В 29% обращало внимание ранняя склонность к аллергиям: тяжелым экссудативным диатезам, экзематозным дерматитам (10%), повторным бронхопневмониям и астматическим бронхитам (12%), выраженным аллергическим компонентам при общих инфекциях (19%), аллергии на лекарства (26%).
У 56% детей был низкий вес при рождении (меньше 3000 г и меньше), у 23%—задержка общего физического развития, у 11% —гипотрофические стигмы.
Имелась выраженная связь ухудшения физического и психического состояния: усиление двигательных стереотипии; временный регресс приобретенных навыков; тревожность, страхи при и после даже легкой инфекции, при запорах. В 10% наблюдений первые признаки РДА возникли на втором году жизни именно после перенесенного соматического заболевания.
Клинико-психологические варианты РДА у детей раннего возраста
Выше подробно приведена симптоматика различных проявлений психического дизонтогенеза у аутичных детей 1—2 лет жизни.
Как видно из представленных цифровых данных, каждое из этих проявлений за исключением самого аутизма как выраженной трудности контактов встречается далеко не у всех детей. В каждом отдельном случае имеется сочетание тех или других, признаков.
Конечно, нельзя сказать, что в раннем возрасте сочетание этих признаков уже может указать на тот или иной вариант РДА, достаточно четко выступающий у более старших аутичных детей (в возрасте 3 —6 лет). И тем не менее ретроспективный анализ историй болезни развития более старших аутичных детей у многих из них позволил обнаружить уже в раннем возрасте определенную иерархию признаков, очерчивающих тенденцию к формированию того или иного варианта аутистического дизонтогенеза.
|
Вычленение этих признаков важно для адекватной медикаментозной терапии, прогноза развития ребенка, но в наибольшей степени — для разработки и применения дифференцированных методов психолого-педагогической коррекции, создания системы профилактики тех или иных «предвидимых» нарушений онтогенеза.
Каковы эти признаки?
У ряда аутичных детей уже в первые годы жизни можно было обнаружить ряд особенностей I группы РДА, указывающих на их наибольшую отрешенность от окружающего.
Именно эти дети очень рано обращают на себя внимание неподвижным, застывшим взглядом, характерным выражением глубокого покоя («лицо принца»), отсутствием ответа на улыбку матери. Если этот взгляд скользит, то трудно определить объект его внимания, если сосредоточен — то часто на пятнах, солнечных бликах, рисунке обоев, свече, горящей лампе. Ребенок как бы заворожен этим созерцанием. Резкое воздействие извне может вызвать короткую гримасу, слабый вскрик неудовольствия, после которого вновь возвращается состояние отрешенности. Он не проявляет чувства голода, холода, ощущения дискомфорта на мокрые пеленки, реакции на боль, нет активного выражения желаний либо недовольства, нет приспособительной позы при взятии на руки («висит, как мешочек»). Такие дети не требуют внимания родителей, не реагируют на их уход, не замечают других людей, детей, глядя как бы «сквозь» них. Чаще они мутичны, не отзываются на оклик, не поворачиваются на обращение, поэтому нередко сначала подозреваются в глухоте или слепоте. На втором году жизни обращают на себя внимание общая аспонтанность, «полевое» поведение с нецеленаправленностью движений, пассивным дрейфом от одного объекта к другому без фиксации внимания на чем-либо. Развитие произвольной деятельности им недоступно. У них не формируются навыки самообслуживания, даже примитивная игра.
|
Аффективная аутостимуляция носит пассивный характер, осуществляясь в процессе «полевого» поведения: лазанье, карабкание по мебели (при этом обращают внимание ловкость и грациозность); не контактируя со взрослым, ребенок позволяет ему кружить и подбрасывать себя; характерны ритмичная вокализация, пассивное созерцание.
Но по случайным непроизвольным действиям такого отрешенного ребенка можно понять, что он каким-то образом запечатлевает то, что находится в его поле зрения; часто хорошо ориентируется в пространстве.
