Хронические гломерулонефриты

ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОСГН)

ОСГН — циклически протекающее, обусловлен­ное 3-м типом иммунопатологических реакций (им­мунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типич­ном течении внезапным началом с видимыми гема­турией и отеками (приблизительно у % больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выраженности транзиторной почечной не­достаточностью (чаще I—II а степени). В год заболе­вают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и.младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН разви­вается очень редко.

Этиология

Обычно началу болезни на 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тон­зиллита, скарлатины, кожных поражений — импе­тиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН

Нарушение функции почек у детей

(по М.С.Игнатовой, Ю.Е.Вельтищеву)

Степень нарушения Тип преимущественного нарушения

клубочковый каналыдевый

Гломерулонефрит Пиелонефрит, тубулопатии, дисплазии

ПН0 Изменения функций не опре- Изменения функций не определяются

деляются

ПН, Нарушения циркадного ритма Нарушения циркадного ритма отдельных канальцевых

фильтрации функций (осморегуляции, аммониогенеза и др.)

ПНIIА Компенсированные (выявлен- Компенсированные и субкомпенсированные нарушения

ные с нагрузочными пробами) и отдельных канальцевых функций

субкомпенсированные наруше­ния

фильтрации, концентрации и др.

ПН||Б (ХПН1) Декомпенсированные наруше- Декомпенсированные нарушения канальцевых функ-

ния фильтрации и канальцевых ций, снижение фильтрации функций

ПНIII(ХПН2) Тотальная с нарушением гемо- Чаще парциальная с нарушением гемостаза

стаза

ТПН (ХПН3) Терминальная, тотальная Терминальная, тотальная

 

вызывают, как правило, лишь «нефритогенные» штаммы р-гемолитического стрептококка группы А, имеющие М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены (гораздо реже другие). Среди пиогенных кожных штаммов стрептококка А нефритогенный имеет обычно Т14 антиген. Считается, что если вспышка стрептококковой А-инфекции в детском коллекти­ве вызвана нефритогенными штаммами, то нефри­том заболевают 3-15 % инфицированных детей, хотя среди окружающих ребенка (заболевшего ОСГН) детей и взрослых примерно у 50% обнару­живают изменения в моче, то есть они, вероятно, переносят торпидный (малосимптомный, бессимп­томный) нефрит. Среди детей, переболевших скар­латиной, у 1 % развивается ОСГН при лечении в стационаре и у 3-5 % детей, лечившихся дома.

Допускается, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тон­зиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОСГН.

Патогенез

Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить по­вышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-0 (О-анти-стрептолизины),никотйнамидадениннуклеотидазе (анти -NADa3a) или дезоксирибонуклеазе В (анти -DNa3a В) стрептококков. Плотные отложенй5Гупо-мянутых иммунных комплексов находят под эндо­телием капилляров клубочков (при биопсии и про­смотре материала под электронным микроскопом). Активированный иммунными комплексами ком­племент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освобо­дившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мемб­раны клубочка, что приводит к разрывам ее, появ­лению в мочевом пространстве белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активирован­ный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Нако­нец, в капиллярах клубочков происходит свертыва­ние крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разру­шают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клу­бочков: увеличение в размерах, сужение их просве­та за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов, сужение про­света капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии нахо­дят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного ГН. У трети больных находят тубулоинтерстициальный компонент.

Упомянутые депозиты выявляют в течение пер­вых 4-6 нед, а затем частота их обнаружения сни­жается, и при гладком течении болезни через 1 -2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезанги­ального матрикса может сохранятся в течение не­скольких лет. Несомненна типичность полного об­ратного развития после ОСГН всех морфологиче­ских поражений.

Многое в патогенезе иммунопатологического про­цесса при ОСГН остается не вполне ясным. Прежде всего это касается роли нефритогенных стрептокок­ков. Что они определяют: тропизм иммунных комп­лексов к почке, повреждение антителами к ним ка­ких-то сосудистых или других почечных структур за счет наличия у микроба антигенов, близких к тканевым, изменение свойств иммуноглобулина G? На эти вопросы пока ясного ответа нет. Не установлен тропизм иммунных комплексов к почке при ОСГН, аутоантитела не играют существенной роли в патогенезе ОСГН, также как и нарушения гипер­чувствительности замедленного типа. В то же вре­мя, снижение клеточного иммунитета, дисбаланс в субпопуляциях Т-лимфоидных клеток играет важ­ную роль а вероятности трансформации ОСГН в хронический нефрит. У детей старшего школьного

возраста при ОСГН чаще встречаются описанные выше изменения клеточного иммунитета, с другой стороны, у них чаще ОСГН трансформируется в хронический нефрит (в 3 раза чаще, чем у дошколь­ников). У детей с ОСГН значительно чаще встреча­ются HLA антигены В12, DRw6, DRw4.

