Орг.момент.
План лекции:
1. Железодефицитная анемия: определение, этиология, классификация, основные клинические проявления диагностика и профилактика.
2. Лейкозы: определение, этиология, классификация, основные клинические проявления диагностика и профилактика.
Конспект лекции:
Анемия (малокровие) - это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови, с чем связано развитие кислородного голодания тканей.
По главным причинам различают 3 большие группы анемий:
1) Постгемморагические анемии, которые развиваются при острой или хронической кровопотерях.
2) Гемолитические анемии, причинами которых могут быть интоксикации, отравления, тяжёлые состояния при ожогах, переливаниях несовместимой крови, гемолитической желтухе новорождённых на фоне резус-конфликта или по системе АВО.
3) Дефицитные или апластические анемии, которые вызываются расстройством эритропоэза под влиянием действия радиоактивного излучения, интоксикации, отравления, дефицита железа, меди, магния, марганца, цинка, витаминов, белков.
К анемиям 2 и 3 группы относятся врождённые анемии. Чаще такие состояния связаны с генетическими мутациями.
У детей чаще распространена железодефицитная анемия.
Этиология и патогенез. Основными причинами недостатка железа в организме являются:
- алиментарный дефицит через нерациональное, несбалансированное питание (раннее искусственное кормление малышей коровьим или козьим молоком, зерновыми изделиями, молочной или молочно-вегетарианской едой, недостаток в рационе мясных продуктов);
- недостаточный начальный уровень в организме (недоношенность, многоплодие, многоразовая с короткими промежутками беременность, анемия беременных, ранняя или поздняя перевязка пупочного канатика);
- повышенная потребность в железе (недоношенные, дети с большой массой тела сразу после рождения, с лимфатическим типом конституции, дети II полугодия жизни, период полового созревания);
- увеличенные потери железа в последствие острых и хронических кровотечений, глистной инвазии, инфекционных болезней;
- нарушение всасывания и транспорта железа (хронические болезни кишечника, синдром мальабсорции).
Учитывая высокую биологическую активность железа, при его дефиците не только нарушается гемопоэз, но и изменяются обменные процессы, снижается реактивность организма, функции многих органов и систем.
Классификация:
І. По снижению уровня Нв:
- лёгкая форма (Нв 90-100 г/л);
- среднетяжёлая форма (Нв 70-89 г/л);
- тяжёлая (Нв ниже 70 г/л);
ІІ. По степени окрашивания эритроцитов и по ЦП:
- нормохромные;
- гипохромные;
- гиперхромные;
Клинические проявления:
Для длительного течения железодефицитной анемии среднетяжёлой и тяжёлой формы характерны синдромы:
1) «Эпителиальный»:
- бледность кожи, ушных раковин, слизистых оболочек;
- сухость, шелушение, пигментация кожи;
- ломкость и дистрофия волос и ногтей;
- расстройства пищеварения;
- потеря аппетита;
- проявления стоматита, глоссита, гастроэнтерита, дуоденита.
2) Астеноневротический синдром:
- повышенная возбудимость;
- эмоциональная неуравновешенность;
- постепенное отставание в психомоторном, физическом и речевом развитии;
- вялость, апатия, быстрая утомляемость;
- у детей старшего возраста головная боль, обмороки.
3) Сердечно-сосудистый синдром:
- одышка;
- сердцебиение;
- тенденция к гипотонии;
- тахикардия;
- глухость тонов сердца;
- систолический шум;
- гипертрофия левого желудочка.
4) Гепатолиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки.
5) Иммунодефицитный синдром (поражение барьерных тканей):
- частые ОРВИ, пневмонии;
- кишечная инфекция;
- возникновение хронических воспалительных очагов.
Лейкоз (гемобластоз) - злокачественная опухоль, которая характеризуется угнетением костно-мозгового кроветворения, в результате чего происходит диффузная замена нормальных элементов костного мозга опухолевыми клетками.
Из всех злокачественных заболеваний лейкозы составляют наибольший процент 25-30%. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболевания между 3 и 5 летним возрастом.
Главные факторы не выявлено. Опухоль может развиваться у практически здоровых детей.
Предрасполагающие факторы: семейный фактор, хромосомные аномалии, иммунодефицитные состояния, загрязнение окружающей среды
Классификация:
1) Острый лейкоз (97%) всех лейкозов у детей:
- острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - злокачественный рост клеток лимфоидного ряда костного мозга - 80%;
- острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) - злокачественный рост клеток гранулоцитарного, моноцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга - 20% (миелобластный);
2) Хронические лейкозы - 3%.
Клинические проявления:
1) начальный период - характеризуется полиморфизмом неспецифической клинической симптоматики: снижение аппетита, повышение раздражительности, утомляемость, нарастающая слабость, периодическое повышение температуры тела. Довольно часто это состояние расценивается как вирусная инфекция или другой патологический процесс. Примечательным является резистентность к проводимой терапии и прогрессирующие ухудшение состояния. В периферической крови может быть умеренная анемия, в миелограмме выявляются специфические изменения.