У значительной части этих аутичных детей, обнаруживающих признаки первого, наиболее тяжелого варианта РДА, описанные грубые нарушения возникают не с самого начала жизни. До года эти дети, наоборот, производили впечатление «сверхобщительных»: активно искали зрительного контакта, были чрезвычайно чувствительны к сенсорному дискомфорту, перемене обстановки. Часто у них наблюдалось раннее и бурное развитие речи. Резкое; нередко катастрофическое ухудшение состояния с периодом страхов, распадом речи, деятельности, сначала возбуждением, а потом нарастанием аспонтанности возникало в возрасте 1,5—2, лет, обычно после внешней провокации: инфекции, интоксикации, психогении (переезд; разлука с матерью, бабушкой; помещение в ясли, больницу). В этих случаях можно говорить о регрессивном варианте аутистического дизонтогенеза, обусловленном шизофренией.
|
Аутичные дети первых двух лет жизни, в особенностях раннего психического развития которых можно увидеть признаки формирования II группы РДА с явлениями негативистического отвержения окружающего, исходно более активны. У них есть примитивный избирательный контакт со средой, реакции на, холод, голод, боль, переживания удовольствия и неудовольствия. Страхи окружающего у них сильнее, чем у других аутичных детей. Очевидно, в определенной мере именно поэтому у них очень выражены напряженная защитная симбиотическая связь с матерью, «феномен тождества» — резкое противостояние перемене обстановки, взрывы аффекта при малейших попытках изменения стереотипных условий их существования, однообразие игры, часто с привлечением неигровых предметов. Именно им наиболее свойственны разнообразные сенсорные, речевые стереотипии, заглушающие страхи и постоянное чувство дискомфорта. Раннее погружение в стереотипные формы аутостимуляции проявляется в длительном безостановочном раскачивании, само раздражении зрения и слуха, трясении тряпочек, веревочек, закручивании шнуров. В речи это склонность к скандированию, часто в ритме стиха, эхолалиям, однотипным штампам — командам, комментирующей фразе.
Нарушение сложившихся стереотипов приводит к усилению страхов, протесту, плачу. В самом раннем возрасте именно у этих детей чаще наблюдаются проблемы со сном (длительность засыпания, частые пробуждения, вынуждающие к долгому укачиванию), кормлением (трудности взятия груди, вялость сосания, срыгивания, сложности прикорма, особая избирательность в еде).
Эти дети большей частью двигательно возбуждены, но движения их скованны, угловаты, резки и манерны. Именно им нередко свойственны ходьба на цыпочках, однотипные двигательные разряды с прыжками, машущими движениями рук. В состоянии страха им свойственны импульсивные действия с защитными разрядами агрессии либо паническим бегством без учета опасности.
Дети этой группы нередко ошибочно диагностируются как умственно отсталые. Этому способствует и задержка развития навыков самообслуживания. Формированию навыков опрятности часто препятствует страх горшка.
Каковы ранние признаки, позволяющие предположить формирование III группы РДА?
В этих случаях и в раннем возрасте у ряда детей уже можно обнаружить тенденцию к замещению реального мира особыми аутостимуляторными образованиями, связанными с.расторможением влечений, переводом страха в агрессию; захваченность страшными, непонятными окружающим впечатлениями (вышеописанные бредоподобные страхи дырок, открытых дверей, «всего черного», «белого», «круглого» и т. д.) и изживание их в необычных интересах и агрессивных фантазиях.
Повышенная потребность в насыщении сферы влечений проявляется и в сенсорной жажде: влечении к ярким предметам, пестрой одежде матери, облизыванию, обнюхиванию, извращенному стремлению к грязи, гнили, плохим запахам.
Агрессия может легко возникать и сама по себе, нередко как способ обратить на себя внимание, сделать назло. Импульсивность может быть обусловлена и неодолимым влечением к объекту. Если аутичный ребенок с признаками II группы РДА в страхе импульсивно убегает от объекта опасности, то здесь импульсивное движение направлено к объекту влечения, риска. Эти дети могут рано узнавать мать, но быть индифферентными, «холодными» по отношению к ней и другим близким, обнаруживать нелюбовь к ласке, враждебность к чужим, агрессивность при общении матери с этими людьми. Их поведение по отношению к другим детям также может быть агрессивным: они могут хватать их за волосы, лицо.
Эти дети лучше ориентируются в окружающем, часто проявляя достаточную наблюдательность, легче адаптируются к быту, без больших затруднений осваивают кавыки самообслуживания, более гибки к переменам.
Они обладают неплохой моторикой, меньшей манерностью движений, чем аутичные дети других групп. У них может накапливаться запас знаний в неожиданных областях, чаще отражающих патологию влечений.
Речь их нередко развивается с опережением..К полутора годам такой ребенок может, пользуясь развернутой фразой, свободно выражать свои желания, фантазии, манипулировать необычными оборотами, сложными неологизмами, аффективным вербальным нажимом. Он может казаться «сверхобщительным», но его развернутая речь представляет монолог. К истинному речевому взаимодействию, диалогу такой ребенок неспособен.