На рис. 63 можно проследить и патогенез следу­ющего за иммунологической фазой поражения по­чек при диффузных нефритах, а также основных его симптомов.

Клиническая картина

ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно через 10-14 дней после перенесен­ной ангины, скарлатины или другого острого стреп­тококкового заболевания, охлаждения и складыва­ется из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстраренальные симптомы: недомогание, плохой ап­петит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечается повышение температуры до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром: головная боль, изменения сердеч­но-сосудистой системы, заключающиеся в тахикар­дии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степе­ни выраженности повышении артериального давле­ния, изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечаются браг дикардия, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая и чаще она нестой­кая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — fades nephritica.

Ренальные симптомы в начале ОСГН следую­щие: олигурия, изменение цвета мочи (покрасне­ние) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы по­чек) или недифференцированные боли в животе, азотемия.

Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У последней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются поз­же, чем отечный и гипертензионный синдром. В от-[ личие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недостаточность, опн.

Патогенез ведущих симптомов и синдромов у больных ОСГН следующий (см. также рис.63).

Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, ге­матурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50-80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клу­бочках. Следствием этого является задержка в кро­вяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорбции воды, т.е. развитие «антидиуреза» из-за повышен­ной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030).

Протеинурия — постоянный симптом ОСГН. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, т.е. суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженная протеинурия отмеча­ется недолго — от нескольких дней до 2 нед. Проте­инурия при ОСГН селективная, т.е. избирательная, в мочу проникают белки с молекулярной массой менее 85 000, главным образом альбумины. Причи­на протеинурии — повышение проницаемости клу-бочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.

Гематурия при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницае­мость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клу­бочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. По интенсивности гематурия может быть различной. В 70-80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), иногда может быть микрогематурия (эрит­роциты видны только при микроскопировании мочевого осадка, а количество их в суточной моче 1,5—10,0хЮ6). Лейкоцитурию при ОСГН обнару­живают примерно у 50% больных, несмотря на сте­рильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1-2 нед. Она обусловлена по­ражением интерстиция. Тип лейкоцитурии мононуклеарный, реже смешанный.

Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, при­нимая их форму, — так образуются гиалиновые ци­линдры. На них могут наслаиваться остатки эритро­цитов, ядра лейкоцитов, слущенный эпителий и тог­да, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитарные, лейкоцитарные, эпи­телиальные). Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения по­чек.

Гипертония (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления) у детей при ОСГН бывает в 60-70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Гиперто­ния возникает в связи с гиперренинемией и гидреми-ей, т. е. увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается ве­личина клубочковой фильтрации и жидкость задер­живается в кровяном русле. Гипертонию связывают и с задержкой натрия в организме. При ОСГН повы­шается активность юкстагломерулярного аппарата почек, который воспринимает изменения в объеме крови, поступающей в почечные клубочки, а также и вариации в содержании в ней натрия. Если объем крови, поступающей в клубочки, уменьшается, то количество синтезируемого ренина начинает уве­личиваться. Он взаимодействует с белком крови (ангиотензиногеном), в результате чего образуется ангиотензин I, а затем под воздействием ферментов плазмы появляется ангиотензин II, обладающий свойствами повышать кровяное давление, как не­посредственно вызывая спазм гладких мышц сосу­дов, так и путем повышения секреции альдостерона надпочечниками. В генезе гипертонии имеет значе­ние активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простагландинов (Е2,1). Вероятность развития гипер­тонии в 3 раза больше у детей, имеющих родствен­ников с гипертонией. Обычно гипертония при ОСГН незначительная и кратковременная.

У детей с гипертонией отмечается ряд измене­ний при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Обширные и стойкие изме­нения сетчатки для ОСГН не характерны.

Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:

1. Повышение гидродинамического давления вследствие:

а) увеличения объема циркулирующей крови, б)гипертонии.

2. Уменьшение коллоидно-осмотического давле­ния крови,связанного:

а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия,

б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбу­мины/глобулины крови в сторону глобули­нов),

в)с дисэлектролитемией.