2) период развёрнутой клинической симптоматики характеризуется прогрессирующей общей интоксикацией, оссалгиями, обусловленными появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, возникающих, как правило, в области диафизов трубчатых костей, чаще большеберцовой и бедренной. Может наблюдаться вовлечение в процесс позвоночника. Отмечается прогрессирующая бледность кожных покровов, слизистых. Характерным является гемморрагический синдром, выражающийся полиморфными кровоизлияниями (от петехий до крупных) на коже и кровотечениями со слизистых оболочек (носа, желудка, кишечника, почек). Специфическим является также системное увеличение лимфатических узлов. Одновременно гиперплазия лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и околопозвоночной области квалифицируется как симптомокомплекс Микулича. К редким проявления острого лейкоза относится изменения на коже и в подкожной клетчатке в виде лейкемидов, некротические поражения и слизистых ротовой полости («гингивит», «стоматит») и кишечника. Возможно вовлечение в процесс лёгких, ЦНС, половых органов, глаз. Изменения в лёгких клинически протекают под «маской» бронхита или «очаговой пневмонии». Поражение ЦНС (нейролейкоз) характеризуется лейкозным «менингитом», «менингоэнцефалитом», «энцефалитом». Вовлечение в лейкозный процесс половых органов выражается увеличением и уплотнением яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.
Частота отдельных симптомов острого лейкоза у детей неодинакова при различных морфологических вариантах заболевания. Так, при ЛЛ пролиферации лейкозных клеток имеет место не только в костном мозге, но и в не его, ведя к увеличению периферических лимфатических узлов, печени и селезёнке. В тоже время гемморагический синдром возникает позже, умеренно выражен. При ОМЛ клиническая симптоматика характеризуется рано возникающим и ярко выраженным гемморагическим, общетоксическим, костно-суставным синдромами, увеличением лимфатических узлов, печени и селезёнки умеренно.
У детей 1 года жизни острый лейкоз начинается с повышения температуры, резкого снижения аппетита, нарастающей бледности, диспептических явлений, отличается тяжёлым течением с развитием различных экстрамедуллярных локализаций процесса (лейкемиды, экзофтальм, поражение мягких тканей, половых органов) независимо от варианта заболевания.
3) терминальный период заболевания характеризуется не столько органными изменениями, сколько выраженным изменением нормального кроветворения: нарастает гранулоцитопения со вторичным инфекционным осложнением, тромбоцитопения с возможностью спонтанных кровотечений и одновременным нарастанием количества бластных элементов в костном мозге и периферической крови.
Диагностика острого лейкоза основывается на данных цитологических исследований периферической крови и костного мозга.
ОАК - умеренная анемия, наличие молодых и зрелых клеток - лейкемический провал, бластные клетки.
В костно-мозговом пунктате значительное увеличение бластных клеток.
Прогноз.
Возможность вылечиться зависит от специфических факторов риска, которые выявляются во время первого обращения к врачу. Два наиболее важных прогностических признака включают количество лейкоцитов 
и возраст. Если количество лейкоцитов в периферической крови меньше 50000/мкл (мл3), то возможность излечения больше, чем, если количество лейкоцитов больше 50000/мкл. Наибольшая возможность к излечению у детей в возрасте от 2 до 9 лет, чем у более старших или младших детей. Имеют значение факторы: пол, начальный уровень бластных клеток, размер лимфобластов, печени и селезёнки, хромосомные нарушения клеток, имунофенотип клеток.
Закрепление материала.
Задание для проверки:
Мини контрольная работа.
1. Перечислите формы железодефицитной анемии по снижению уровня гемоглобина.
2. В каких пищевых продуктах содержится железо?
3. Какая форма острого лейкоза встречается чаще у детей?
4. Какие дополнительные исследования нужно провести для подтверждения диагноза при лейкозе?
Тестовые задания.
1. К фельдшеру ФАПа обратился мальчик 12 лет, жалуется на боль в позвоночнике и суставах, общую слабость. В общем анализе крови: бластные клетки. Какой наиболее вероятный диагноз?
А. Геморрагический васкулит
В. Острый лейкоз
С. Ревматоидный артрит
D. Системная красная волчанка
Е. Туберкулез
2. Фельдшер осматривает ребенка 7 месяцев, который отказывается от овощного пюре и фруктовых соков. На какой диагностический критерий анемии фельдшер должен обратить внимание во время обследования ребенка?
А. Бледность кожи и слизистых оболочек
В. Себорейные чешуйки
С. Опрелости
D. Молочный струп
Е. Кишечные расстройства
3. У ребенка 8 лет общее состояние тяжелое, наблюдаются системное поражение лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки. Какие показатели анализа крови сопровождают такое состояние?
А. Пойкилоцитоз
В. Лейкоцитоз
С. Лейкемический провал
D. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево
Е. Эозинофилия
4. В течение какого времени, после нормализации анализа крови проводится диспансерное наблюдение за больными железодефицитной анемией детьми?
A. В течение 6-ти месяцев
B. В течение 9-ти месяцев
C. В течение 12-ти месяцев
D. В течение 18-ти месяцев
E. В течение 2-х лет
Задание на дом.
Выучить:
1. стр. 380-389, Запруднов А.М. Педиатрия с детскими инфекциями: учеб. для студ. учреждений сред. проф. образования.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- 560с.
2. Конспект лекции.
Студент должен уметь рассказать:
1. Об анемиях:
· дать определения понятию;
· выучить классификацию;
· знать основные клинические симптомы.
2. О лейкозах:
· назвать основные причины;
· знать основные клинические симптомы;
· назвать основные методы диагностики.