1. Общий анализ крови от 2.09.2002: лейкоциты – 4,1*10, эритроциты – 3,41*10,
гемоглобин – 109г/л, гематокрит – 0,316, тромбоциты – 263*10, юные – 1, палочкоядерные – 2, сегментоядерные – 39, эозинофилы – 5, базофилы – 1, моноциты – 15, лимфоциты – 37, СОЭ – 62мм/ч
2. Общий анализ мочи от 3.09.2002: цвет – желтый, кислая, удельный вес – 1021, прозрачная, белок – отрицательный, плоский эпителий – един., лейкоциты – 0-1 в п/з.
3. Биохимический анализ крови от 3.09.2002: мочевина – 4,6mм/л, креатинин – 0,08mм/л, Ca – 1,98mм/л, Ca++- 0,58mм/л, ЛДГ – 245 u.e., АСТ/АЛТ – 28/20 u.e., билирубин – 10,2 мкм/л.
4. Сахар крови от 3.09.2002 - 4,79mм/л
5. Анализ крови на белок от 3.09.2002: общий белок – 123 г/л, альбумины – 32,0 г/л.
6. ЭКГ от 3.09.2002: P – 0,10², PQ – 0,14², QRS – 0,08², QT – 0,38², ЧСС – 80 в мин.
Заключение: ритм синусовый, ЧСС- 80 в минуту, электрическая ось не отклонена.
7. ФГДС от 9.09.2002: пищевод проходим. Кардия смыкается не полностью. Желудок расправляется. В просвете слизь. Слизистая яркая, сосудистый рисунок подчеркнут. Привратник проходим. Луковица двенадцатиперстной кишки деформирована. Слизистая складок отечна, гиперемирована. В ДПК отек, гиперемия слизистой. Заключение: хронический гастрит с атрофией. Деформация луковицы ДПК. Бульбит. Дуоденит.
Дифференциальный диагноз
Ведущим клиническим синдромом у нашего пациента является синдром костной патологии, который и обусловливает жалобы, предъявляемые пациентом.
На основании данных, полученных при анализе жалоб пациента (боли в поясничной области), анамнеза болезни (количество плазмоцитов в миелограмме 13%, рентгенологическое исследование – данные за очаги остеолиза в поясничных позвонках, деструкция ребер), объективного состояния (сглаженность поясничного лордоза), лабораторных методов исследования (лейкопения, умеренная анемия, незначительная тромбоцитопения, наличие юных форм нейтрофилов, лимфоцитоз, ускоренное СОЭ, незначительная ферментемия, повышенное содержание общего белка и альбуминов в крови) можно заподозрить у нашего пациента наличие следующих заболеваний: 1) системный остепороз; 2) первичный гиперпаратиреоз; 3) множественная миелома (диффузно-узловая форма).
Дифференциальная диагностика системного остеопороза и множественной миеломы
| результаты | Диффузно-узловая форма ММ | Системный остеопороз |
| Клин. анализы | СОЭ , реже ® Белок в моче есть Реакция на белок Бенс-Джонса – полож. | ® Отсутствие Отрицательная |
| Биохим. анализы | Белок в крови;реже® Белковые фракции; чаще g-фракция; реже® Кальций крови ; реже® Фосфор крови ® Щелочная фосфатаза Кальций в моче; реже® | ® ® ®; (крайне редко) ®; реже¯ ¯; реже® ®; реже |
| Стернальная пункция | количество плазмоцитов и ретикулоцитов | Без патологии |
| Иммунофлюоресцен- ция с моноклон. АТ | один из иммуноглобули- нов | Без патологии |
Дифференциальная диагностика первичного гиперпаратиреоза и ММ
| Миеломная болезнь | Гиперпаратиреоз | |
| Локализация боли | Чаще поражается позвоноч- ник, реже - ребра | Чаще трубчатые кости, реже позвоночник |
| Походка | Изменена не значительно | Значительно изменена («утиная») |
| Клин. анализы | СОЭ; реже® Белок в моче есть Р-ция на белок Бенс-Джонса - положит. | СОЭ ® Отсутствие Отрицательный |
| Биохим. анализы | Белок в крови;реже® Белковые фракции; чаще g-фракция; реже® Кальций крови ; реже® Фосфор крови ® Щелочная фосфатаза Кальций в моче; реже ® Фосфор в моче® Пролин и оксипролин в моче ® паратгормон в крови® | ® ® значительно значительно¯ значительно значительно |
| Рентгенография | Очаговые изменения | Системный остепороз |
| УЗИ | Паращитовидные железы без патологии | Увеличение размеров |
| Стернальная пункция | количество плазмоцитов и ретикулоцитов | Без патологии |
® - норма; - увеличение от нормы; ¯ - снижение от нормы
План лечения
Принимая во внимание поставленный и обоснованный диагноз целесообразно назначение следующего лечения:
Стандартное лечение состоит в применении интермиттирующих курсов алкилирующих препаратов – мелфалана (8 мг/м'), циклофосфамида (200 мг/м' в день), хлорбутина (8 мг/м' в день) в сочетании с преднизолоном (25 – 60 мг/м' в день) в течение 4 – 7 дней каждые 4 – 6 нед. Цитостатический эффект при использовании этих алкилирующих агентов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение гиперкальциемии, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4 – 6 нед от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. В то же время экскреция легких цепей уменьшается уже в течение 1-й недели. С помощью этих средств почти у 60% больных достигается снижение уровня сывороточного М-компонента и опухолевых клеток в 3 раза. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1 – 2 лет при условии эффективности.
Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения. и профилактики гиперкальциемии применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина D, кальций и андрогены, для предупреждения уратной нефропатии – аллопуринол при достаточной гидратации. В случае развития ОПН используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме гипервязкости. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.
Назначенное лечение
1. Стол №15
2. Режим общий
3. Бромгексин 2др * 3 р/день
4. Фамотидин 20mg * 2 р/день
5. Преднизолон 4табл * 3 р/день
6. Амсеран 2mg по схеме 2табл – 2табл – 1табл
7. Винкристин 2mg в/в струйно
8. Циклофосфан 1000mg в 200,0 мл 0,9% раствора NaCl в/в капельно
Дневник
12.09.2002
Состояние средней степени тяжести. Жалобы на постоянные, тупые боли, в поясничной области, умеренной интенсивности, усиливающиеся при изменении положения тела. Ps – 78 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД = 110/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы. Хрипов нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Мочеиспускание не нарушено. Проходит третий курс химиотерапии по программе “М2”.
13.09.2002
Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps – 76 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов
нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.
16.09.2002
Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps – 81 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/75 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов
нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.
17.09.2002
Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps – 79 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов
нет. ЧДД = 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.
Прогноз
При адекватном лечении средняя продолжительность жизни у больных с III стадией миеломной болезни составляет 2-3 года. При лечении заболевания мегадозной терапией и трансплантацией стволовых кроветворных клеток продолжительность жизни больных может увеличиваться.
Литература
1. Внутренние болезни. 2-ой том. Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева. М: ГЭОТАР-МЕД, 2001
2. В.А. Цыкалов, Ш.Ш. Шотемор и др. Дифференциальная диагностика множественной миеломы и первичного гиперпаратиреоза.// Гематология и трансфузилогия. 1989. - №6 С.48-51
3. С.Т. Зацепин., С.С. Родионова и др. Дифференциальная диагностика системного остеопороза и миеломной болезни// Ортопедия. 1987. - №11 С.46-49
4. Алексеев Г.А. Актуальные вопросы диагностики и лечения миеломной болезни// Клин.-мед. 1983. - №5. С. 8-12