Под влиянием этиологических факторов нарушается целостность клапанов.
В одних случаях площадь клапанов уменьшается, край их становится неровным, в результате чего, при захлопывании клапанов они неплотно смыкаются с образованием щели, через которую проникает кровь, чего не должно быть. В этих случаях говорят о недостаточности клапана.
При сращении соседних створок или полулуний у их основания суживает отверстие, ограниченное клапанными элементами. Через суженное отверстие поступает меньшее количество крови, вызывая нарушение гемодинамики. При данной патологии говорят о стенозе отверстия.
Приобретенные пороки являются результатами:
1. ревматизма (в 75% случаях)
2. атеросклероза
3. инфекционного эндокардита
4. травмы
5. сифилис
6. системных болезней соединительной ткани
Классификация
1. Митральные пороки сердца:
а) недостаточность митрального клапана
б) стеноз левого атривентрикулярного отверстия
в) сочетанный митральный порок
2. Аортальные пороки сердца:
а) недостаточность аортального клапана
б) стеноз устья аорты
в) сочетанный аортальный порок сердца
3. Трикуспидальные пороки сердца:
а) недостаточность трехстворчатого клапана
б) стеноз правого атриовентрикулярного отверстия
в) сочетанный трехкуспидальный порок сердца
4. Пороки легочного клапана: недостаточность клапана легочной артерии.
5. Комбинированные пороки сердца – пороки, локализующиеся на двух и более клапанах:
а) митрально-аортальные
б) митрально-трикуспидальные
в) митрально-аортально-трикуспидальные и др.
6. Компенсированные пороки сердца – пороки, не сопровождающиеся недостаточностью кровообращения.
Чаще всего встречаются митральные и аортальные пороки сердца.
Недостаточность митрального клапана – возникает в тех случаях, когда митральный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит регургитация (обратный ток) крови из желудочка в левое предсердие.
Митральная недостаточность, возникающая в результате морфологических структурных изменений клапанного аппарата, называется органической недостаточностью митрального клапана;
Митральная недостаточность вследствие нарушения функции миокарда, способствующая неполному закрытию митрального отверстия – функциональной или мышечной недостаточностью.
Этиология
1. ревматизм до 75% случаев;
2. атеросклероз;
3. инфекционный эндокардит;
4. диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, ССД, дерматомиозит), реже висцеральные формы ревматоидного артрита;
5. травматический отрыв створки клапана.
Патогенез и изменение гемодинамики
Изолированная недостаточность митрального клапана встречается редко, обычно сочетается с митральным стенозом или аортальными пороками.
Митральная недостаточность укорочением створок клапанов или расширением фиброзного кольца.
Гемодинамические нарушения обусловлены возвратом части крови из левого желудочка в левое предсердие в результате неполного смыкания створок (регургитация до 5 мл крови при каждом сокращении практически не отражается на общей внутрисердечной гемодинамики; возврат до 10 мл рассматривается как незначительный, более 10 мл – как существенный, а 25-30 мл – как тяжелый). Во время систолы левого желудочка в норме кровь поступает в аорту, но т.к. отсутствует период полного смыкания, часть крови через образовавшуюся щель обратным током поступает в левое предсердие + новая порция крови из 4х легочных вен. Левое предсердие испытывает повышенную объемную нагрузку, что приводит к тоногенному расширению (дилатации), а затем гипертрофии левого предсердия. Теперь уже из предсердия в желудочек поступает большее количество крови, чем при норме, что вызывает его тоногенную дилатацию, а в дальнейшем гипертрофию миокарда.
Компенсация недостаточности митрального клапана осуществляется за счет гиперфункции и гипертрофии миокарда левого желудочка и предсердия, она может сохраняться много лет благодаря усиленной деятельности мощного миокарда левого желудочка.
Если левое предсердие, расширяясь, теряет способность к полному опорожнению, возникает застой крови и повышение давления в левом предсердии, а затем и в малом круге кровообращения (легочная гипертензия – рефлекс Китаева) и гипертрофии правого желудочка. С декомпенсацией последнего появляются признаки правосердечной недостаточности.
