которые размещены в небольших клеточных группах. Островки раковых клеток окружены растянутыми воспаленными инфильтратами. Во многих местах распознаются краш-артефакты.
Иммуногистохимия
Окрашивание: MiB-1, AE1/3, CD117 (c-kit), АФП, бета-ХГЧ, Oct4, PLAP
Раковые клетки частично положительные для AE1/3. Раковые клетки экспрессируют CD117 сильно устойчивые на мембранах. Отдельные клетки экспрессируют бета-ХГЧ и ПЛАП. Раковые клетки сильно нуклеарные и положительные для Oct4. Индекс пролиферации более 20 %.
Комментарий:
Речь идет об опухоли из зародышевых клеток с доминирующими частицами герминомы. Т. к. мы распознали также отдельные положительные бета-ХГЧ-клетки, то стоит говорить о том, что здесь представлены небольшие частицы карциномы ворсинчатой оболочки, на основании чего речь может идти о смешанной злокачественной опухоли из зародышевых клеток с частицами герминомы и карциномы ворсинчатой оболочки. Это может иметь терапевтические последствия. Мы перешлем эти данные для проведения консультации с нашими коллегами в экспертном центре деткой онкологии в Киле. Следует дополнительное заключение врача.
Диагноз:
Частицы опухоли из зародышевых клеток, оценку можете увидеть в комментарии.
Дополнительное медицинское заключение от 21.12.2017:
Мы диагностировали частицы опухоли из зародышевых клеток. На основании признака наличия отдельных бета-ХГЧ положительных клеток мы дискутировали, имеют ли здесь место, помимо частиц герминомы, небольшие частицы карциномы ворсинчатой оболочки. Материал был еще раз исследован коллегами из экспертного центра деткой онкологии в Киле. Они не видят здесь признаков наличия компонентов карциномы ворсинчатой оболочки, и исходя из этого диагностируют опухоль из зародышевых клеток в смысле герминомы. Мы присоединяемся к этому заключению.
Диагноз:
Частицы опухоли зародышевых клеток
Дополнительное медицинское заключение от 21.12.2017:
Мы диагностировали частицы опухоли из зародышевых клеток. На основании признака наличия отдельных бета-ХГЧ положительных клеток мы дискутировали, имеют ли здесь место, помимо частиц герминомы, небольшие частицы карциномы ворсинчатой оболочки. Материал был еще раз исследован коллегами из экспертного центра деткой онкологии в Киле. Они не видят здесь признаков наличия компонентов карциномы ворсинчатой оболочки, поэтому нельзя ставить диагноз, что это опухоль из зародышевых клеток, соотнося ее с герминомой. Мы присоединяемся к этому мнению и заключению.
Диагноз
Частицы опухоли зародышевых клеток, здесь в форме герминомы.
Медицинское заключение от 05.01.2018
В закрашенном гематоксилин-эозином образце просматриваются частицы опухли с плеоморфными плотными клетками округлой формы. Раковые клетки с плеоморфными клеточными ядрами, рыхлой хроматиновой структурой и хорошо разграниченными нуклеонами, а также круглые, частично пузырчатые рыхлые цитоплазменные тельца. При большом увеличении могут просматриваться митотические фигуры. Раковые клетки разделены на дольки тонкими перегородками. По соседству с этими перегородками просматриваются множественные лимфоцитарные внушительные инфильтраты, состоящие из воспаленных клеток. При окрашивании образцов шифф-йодной кислотой в пределах раковых клеток окрашивается мелкогранулярный положительный на шифф-йодную кислоту материал. В ретикулиновом серебрении наблюдается рыхлая волокнистая сеть, здесь в основном выделяются сосуды.
Иммуногистохимия
Окрашивание: MiB-1, AE1/3, CD117, AFP, ß-HCG, Oct4, PLAP
Пролиферационный маркер Ki67 (MiB-1) маркирует более 50 % ядер раковых клеток. Антитела к панцитокератину (AE1/3) наблюдаются в пределах опухоли, контрастируется множество цитоплазматических клеток. С антителами к CD117 (c-kit) контрастируется большая часть раковых клеток со стойкой мембраной. Признаки реакции окрашивания с антителами к АФП не наблюдаются. С антителами к бета-ХГЧ в некоторых раковых клетках наблюдается определенная, точно не установленная реакция окрашивания. С антителами к Oct4 просматриваются раковые клетки с сильной нуклеарной реакцией окрашивания. С антителами к PLAP просматриваются некоторые раковые клетки с умеренно слабой до слабой реакции окрашивания.
Комментарий
Мы диагностировали 27.11.2017 частицы опухоли из зародышевых клеток (N6489-17) и обсудили на основании отдельных положительных бета-ХГЧ-клеток смешанную злокачественную опухоль из зародышевых клеток с частицами герминомы и карциномы ворсинчатой оболочки. В рамках патологического обследования в экспертном центре деткой онкологии в Киле не подтверждено наличие компонента карциномы ворсинчатой оболочки, диагностированы инфильтраты опухоли из зародышевых клеток в форме герминомы, мы присоединяемся к данному мнению. В данном случае речь идет о частицах герминомы. Оценка иммуногистохимической реакции окрашивания с антителами к бета-ХГЧ является сложной и неоднозначно положительной. Также гистоморфологически синцитиотрофобласты не обнаружены. Т. к. на данный момент уровень бета-ХГЧ в спинномозговой жидкости после отбора проб для проведения биопсии увеличен, следует задуматься о наличии компонента карциномы ворсинчатой оболочки. Для дальнейшего прояснения случая мы пересылаем парафиновые блоки и окрашенные срезы обоих проб тканей в экспертный центр детской онкологии в Киле и сообщим о полученных результатах отдельно.
Диагноз:
Частицы опухоли зародышевых клеток
Дополнительное медицинское заключение от 18.01.2018
У вышеупомянутого пациента мы диагностировали частицы опухоли зародышевых клеток в прошлом году (N6489-17), также обсудили наличие компонента карциномы ворсинчатой оболочки. После консультации с экспертным центром детской онкологии в Киле компонент карциномы ворсинчатой оболочки не подтвержден. В данном случае (N31-18) нам снова сообщили об опухоли зародышевых клеток. Здесь мы также обсудили карциномы ворсинчатой оболочки, в частности из-за повышенных показателей бета-ХГЧ в спинномозговой жидкости. Наши коллеги из экспертного центра онкологии в Киле смогли провести обследования с нашими образцами, но эти частицы были едва ли морфологически связаны с компонентом герминомы, т. е. диагностирована герминома. Мы соглашаемся с данным диагнозом.
Диагноз:
Другие частицы опухоли зародышевых клеток, здесь в форме герминомы.