Вегетативно-инстинктивную сферу таких детей на первом году жизни характеризует гипервозбудимость, часто отмечается мышечный гипертонус. Не принимая адекватной позы готовности при взятии на руки, такой ребенок напряжен, «как столбик». Соматически эти дети более крепки, реже болеют.
Наличие IV группы РДА у детей первых двух лет жизни можно предположить по доминированию в их психическом облике черт сверхтормозимости, крайней робости, боязливости, сверхосторожности.
Такой ребенок не защищен от чрезмерного, ранящего его внешнего мира ни броней отрешенности, ни негативистическим его отвержением и заглушением стереотипиями, ни гиперкомпенсаторной экспансией с агрессией и другими влечениями.
Несмотря на аутистическую болезненность контактов с миром, он ищет эмоционального укрытия и аффективного заряжения у близких и пытается строить правильные формы поведения.
Но чрезвычайная ранимость, очень слабая активность в контактах способствуют формированию патологической зависимости от близких, постоянной нужды в побуждении, тонизировании, одобрении и защите. Такие дети очень рано начинают узнавать мать, но, радуясь ее присутствию, сами контакт не вызывают, наоборот, быстро пресыщаясь, дозируют его. Предпочитая быть в присутствии близких, они не дают им вмешиваться в свою игру, не подражают, плохо переносят ласку. Именно эти дети чувствуют эмоциональное состояние близких. Оно влияет на их настроение и поведение гораздо больше, чем у аутичных детей других групп. Особенно чувствительны они к отрицательному отношению взрослых, резкой форме замечания. В присутствии чужих их робость, тормозимость усиливаются. Им свойственно избегание яркого, контрастного.
Страх на изменение стереотипа также проявляется в нарастании тормозимости, уходе от контактов.
Двигательные стереотипии выражены нерезко, проявляются реже обычно в состоянии явного дискомфорта.
Здесь иной регистр ранних сверхценных интересов и предпочтений: природа, нежная музыка, мелодичные стихи, слушание чтения, интерес к знаку. Игра обычно тихая, малоподвижная. Фантазии обнаруживают стремление к уходу от нагрузок бурного окружающего мира (например, как указывалось, превращение в маленькое доброе, опекаемое животное — зайчика, цыпленка и т. д.).
Речь обращает внимание тихим голосом, частой замедленностью, малой модулированностью, нередко невнятностью. Она долго может иметь комментирующий характер, содержать отставленные эхолалии, неологизмы, но эти особенности выражены меньше, чем при II группе РДА. Гиперсензитивность обнаруживается и в лучшей реакции на шепотную речь, страхах буквального смысла выражений.
Повышенная тормозимость определяет и моторный облик: скованность, заторможенность, неуверенность движений. Для вегетативной сферы характерны вялость, слабость реакции на физический дискомфорт. Неустойчивость витальных функций, колебания настроения связаны и с метеолабильностью. Характерен слабый мышечный тонус (поза «мешочка» при взятии на руки). Довольно типичны хрупкость, астеничность телосложения, склонность к соматическим заболеваниям, частым простудам, аллергии. Вялость, пассивность такого ребенка нередко способствуют ошибочной диагностике умственной отсталости или тяжелой задержки психического развития.
Таковы признаки, позволяющие в раннем аутистическом дизонтогенезе предположить возможность формирования той или иной из четырех описанных групп РДА.
Следует отметить, что не всегда они выражены столь определенно и четко доминируют в психическом облике ребенка.
Кроме того, нет фатальности в принадлежности аутистической симптоматики к той или иной группе. Выше указывалось, что длительное наблюдение нередко обнаруживает благоприятную динамику — движение от вариантов более тяжелого течения к более легким. Это может происходить спонтанно, но чаще наблюдается под влиянием длительной клинико-психолого-педагогической коррекции. В других случаях при провоцирующих вредоносных факторах (инфекция, интоксикация, приступ шизофренического процесса, психогения, отсутствие поддерживающей терапии и психолого-педагогической коррекции, явления психической депривации) имеется, наоборот, неблагоприятная динамика — регресс к более тяжелым вариантам аутистического дизонтогенеза.
ВОПРОСЫДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ
В клинической практике диагностика РДА, особенно в первые годы жизни ребенка, нередко представляет значительные трудности, так как эта дизонтогения в своих отдельных клинико-психологических звеньях имеет много общего с другими аномалиями психического развития у детей. Как указывалось, это обусловлено сходством ряда «возрастных» симптомов и возможной общностью других патогенетических механизмов аномального развития.