Клиника зависит от степени выраженности дефекта в клапане.
В стадии компенсации жалоб нет.
Пальпаторно определяется усиление верхушечного толчка.
Границы относительной тугости сердца увеличиваются влево и вверх.
Аускультация: ослабление I тона, систолический шум на верхушке мягкий дующий или грубый с музыкальным оттенком, в зависимости от выраженности клапанного дефекта.
Шум проводится в подмышечную область.
В положении на левом боку на фазе выдоха шум выслушивается лучше.
Во II межреберье слева (над легочной артерией) выслушивается акцент II тона (повышение давления в МКК; преодолевая которое, клапаны легочной артерии захлопываются с большей силой).
Диагностика:
ФКГ – снижение амплитудыI тона, систолический шум, связанный с I тоном, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.
R-скопия сердца контрастированием пищевода в боковых косых проекциях – отклонения контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (более 6 см)
В прямой проекции – митральная конфигурация сердца (сглаженность талии сердца за счет гипертрофии левого предсердия).
УЗИ сердца – отсутствие систолического смыкания митрального клапана, расширение полостей левого предсердия и левого желудочка. Допплер–эхокардиография – выявляет турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно регургитации.
При декомпенсации – гипертрофируется правый желудочек, преодолевая застой в МКК.
Правый желудочек морфологически и функционально слабее левого, возможностей его гипертрофии хватает ненадолго, развивается застой в БКК.
Симптомы декомпенсации:
- одышка
- сердцебиение
- перебои и боли в области сердца, при застоях в МКК
- кашель
- появляются отеки на ногах
- акроцианоз
- увеличенная болезненная печень
- набухание шейных вен.
Митральный стеноз – порок сердца, обусловленный сужением левого атриовентрикулярного отверстия, при котором создаются препятствия движению крови из левого предсердия в левый желудочек.
Этиология и патогенез
Практически всегда является следствием ревматизма (происходит отложение воспалительных продуктов, с последующим склерозированием вокруг предсердно-желудочного отверстия).
При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в левый желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком сердца во время диастолы. Турбулентное движение крови через суженное отверстие создает условия для возникновения диастолического шума с пресистолическим усилием.
Значительные нарушения гемодинамики наблюдаются при уменьшении площади левого атриовентрикулярного отверстия в 2 раза по сравнению с нормой (от 4 до 6 см2).
При площади 2,5см2 компенсация порока затрудняется, площадь 1 см2 рассматривается как критическая.
Гемодинамика
Во время диастолы левого желудочка кровь в норме поступает из левого предсердия в левый желудочек, но т.к. предсердно-желудочковое отверстие сужено, не вся кровь проходит в левый желудочек, часть крови остается в левом предсердии + новая порция крови из легочных вен. Левое предсердие испытывает повышенную нагрузку и гипертрофируется. Одновременно повышается давление в легочных венах и капиллярах.
Увеличение давления в левом предсердии и легочных венах вызывает рефлекторное защитное сужение артерий легких (рефлекс Ф.Я. Китаева), в силу чего значительно повышается давление в легочной артерии. Длительный спазм конечных ветвей легочной артерии сопровождается уменьшением просвета сосудов, еще больше увеличивается давление в легочной артерии и, следовательно, больше нагрузка на правый желудочек. Левый желудочек работает вхолостую, т.е. недонагружен. При длительной гипертензии в МКК мышца правого желудочка гипертрофируется, дилатация правого желудочка способствует развитию относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Умеренная степень митрального стеноза компенсируется левым предсердием (его гипертрофией), в результате спазма легочных артериол развивается пневмосклероз, застой в легочных сосудах.
При более выраженном стенозе компенсация осуществляется за счет гипертрофии правого желудочка. Длительное течение болезни приводит к ослаблению правого желудочка и общему венозному застою крови в БКК.