3. Повышение проницаемости капилляров, кото­рое объясняют наличием у больных значитель­ного повышения гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом».

4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экс-

креции натрия с мочой (в начале острого нефри­та суточное выделение натрия с мочой в 3-6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей).

Увеличение реабсорбции воды в почках обус­ловлено повышенным синтезом вазопрессина — АДГ, уровень которого в крови больных острым нефритом высокий. Увеличение реабсорбции на­трия в почечных канальцах лишь частично может быть объяснено повышенным синтезом альдостеро-на в ответ на усиление синтеза ренина почками больного. Основная часть натрия реабсорбируется в проксимальных почечных канальцах, и патогене­тический механизм повышения реабсорбции на­трия в проксимальных канальцах почек у больных нефритом не ясен. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. Отеки при ОСГН нарастают к утру. Значит, больных нефри­том надо регулярно взвешивать.

До клинически диагностируемых нарушений обмена электролитов у детей при ОСГН дело, как правило, не доходит. В олигурическую фазу наблюдаются выход калия из клетки, снижение экскреции, калия, магния, хлоридов мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В то же время в полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии.

Повышенное содержание в крови азотистых шлаков (мочевины и др.) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креатинину или мочевине является следствием нарушения клубочковой фильтрации, а по Е. М. Таре- еву, и функции канальцев.

Вялость, головные боли, тошнота, повышение сухожильных рефлексов, бессонницу можно объяс­нить интоксикацией, отечностью, спазмами сосу­дов мозга. Интоксикация происходит в связи с раз­витием ацидоза и накоплением в крови токсических продуктов обмена — таких как индол, скатол и т. д. Нужно также иметь в виду, что клетки ЦНС очень чувствительны к изменениям водно-солевого состава, КОС, поэтому симптомы со стороны нервной системы (особенно в олигурический период) могут возникнуть вследствие ацидоза, существенных нарушений объема жидкости в организме. В частно-сти, при быстронаступающей гипергидратации клеток могут возникнуть беспокойство и судороги. Ацидоз — следствие нарушений функции канальцев.

Нарушения сердечно-сосудистой системы (у взрослых это бывает в 100% случаев, у детей ] клинически диагностируют только в 20-40%). При этом могут увеличиться размеры сердца, появляется систолический шум, приглушение тонов сердца,: брадикардия. Изменения сердечно-сосудистой сис­темы обусловлены задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертонией, а у части больных — непо­средственным поражением сердечной мышцы, гиперкалиемией. Брадикардию, выявляемую уже в первые дни болезни, объясняют раздражением барорецепторов каротидного синуса при повышении артериального давления. В остром периоде может быть увеличенной и болезненной печень, что связа­но с ее венозным полнокровием и отеком.

Течение

Течение ОСГН может быть многообразным. Иногда он начинается бурно, но олигурический период держится 3-7 дней, потом количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепен­но уменьшаются отеки. Острый период такой ти­пичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного разви­тия. Низкий титр СЗ комплемента возвращается к норме через 2-6 нед.

В настоящее время нередко отмечается дру­гое — малосимптомное течение болезни, когда мо­жет отмечаться изолированный или сочетающийся с отечным, гипертензионным мочевой синдром. Об­щее состояние детей не нарушено, а изменения в моче выявлены при плановом обследовании после ангины, скарлатины. В этих случаях диагноз остро­го гломерулонефрита устанавливают лишь после исключения интерстициального нефрита, наслед­ственной патологии почек, т. е. при динамическом наблюдении за больным. Такое вялое течение мо­жет быть и первым проявлением хронического не­фрита.

Осложнениями нефрита являются: анурия (ос­трая почечная недостаточность), эклампсия и сер­дечная недостаточность.

Анурия — диурез менее 10% нормального (ОПН см. ниже).

При эклампсии (ангиоспастическая, гипертони­ческая энцефалопатия) у ребенка с отеками появ­ляются мучительная головная боль преимуще­ственно в затылке, тошнота, иногда рвота, наруша­ется зрение (туман перед глазами), повышается артериальное давление. Возникают тонические со­кращения мышц лица, потом присоединяются кло-нические судороги. Зрачки расширяются, на свет не реагируют, утрачивается сознание. Бледность кожных покровов, отмечающаяся при почечных заболеваниях, сменяется цианозом. Дыхание ста­новится хрипящим, прерывистым из-за судорожно­го сокращения дыхательных мышд. Приступ эклам­псии может продолжаться от 1 до 10 мин и повто­ряться до десятка раз в сутки. Уровень остаточного азота в этих случаях может быть нормальным. Па­тогенез этого осложнения связывают с появлением спазмов сосудов головного мозга, отеком его с по­вышением внутричерепного давления и внутрикле­точной гипергидратацией, гипертонией.

