Пирютко Ю,А., Старинская Ю.А.
СПб ГБОУ СПО «Медицинский колледж №1», Санкт-Петербург, Россия.
Революционность открытия прионов для медицины переоценить едва ли возможно. Мало того, что прионы «перевернули» многие доселе незыблемые представления в науке и продолжают быть весьма загадочными биохимическими структурами и по сей день, из активное изучение ускорило ряд открытий и разработок в целых отраслях наук, таких как протеомика, наука о белках и молекулярная патология, наука о нарушениях на уровне строения и взаимодействия молекул. На сегодняшний день по прионной тематике присуждено две премии, 1976 года, когда была разгадана инфекционная природа первой в истории наблюдений прионной эпидемии и вторая, 1997 года, когда был выделен сам возбудитель прионной инфекции.
Тезисы:
§ Впервые «лицом к лицу» человечество столкнулось с прионными болезнями человека на периферии цивилизации, на островах Папуа Новая-Гвинея, когда наблюдало течение загадочной болезни под названием «куру» у местных жителей из племени Форе.
§ Болезнь протекала с неврологическими симптомами и приводила к неизбежной гибели
§ Заподозрил наличие болезни в проявлениях, которые местные жители объясняли колдовством начальник колониальной патрульной службы Джон Макартур
§ Уже позднее на острова прибыл Дэниел К. Гайдушек, будущий нобелевский лауреат и лично стал расследовать события, происходившие на островах
§
§
§
§
§
Открытие прионов и прионного принципа размножения инфекционного агента стало настоящей сенсацией в биологии. До этого открытия долгое время прионы считались «медленными вирусами», хотя даже в годы существования этой гипотезы никто не видел «врага в лицо», ведь прионы оказались намного меньше по размеру мельчайших вирусов. Одно было ясно – человечество впервые столкнулось с принципиально новым инфекционным агентом. Сегодня уже известно, что прионы это нормальные физиологичные внутриклеточные белки, имеющие аномальную структуру из-за которой они превращаются в «медленных убийц» клеток и, в результате, всего организма. Прионы активно исследуют не только в надежде победить вызываемые ими смертельные заболевания. Раскрытие тайны прионов учёные связывают с возможным нахождением лечебных средств против болезней Альцгеймера и Паркинсона и даже с победой над старостью!
Цель исследования: охарактеризовать роль и место прионов в системе современных микробиологических и иммунологических исследований.
Задачи исследования:
1. Выявить существенные качества прионов, определяющие высокую научно-практическую ценность их изучения;
2. Описать значимые характеристики патогенеза прионных заболеваний человека;
3. Охарактеризовать прионику как новое междисциплинарное научное направление;
4. Подготовить по данной тематике обучающие материалы в формате мульти-медиа презентации;
5. Провести просветительский интерактивный доклад по данной тематике с использованием обучающих материалов в формате мульти-медиа презентации.
Гипотеза исследования:
Прионный принцип передачи инфекции частично лежит за пределами современного понимания физико-химической природы материи.
Результаты исследования:
1. Выявлены следующие существенные качества прионов, определяющих высокую научно-практическую ценность их изучения:
§ Прионы – принципиально новый представитель инфекционных агентов – белки с аномальной третичной структурой. Белки с нормальной третичной структурой являются физиологичными и входят в состав клеток здорового организма;
§ In vitro прионы сохраняют патогенность при воздействии сильнейших разрушающих факторов, в числе которых: высокая температура (прионы сохраняют вирулентность при нагревании до температуры 600 градусов по Цельсию), протеолитические ферменты, органические растворители, неионные и ионные детергенты, альдегиды, УФ-излучение, ионизирующая радиация);
§ In vivo прионы размножаются без ДНК/РНК, используя некий малоизученный механизм смены структуры физиологичного белка с нормальной на патогенную;
§ Прионы провоцируют заболевания человека и животных, характеризующиеся поражениями головного мозга [подострые «губчатые энцефалопатии»];
§ Прионные болезни протекают без иммунного ответа организма, поскольку антигенная структура прионов соответствуют антигенной структуре физиологичных белков;
§ Некоторые результаты исследования прионов дают основания для выдвижения гипотезы о едином, или схожем корне в этиологии прионных заболеваний, старческих возрастных деменций (болезни Альцгеймера, Паркинсона), а также процесса естественного старения мозга человека.
2. Описаны следующие значимые характеристики патогенеза прионных заболеваний человека: заболевание возникает вследствие размножения белка прионной структуры в организме человека, приводящего к разрушению нейронов головного мозга и глиозу. Функционально наблюдаются расстройства нервной системы, по форме зависящие от вида заболевания, которые со временем становятся несовместимыми с жизнью. Инкубационный период – до 45 лет. Максимальная продолжительность течения болезни – 5 лет.
3. Результаты исследования прионов способствуют формированию нового междисциплинарного научного направления – прионики. Прионика – научное направление, применяющее методы молекулярной биологии, биохимии, биофизики, генетики и общей физиологии для целей изучения физиологических и патогенных свойств прионов и других, функционально и/или морфологически связанных с прионами белков в организме человека.
4. По итогам проведённого исследования подготовлен обучающий материал в виде мульти-медиа презентации с использованием инфографики, анимированных элементов, а также видео-роликов.
5. Был проведён просветительский интерактивный доклад на заседании научного кружка по дисциплине «Основы микробиологии и иммунологии» на тему «Прионы и прионные заболевания человека». Тема была воспринята аудиторией как актуальная и увлекательная. Участники слушали доклад внимательно, с интересом. Важным показателем включённости аудитории были вопросы, которые участники задавали по ходу самого доклада. Дополнительно, после завершения доклада последовали ответы на вопросы аудитории.
Вывод: прионы и прионные заболевания остаются одним из существенных открытий в истории микробиологии и иммунологии и серьёзным вызовом науке в XXI веке. Не исключено, что изучение прионов сотрёт привычные на сегодня границы между инфекционным процессом, дегенеративными заболеваниями мозга и естественным старением. Также большие надежды в изучении прионов связывают с победой над многими недугами, включая и сами прионные заболевания. И, наконец, парадоксальные свойства прионов, в том числе беспрецедентная устойчивость их вирулентности к разрушающим факторам, возможно, расширит современные представления о физико-химической природе материи в целом.