Клиника
При небольшом пороке, без чрезмерных нагрузок самочувствие больного многие годы может быть удовлетворительным.
В типичных случаях ранней жалобой может быть одышка при подъеме в гору, по лестнице. В тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка, факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы могут возникать в положении лежа, ночью, заставляют больного садиться. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли, тяжесть в грудной клетке. Уменьшение минутного объема сердца приводит к симптомам вертебробазиллярной недостаточности (головокружения, обмороки).
В редких случаях первым проявлением могут оказаться осложнения – мерцательная аритмия, тромбоэмболия.
Осмотр – хрупкое телосложение или небольшой рост, цианотичные губы на фоне бледного с синюшно-багровым румянцем лица. Румянец щек имеет форму «бабочки», акроцианоз. Если развивается с детского возраста, то у детей плохое физическое развитие, инфантилизм, «сердечный горб» (из-за гипертрофии и дилатации правого желудочка), пульсация в эпигастрии.
Пальпация – верхушечный толчок ослаблен или не определяется, определяется диастолическое дрожание – «кошачье мурлыканье» в зоне верхушечного толчка (особенно в положении на левом боку, на выдохе).
Пульс малый, может быть на лучевой артерии слева меньше, чем справа, возможна аритмия.
Перкуссия – относительная тупость сердца расширена вверх и вправо за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка. Расширяется и абсолютная тупость.
Аускультация
На верхушке громкий (хлопающий) первый тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы, которые вместе со II тоном образуют «ритм перепела», диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана.
Лучше мелодия митрального стеноза выслушивается в положении на левом боку на выдохе.
Акцент и раздвоение II тона на легочной артерии.
АД снижено, при развитии венозного застоя уменьшается пульсовое давление.
Диагностика
1. ЭКГ – гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, возможна аритмия.
2. ФКГ – на верхушке большая амплитуда I тона, диастолический шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона на легочной артерии.
3. Рентгеноскопия сердца – митральная конфигурация сердца, сглаживания талии сердца, расширение корней легких, резкое выбухание легочной артерии.
4. УЗИ – расширение полости правого желудочка.
Осложнения:
1. Эмболии в головной мозг, в артерию сетчатки (может быть в ранней стадии за счет пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии).
2. Инфаркт легкого.
3. Кровохарканье.
4. Сердечная астма.
5. Аритмия – мерцание предсердий.
Прогноз – тяжелое заболевание.
Внезапное ухудшение может наступить после физической нагрузки, после инфекции, при пароксизмальной мерцательной аритмии, при эмболиях, в родах.
В связи с этим, особое внимание на двигательный режим, профилактику инфекций, исключается потужной период в родах.
Сочетанный митральный порок – чаще встречается сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.
Один из этих пороков может преобладать. Чаще преобладает стеноз отверстия, реже – недостаточность митрального клапана, может быть одинаковая степень их выраженности.
Клиника
Симптомы такие же, как при митральном стенозе и недостаточности митрального клапана: одышка, боли и перебои в сердце и др.
При осмотре: бледность кожи и цианоз в поздних стадиях (декомпенсация) увеличение печени и отеки.
При перкуссии: если преобладает стеноз, границы расширены вверх и вправо, при преобладании недостаточности – влево, при равномерной патологии – влево, вверх и вправо.
Аускультация в области верхушки, помимо мелодии митрального стеноза (хлопающий I тон, диастолический шум), выслушивается систолический шум, который проводится кнаружи от верхушечного толчка – к подмышечной области.
Диагностика подтверждает соответствующие патологические изменения, описание в двух предыдущих пороках.
Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) – патологическое состояние, при котором полулунные клапаны не закрывают полностью аортальное отверстие, и во время диастолы желудочка происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Чаще встречается у мужчин.