Третий вид осложнений ОСГН — острая сер­дечно-сосудистая недостаточность — у детей

Диагноз

У больного с поражением почек необходимо прове­сти следующий комплекс обследования:

1. анализы мочи (1 раз в 2-3 дня);

2. проба Зимницкого(1 раз в 10-14 дней);

3. ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости;

4. 3 посева мочи;

5. ежедневное измерение артериального давления;

6. клинический анализ крови и гематокритный по­казатель (1 раз в 5-7 дней);

7. определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, хо­лестерина, общего белка и белковых фракций, коагулограммы (время свертывания венозной кро­ви, время рекальцификации, количество тромбо­цитов, уровень фибриногена, протромбина, фибринолитическая активность, желательно так­же исследование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фибринмономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового време­ни). Определение титра комплемента и анти­стрептококковых антител в сыворотке крови (при поступлении и в дальнейшем по показани­ям, но не реже 1 раза в нед);

8. осмотр глазного дна (при поступлении и в даль­нейшем по показаниям);

9. ЭКГ (при поступлении и в дальнейшем по пока­заниям);

10. проба Реберга (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, причем желательно брать ее из суточного количества мочи);

11.рН, титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака с мочой;

12. ультразвуковое исследование почек;

13. в специализированных клиниках проводят также парциальное изучение функции канальцев, ис­следование активности в моче и в крови трансамидазы и мурамидазы, Р2-микроглобулина (стойкое повышение их уровня — неблагопри­ятный прогностический признак, указывающий на тенденцию к переходу в затяжное и хроничес­кое течение). По показаниям в нефрологических отделениях проводят ренографию, урографию и другие исследования.

Показаниями для проведения биопсии почек и дифференциального диагноза с другими видами гло-мерулопатии являются: анамнестические данные (гломерулонефрит и другие тяжелые заболевания почек в семье, нарушения роста и предшествующие заболевания почек у ребенка, начало болезни в ран­нем возрасте, отсутствие предшествующего началу ОСГН острого инфекционного заболевания или со­впадение их начала), атипичные клиническая кар­тина и данные лабораторных исследований (отсут­ствие повышения антистрептолизина-0 или DNa3bi; нормальные уровни СЗ-комплемента; олигурия и азотемия, продолжающиеся более 2 нед; нефроти-ческий синдром, сочетающийся с нефритическим; гипертензия или макрогематурия, продолжающие­ся более 3 нед; низкий уровень СЗ-комплемента в крови больного, держащийся более 8 нед; постоян­ная протеинурия без или в сочетании с гематурией, держащиеся более 6 мес, и постоянная гематурия после 12 мес болезни). Конечно, показания для биопсии формулируются после совета с нефроло­гом, который и проводит ее.

Лечение

Терапия больных ОСГН осуществляется в стацио­наре, она должна быть крайне щадящей. Помимо режима, диеты, противовоспалительной, в том чис­ле антибактериальной терапии, базисная терапия может включать диуретики, средства, направлен­ные на улучшение почечного кровотока, ликвида­цию или ограничение внутрисосудистого тромбооб-разования в почках.

Режим. При постельном режиме все тело боль­ного должно находиться в равномерном тепле. Это улучшает кровообращение, снимает спазмы сосу­дов: в почки больше попадает крови, что приводит к улучшению фильтрации в клубочках и увеличению диуреза. Когда восстановится диурез и исчезнут экстраренальные симптомы, т. е. пропадут отеки, снизится артериальное давление, а при исследова­нии мочи гематурия не будет превышать 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурия будет не более 1 %о, ребенка можно перевести на полупо­стельный режим. Однако больному необходимо на­значить тепло на поясницу, т. е. он должен носить, «ватничек» на этой области. Следует обращать вни­мание на то, чтобы при расширении режима боль­ной постоянно носил шерстяные носки, ибо охлаж­дение ног — один из факторов, способствующих обострению тонзилло-фарингеальной инфекции. Длительный постельный режим нецелесообразен. При наличии сердечно-сосудистых расстройств по­лезно положение больного в кресле со спущенными ногами — это уменьшает нагрузку на сердце из-за депонирования крови в системе нижней полой вены. Обычно длительность постельного режи­ма — 2—3 нед. К 5—6-й неделе режим доводят посте­пенно до палатного.