Как показали наши наблюдения, в раннем возрасте ребенка наиболее часто РДА приходится дифференцировать с такими аномалиями развития, как невропатия, нарушения психического развития при некоторых резидуально-органических повреждениях мозга, умственной отсталости, недоразвитии речи, глухоте, детском церебральном параличе.
Нередко значительные трудности представляет дифференциальная диагностика с невропатией, клинические проявления которой обусловлены врожденной или рано приобретенной нейровегетативной лабильностью (Г. Е. Сухарева, 1955 и др.). П. Б. Ганнушкин (1928), как известно, отнес эту аномалию развития к кругу астенических психопатий. Дети с невропатией, так же как и аутичные дети II и IV групп, обладают пониженным физическим, моторным и психическим тонусом, гиперсензитивностью и нередко связанными с ней повышенной чувствительностью к оценке их поведения, тормозимостью, боязливостью, плохой переносимостью перемены обстановки, избирательностью в контактах. Этим они часто похожи на аутичных детей. Сходство усугубляется и похожестью интересов (к природе, стихам, мелодичной музыке и т. д.). При невропатии часто наблюдаются колебания настроения — то капризность и раздражительность, то вялость и апатичность, как будто бы немотивированные, как это часто бывает при РДА, но на самом деле обусловленные метеолабильностью, нарушениями сна, пищеварения, пребывания на жаре, в духоте. Повышенная рефлекторная возбудимость иногда вызывает затруднения сосания, глотания, страх твердой пищи. Эти нарушения особенно типичны для первых лет жизни, когда вегетативная сфера и в норме характеризуется значительной неустойчивостью. У детей с невропатией нередки и двигательные стереотипы. Похожи эти дети и астеническим типом телосложения, склонностью к аллергии.
Однако проявления вегетативной лабильности при невропатии более разнообразны, чем при РДА. В младенческом возрасте наблюдаются срыгивания, фонтанные рвоты, немотивированный субфебралитет — длительный температурный «хвост» после инфекции — и т. д., которые мало типичны для РДА. Дети с невропатией стремятся к контактам не только со взрослыми, но и сверстниками, если от них не исходят негативное отношение, агрессия. Их страхи преувеличенны («сверхценны»), но всегда адекватны (боязнь оставаться одному, темноты, крутой лестницы, пьяных, собак и т. д.) и актуальны для данного момента. Наблюдающиеся у них двигательные стереотипии — это часто навязчивые тики, отражающие в своей клинической структуре вызвавшую их причину (учащенное моргание после конъюнктивита или попавшей в глаз соринки, дергание носом после перенесенного ринита и т. д.), а не странные, гротескные движения детей с РДА. Также психологически «понятна» их нередкая отрицательная реакция на перемену обстановки — это, как правило, бывает при объективно отрицательных изменениях - в окружающем. И наоборот,.новое, но объективно комфортное, спокойное окружение (переезд на дачу, к морю, приятные знакомства и т. д.) вызывают у невротического ребенка положительную реакцию. Дети с невропатией любят ласку. В отличие от аутичных детей они охотно идут на подражание в игре. Их речи несвойственны типичные для II.группы РДА скандированность, речь в инфинитиве, комментирующая, отставленные эхолалии, характерные для IV группы РДА невнятность, аграмматизмы.
Нередко, если в анамнезе аутичного ребенка имеются указания на патологию беременности и родов, в неврологическом статусе — признаки гидроцефалии, разрозненные органические знаки, единичные судорожные эпизоды, а также если проявления РДА возникают или становятся более заметны после перенесенной инфекции, интоксикации или черепно-мозговой травмы, приходится дифференцировать с психическими нарушениями на почве остаточных явлений органической недостаточности ЦНС.
Как видно из изложенного выше, наиболее частые ошибочные диагнозы касаются именно круга церебрально-органической патологии. Психопатологическое сходство этих состояний с проявлениями различных вариантов РДА состоит в наличии психомоторной возбудимости, импульсивности, неустойчивости внимания и настроения, негативизма,.нередко агрессивности, патологии влечений. При гидроцефалии может быть раннее развитие речи со склонностью к штампам, многоречивости.