Этиология
1. Ревматизм (80%)
2. Инфекционный эндокардит
3. Сифилис
4. Диффузные заболевания соединительной ткани
5. Травма
6. Атеросклероз
Гемодинамика
Во время диастолы желудочков кровь в левый желудочек в норме поступает из левого предсердия, при этом полулунные клапаны аорты закрыты. При недостаточности аортального клапана происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальное отверстие не полностью закрыто момент диастолы). Это приводит к переполнению и растяжению левого желудочка во время диастолы. За диастолой наступает систола и левому желудочку приходится сокращаться с большей силой, чтобы выбросить кровь в аорту. Систолический выброс из левого желудочка увеличен. Изменения внутрисердечной гемодинамики обусловливают повышение систолического АД и снижение диастолического АД (часть крови поступает обратно в желудочек).
Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия, позволяют многие годы поддерживать полезный выброс в аорту на нормальном уровне. Повышение конечного диастолического давления в левом желудочке вызывает перегрузку левого предсердия, а дилатация левого желудочка – относительную митральную недостаточность («митрализация» аортального порока).
При истощении компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позже присоединяется и правожелудочковая недостаточность.
Аортальная недостаточность неблагоприятна для коронарного кровообращения.
Увеличение работы сердца и значительная гипертрофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в результате диастолической регургитации затрудняет коронарный кровоток во время диастолы.
Клиника
Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии выполнять даже значительную физическую нагрузку.
Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение периферического пульса (в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лежа на левом боку.
При тяжелой аортальной недостаточности: головные боли пульсирующего характера, головокружения, обмороки (особенно при переходе из горизонтального в вертикальное положение, склонность к тахикардии в покое, возможны приступы стенокардии, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, трудно купируемые нитроглицерином. При декомпенсации – одышка, боли в правом подреберье, отеки, утомляемость.
Объективно:
Осмотр: бледность кожи, при декомпенсации: отеки на ногах, акроцианоз, одышка, усиленная пульсация сосудов шеи, качание головой в такт пульсу (симптом Мюссе), можно обнаружить усиленную пульсацию всех поверхностно расположенных сосудов (подключичные, плечевые, височные и др.). Зона покраснения кожи после трения ритмично увеличивается и уменьшается, такие же колебания окраски кожи заметны в области ногтевого ложа при легком надавливании на конец ногтя – так называемый капиллярный пульс. Сужение зрачка при систоле и расширение – при диастоле, сотрясение и систолическое втяжение или волнообразное движение грудной стенки в области сердца.
Всегда заметен увеличенный, смещенный вниз и влево верхушечный толчок сердца, нередко он расположен по передней подмышечной линии. Можно увидеть втяжение межреберий рядом с верхушечным толчком.
Пальпация – определяется приподнимающий, энергичный, куполообразный верхушечный толчок в 6-7 межреберье, кнаружи от срединно-ключичной линии (смещен влево и вниз). В надгрудинной ямке может пальпироваться пульсирующая дуга аорты. Пульс быстрый и высокий.
Перкуссия – увеличение границ относительной тупости сердца влево и вниз, увеличение сосудистой тупости во втором межреберье. Левая граница сердца иногда достигает передней подмышечной линии за счет дилатации левого желудочка.
Аускультация – САД повышено, ДАД – снижено, в тяжелых случаях до 0, значительно увеличивается пульсовое давление (иногда АД – 200/20, 200/0 мм. рм. ст.).
Первый тон на верхушке сердца ослаблен, прослушивается дующий, мягкий диастолический шум во II межреберье справа (над аортой), в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.
Диагностика:
1. ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
2. ФКГ – ослабление I тона на верхушке и II тона на аорте, диастолический шум.
3. Рентгеноскопия сердца – гипертрофия левого желудочка, аортальная конфигурация сердца (увеличение талии сердца), расширение аорты.
4. УЗИ-дилатация левого желудочка и гиперкинез его стенок.
Прогноз – коронарная недостаточность, связанная с развитием сужения устья коронарных артерий, может наступить внезапная смерть.
Лечение
1. Этиологическое лечение – лечение ревматизма, инф. эндокардита, сифилиса.
2. Бессимптомный период не требует лечения.
3. Проводится ежегодный осмотр 1 раз в 6 мес.