Диета. Наиболее принципиальным в диете при ОСГН является ограничение соли и воды. Соль огра­ничивают строго. В разгар болезни при наличии олигурии и гипертонии пищу готовят без добавле­ния соли. Лишь на 4-5-й неделе, когда исчезает олигурия, нормализуется артериальное давление и проходят отеки, больному выдают на руки для подса­ливания пищи 0,5 г поваренной соли в сутки, а к 8-й неделе — до 1,5 г в сутки. Далее количество соли постепенно увеличивают, но максимальное количе­ство поваренной соли в течение 1 -2 лет не должно превышать % нормы, составляющей в сутки 50 мг/кг (пища должна быть слегка недосоленой).

Суточное количество жидкости в разгар болез­ни должно быть равно вчерашнему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 мл/м2) — неощутимые потери воды в сутки.

В недавнее время большое значение придава­лось существенному ограничению содержания бел­ка в диете больного ОСГН. Однако установлено, что это необходимо лишь для больных с азотемией. В этих случаях на первый день после поступления назначают сахарно-фруктовый день из расчета 14~ 12 г углеводов на 1 кг массы тела, но не более 300-400 г в сутки: ^ углеводов за счет сахара, ^ за счет груш, яблок (груши и яблоки в среднем содер­жат около 80-86% воды; углеводов в грушах — 10-18 г, в яблоках: антоновке — 6 г, джонатан — 12-16 г в 100 г продукта) и за счет варенья,

меда. Полезны клюквенный, лимонный соки. Вода продуктов учитывается при расчете общего количества жидкости. Важно следить за тем, чтобы ребенок съедал предложенную пищу, ибо голодание способствует катаболизму и повышению азотемии. Если ребенок плохо съедает то, что положено на сахарно-фруктовый день, то ему дают рисовый или манный пудинг, булочки. Вслед за этой диетой назначают ахлоридную.алкалитическую диету с ограничением белка до 0,5-1 г/кг в сутки и жидкости. Рекомендуют рисовые или рисово-картофельные I блюда. Рис варят на молоке. Если ребенок плохо ест, то в набор продуктов могут также входить овощи (морковь, капуста, тыква и др.), ягоды (брусника, клюква, черника, ежевика и др.), крупы, сахар, мармелад, зефир, растительное масло, бессолевый хлеб, т. е. практически только растительные белки. Этим требованиям отвечает стол № Зс (№ 7в по I Певзнеру), который можно применять при невысокой азотемии и вместо сахарно-фруктового дня. Однако такое неполноценное питание длительно назначать ребенку нельзя, также как и полное голо­дание. К 3-5-му дню от начала заболевания нужно постепенно расширять диету (1-1,5 г/кг белка, т. е. стол № 36 или № 76 по Певзнеру), вводя пол­ноценные белки, прежде всего за счет молочных продуктов. К 7-10-му дню при гладком течении ост­рого нефрита количество белка доводят до физио­логической нормы (2,5 г/кг — стол № За, т. е. №7 по Певзнеру). Расширение питания проводится по­степенно: сначала в рацион вводят яйцо, пшенич­ный хлеб, затем рыбу, творог и лишь после этого дают больному мясо, поваренную соль для подсали­вания.

В первые дни болезни имеется опасность появ­ления гиперкалиемии, поэтому в период олигурической фазы диета должна быть не только ахлоридной, но и гипокалийной. В этот период не назначают фрукты и овощи, богатые калием, но при появлении полиурии потеря солей может быть столь значи­тельной, что возникает опасность развития гипокалиемии, поэтому при нормальном диурезе и тем бо­лее в период полиурии диета должна быть обогаще­на калием (изюм, чернослив, арбузы, апельсины, бананы, картофель, сухофрукты и др.). В период полиурии, особенно на фоне бессолевой диеты, мо­гут возникнуть гипохлоремия (опасность гипохлоремической азотемии!) и гипонатриемия (при уров­не натрия в плазме менее 120 ммоль/л опасность внутриклеточной гипергидратации), гипомагниемия, гипокальциемия.

Длительность нахождения ребенка на диете сто­ла № За не менее месяца, а далее его целесообразно перевести на стол № 5а (эту диету следует соблю­дать в течение 5 лет).

В олигурический период заболевания особенно важно следить за работой кишечника, так как при запоре продукты гниения, всасываясь через стенку кишечника, не обезвреживаются печенью (антитоксическая ее функция при этом заболева­нии снижена), попадают в кровь и увеличивают ин­токсикацию. С учетом этого делают очистительные клизмы. При значительном нарушении функции почек через слизистую оболочку желудка и кишеч­ника выделяются продукты азотистого обмена. Для более полного их удаления можно промывать желу­док 2% растворам, гидрокарбоната натрия.

Витаминотерапия. Внутрь назначают в обыч­ных терапевтических дозах витамины Вр В2, С, ру­тин. Показаны курсы витаминов В6, А, Е.

Антибиотикотерапию назначают при поступ­лении в стационар всем больным ОСГН. Антибио­тик (полусинтетические пенициллины, эритромицин или другие) назначают в среднетерапевтических дозах на 8-10 дней, далее делают недельный перерыв и вновь проводят антибиотикотерапию в течение 8-10 дней. При наличии хронических оча­гов инфекции, интеркуррентных заболеваний так­же целесообразнее использовать цикловое назна­чение антибиотиков (3-4 цикла). Необходимо по­мнить о возможности аллергической реакции на антибиотики (особенно на пенициллин!), анамне­стически и клинически выявлять ее у ребенка. Не следует прибегать к нефротоксичным антибиотикам (аминогликозиды, метициллин, тетрациклин, цефалоспорины 1 поколения и др.).

Санация очагов хронической инфекции (кари­ес зубов, холецистит, хронический тонзиллит, аде-ноидит и др.) проводится в обязательном порядке, но консервативно (физиотерапия, фитотерапия, промывания, дренажи и др.). Удаление миндалин при наличии не поддающегося консервативной те­рапии декомпенсированного хронического тонзил­лита проводят не ранее чем через 6-12 мес от нача­ла болезни. После тонзиллэктомии показан курс антигистаминных препаратов, антибиотиков.

Диетотерапия, режим, антибиотикотера-пия практически исчерпывают при ОСГН лече­ние, назначаемое всем больным. Большие дозы витаминов С, Вр В12, рутина (ранее широко реко­мендовавшиеся) в настоящее время не используют, ибо на эти препараты возможны аллергические ре­акции, они могут стимулировать иммунопатологи­ческий процесс, внутрисосудистое свертывание. Сказанное относится к препаратам кальция. Особо подчеркнем, что эпсилон-аминокапроновая кисло­та, рутин, витамин С в больших дозах, препараты кальция стимулируют внутрисосудистое свертыва­ние крови, а потому противопоказаны при ОСГН. Выжидательная тактика медикаментозной терапии при ОСГН определяется тем, что специфического лечения при нем пока не разработано, и болезнь на фоне описанного выше лечения, как правило, пре­терпевает обратное развитие.

К патогенетической терапии относят мероприя­тия по улучшению почечного кровотока: режим, электрофорез с 1 % никотиновой кислотой или ге­парином и внутривенные вливания эуфиллина либо теофиллина, трентала. Это лечение дает диурети­ческий и антиагрегантный эффект. Сочетание элек­трофореза с никотиновой кислотой и введение пре­паратов ксантинового ряда показано при выражен­ных олигурии и отечном синдроме. Эуфиллин назначают внутривенно капельно в растворе глюко­зы из расчета около 2 мг/ кг 3 раза в сутки или внут­римышечно, внутрь. Трентал — препарат ксанти­нового ряда, выпускаемый в ампулах (по 5 мл 2% раствора) или драже (100 мг), применяют внутри­венно капельно или внутрь по 5 мг/кг 3 раза в сут­ки. Дипиридамол (курантил) назначают в суточной дозе 5 мг/ кг в 3 приема внутрь. Конечно, больному назначают лишь один из антиагрегантов. Эффектив­ность назначения антиагрегантов при ОСГН, также как и физиотерапии, рандомизированными клиническими испытаниями не доказана. Это же относит­ся и к целесообразности назначения гепарина. Практически во всех зарубежных клиниках эти ме­тоды лечения при ОСГН не используют.