4. При появлении сердечной недостаточности:
а) сердечные гликозиды
б) диуретики
5. Противопоказаны! Β-адреноблокаторы (увеличивают объем регургитации).
6. Хирургическое лечение – протезирование клапана аорты.
Аортальный стеноз
Стеноз устья аорты – патологическое состояние, при котором суживается устье аорты, которое создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Может встречаться изолированно, но чаще сочетается с недостаточностью аортального клапана.
Этиология
1. Ревматизм
2. Атеросклероз
3. Инфекционный эндокардит
Гемодинамика
При этом пороке происходит сращение створок аортального клапана или рубцовое сужение аортального отверстия.
Небольшое сужение аортального отверстия не вызывает заметных нарушений кровообращения и обусловливает только появление систолического шума.
При более выраженном стенозе часть крови остается в левом желудочке (вследствие неполного его опорожнения) + во время диастолы левого желудочка поступает кровь из левого предсердия – это ведет к переполнению и повышению в нем давления. Левый желудочек усиленно работает и гипертрофируется.
При выраженной гипертрофии левого желудочка потребление сердцем кислорода увеличено. Повышение систолического давления в левом желудочке может привести к механическому сдавлению коронарных артерий во время систолы, затрудняя коронарный кровоток, в результате развивается недостаточность коронарного кровотока (особенно субэндокардиальная ишемия).
Клиника
Изолированный аортальный стеноз проявляется клинически при снижении площади устья аорты до 25% от нормы.
Жалобы: головокружение, слабость, обмороки, сжимающие боли за грудиной, особенно при нагрузке (вследствие снижения коронарного кровотока) возможны приступы сердечной астмы при снижении сократительной способности левого желудочка.
При декомпенсации – выраженнае одышка, боли в правом подреберье, отеки.
Объективно
Осмотр – бледность кожных покровов, видимых слизистых оболочек. Виден усиленный верхушечный толчок в шестом-седьмом межреберье, при тотальной декомпенсации –колебания всей предсердной области сердечного толчка.
Пальпация – систолическое дрожание в II межреберье справа у грудины (особенно на выдохе), усиленный верхушечный толчок, увеличение его площади, смещение влево и вниз. Пульс малой амплитуды, медленно нарастает и также медленно снижается. Частота PS меньше 65 ударов в 1 мин.
Перкуссия – увеличение левой границы относительной тупости сердца, расширение сосудистой тупости во II межреберье (постстенотическое расширение восходящей аорты).
Аускультация – на аорте II тон ослаблен, грубый интенсивный систолический шум, также шум выслушивается в точке Боткина или во II межреберье справа у грудины, проводится на сонные артерии, лучше выслушивается в горизонтальном положении на выдохе. Шум скребущий, шипящий, режущий. САД снижено, ДАД нормальное, но может быть несколько повышено, пульсовое давление уменьшено.
Диагностика
1. ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
2. ФКГ – ослабление I и II тонов, систолический шум с постепенным нарастанием амплитуды и последующим снижением.
3. УЗИ – утолщение створок клапана аорты, увеличение полости левого желудочка.
4. Рентгеноскопия – увеличение левого желудочка, расширение аорты.
Осложнения:
- Обморок
- Коронарная недостаточность
- Нарушения проводимости
- Септический эндокардит
- Пневмония
Прогноз – компенсация длительная, пациенты доживают до 70 лет и более, зависит от степени сужения аортального клапана и влияния основного заболевания: ревматизма, атеросклероза. Внезапная смерть бывает чаще, чем при других пороках.
Лечение
1. Лечение ревматизма, инфекционного эндокардита.
2. Лечение недостаточности кровообращения: сердечные гликозиды, диуретики, антиаритмические средства.
Избегать массивного диуреза, не назначать нитраты (снижение нагрузки вызывает гипотонию), b-адреноблокаторы и верапамил могут усугубить сердечную недостаточность.
Хирургическое лечение – протезирование клапана.
Показано прерывание беременности.