Мочегонные назначают лишь больным с выра­женными отеками, гипертензионным синдромом. При умеренных отеках достаточно применения электрофореза с никотиновой кислотой на область почек или эуфиллина, трентала. Обычно прибегают к лазиксу (фуросемиду), вводимому внутримышеч­но или внутривенно (разоваядоза 1-1,5-2 мг/кг), в комбинации его с гипотиазидом (разовая доза 0,5-1 мг/кг внутрь одновременно с фуросемидом) или амилоридом (школьникам 5 мг внутрь), назнача­емым за 2 ч до приема фуросемида. Указанные ком­бинации препаратов, действуя на различные отделы нефрона, увеличивают натрийуретический и диуре­тический эффект. Комбинация фуросемида и амило-рида обладает калийсберегающим эффектом. Дли­тельность эффекта препаратов 3-4 ч, но в связи с тем, что у больных диффузным гломерулонефри-том имеется никтурия, вечером им мочегонных не дают. Можно использовать и такую схему назначе­ния мочегонных: 8 ч — фуросемид, 10 ч — гипоти-азид или триампур ив 16 ч — верошпирон. Чаще так мочегонные дают детям с НС. На фоне назначе­ния мочегонных теряется с мочой много калия, кальция, а потому одновременно надо назначать эти препараты.

Калийсберегающие диуретики не следует назна­чать при гиперкалиемии. Мало эффективен при олигурии и гипотиазид из-за низкой фильтрации.

Гипотензивные средства назначают лишь при выраженной и стойкой гипертонии, так как обычно умеренная гипертония проходит на фоне диеты и назначения мочегонных. Для снижения артериаль­ного давления у больных ОСГН используют папаве­рин с дибазолом либо внутримышечно (при остром гипертензионном кризе — соответственно 1 % и 0,5% раствор по0,1 мл/кг каждого), либо внутрь в виде папазола (разовая доза для детей дошкольного и младшего школьного возраста — 'Д, а для стар­ших школьников — У2 таблетки), резерпин (разо­вая доза 0,07 мг/кг, но не более 2 мг) или метилдо-фа —допегит (5-10 мг/кг внутрь, постепенно по­вышая разовую дозу), адельфан, гемитон, каптоприл (препарат ангиотензиназы). Гипотензи-онные средства дают 2-3 раза в день.

При эклампсии неотложную помощь оказыва­ют следующим образом: вводят внутривенно лазикс

(2 мг/кг), внутримышечно — папаверин с дибазо­лом, судороги снимают диазепамом (сибазон, се­дуксен, валиум) — 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно (препараты магния не показаны).

Диспансерное наблюдение

Все дети после больницы должны поступать в мест­ный санаторий и далее под диспансерное наблюде­ние поликлиники. Участковый врач первые 3 мес каждые 10-14дней осматривает ребенка, измеряет артериальное давление и делает анализ мочи, после­дующие 9 мес делает то же самое, но уже 1 раз в мес, а последующие 2 года — 1 раз в квартал. Кроме того, анализ мочи обязательно проводят при любом интеркуррентном заболевании. Помимо планового контроля за детьми, перенесшими ОСГН, в поли­клинике у них проводят санацию хронических оча­гов инфекции (если это не было сделано в стациона­ре). Медицинский отвод от прививок дают на срок до 1 года. Физическая нагрузка в период ранней ре-конвалесценции должна быть ограничена. Легкий катар верхних дыхательных путей часто может привести к серьезному ухудшению почечно­го заболевания, поэтому с первых дней возникнове­ния острого заболевания следует проводить анти-биотикотерапию и после окончания острого перио­да заболевания через 10 дней сделать анализ крови и двукратное исследование мочи с интервалом 2-3 дня. Домашний режим — не менее 2 нед.

Если в течение 5 лет после перенесенного ОСГН у ребенка никаких патологических изменений не было и при комплексном функциональном исследо­вании почек в стационаре также отклонений от нор­мы не выявлено, то его можно считать выздоровев­шим и снять с диспансерного учета.

ХРОНИЧЕСКИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа разнородных первичных гломерулопатий, характе­ризующихся персистирующими прогрессирующи­ми воспалительными, склеротическими и деструк­тивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубулоинтерстициальным склерозом. Клинически ХГН ха­рактеризуется длительным, чаще волнообразным течением и выраженным полиморфизмом клини­ческой картины у разных больных. ХГН является у детей (за исключением новорожденных и детей ран­него возраста) наиболее частой причиной хрони­ческой почечной недостаточности (ХПН) и состав­ляет около 40% случаев, при которых показан диа­лиз и трансплантация почки.

Этиология