Но у детей с резидуальной органической патологией ЦНС нет аутизма, наоборот, они большей частью назойливы, навязчивы, их психомоторная расторможенность, тесно связанная с утомлением, легко сменяется гиподинамией, жалобами на головную боль. В нарушениях деятельности большое место занимает психическая истощаемость. Часто отмечается слабость памяти. В многоречивости, наблюдающейся у детей с гидроцефалией, много подражательности, склонности к раннему рассуждательству, диалогу. Колебания настроения имеют органический характер эйфории либо дисфории, а в подостром периоде после инфекции — дистимии со слабодушием, плаксивостью, астеническим характером эмоциональных расстройств. Реализация патологических влечений осуществляется на фоне субъективно-положительной аффективной заряженности, эмоций удовольствия в отличие от III группы РДА, где патологическое влечение тесно связано с испытываемым ребенком страхом. Детям с органическим поражением ЦНС несвойственны такие особенности речи, как неологизмы, манерность интонации, отставленные эхолалии, вычурность стереотипий, особенно сенсорных.
При диагностике РДА с преобладанием симптоматики III группы могут возникнуть трудности разграничения с гебоидной психопатией — аномалией формирования личностной сферы, при которой социальной адаптации препятствует патология влечений. Отдельные черты этой аномалии развития могут наблюдаться и в раннем возрасте. Такой ребенок уже в 2 года может проявлять черты жестокости, агрессии к ближним и детям, стремление делать назло, исподтишка. Но в отличие от ребенка с РДА он будет, достаточно общителен. Ему будет свойственна и диалогическая речь, лишенная, однако, специфически аутической вербализации. Его влечения не будут так очевидно питаться многочисленными страхами.
Для дефектологии наиболее актуальна ранняя дифференциальная диагностика РДА и умственной отсталости, задержки психического развития, аномалий развития речевой, сенсорной и моторной сфер.
Если у ребенка с РДА имеются нарушения интеллектуального развития, нередко возникает вопрос о дифференциации с умственной отсталостью или тяжелой задержкой психического развития.
В этом случае альтернативный подход «или — или» неправомерен. С одной стороны, при тяжелых формах РДА, особенно осложненных (либо сочетающихся, либо, возможно, обусловленных церебрально-органической недостаточностью), может формироваться и умственная отсталость. Кроме этого, в неблагоприятных условиях среды интеллектуальное недоразвитие -аутичного ребенка может быть обусловлено усугублением- его ранней аутической самоизоляции социальной депривацией. При этих двух вариантах умственной отсталости клиницисты часто говорят об «олигофреническом плюсе». Пожалуй, к таким формам можно отнести синдром РДА у детей с ломкой х-хромосо-мой. У наблюдаемых нами трех мальчиков имелись очень _ выраженная целенаправленность, грубая пресыщаемость, инертное двигательное возбуждение, не соответствующие степени тяжести других аутичных проявлений, эйфорический оттенок настроения. Эти проявления напоминали органическую лобную недостаточность, сходную с «лобной олигофренией». У двух детей имелись и дисплазии, типичные для синдрома ломкой х-хромосомы: крупная голова, оттопыренные уши, прогнатизм, высокое аркообразное нёбо, удлиненное и уплощенное лицо с выступающим лбом и большим подбородком, гиперэкстензия суставов.
С другой стороны, Э. Крепелин говорил об «аутизме бедных» при тяжелых формах олигофрении. Отсутствие интеллектуальных предпосылок для контактов, недостаточные восприятие и переработка сигналов извне могут замещаться аутостимуляторными раскачиваниями туловища, ударами головы, другими моторными стереотипиями. Они напоминают соответствующую двигательную активность детей со II группой РДА.
Но часты случаи, когда постановка вопроса дифференциальной диагностики умственной отсталости или различной степени задержки психического развития с РДА правомерна. Это те достаточно многочисленные случаи, когда видимость умственной отсталости или задержки развития создается не истинным интеллектуальным недоразвитием, а особенностями поведения и деятельности аутичного ребенка. Как указывалось выше, М. Reiser (1966) полагает, что такая диагностическая ошибка может касаться каждого десятого ребенка с диагнозом умственной отсталости. По существу, главной причиной ошибочной диагностики умственной отсталости является основной аутистический признак — само отсутствие взаимодействия с окружающим.
Дети первого, наиболее тяжелого варианта РДА уже на первом году жизни нередко расцениваются как страдающие олигофренией из-за отсутствия комплекса оживления, ответа на улыбку, реакции на человека вообще, выделения матери и других близких, слабой реакции на дискомфорт и все окружающее, невыраженности желаний или неудовольствия. После года тяжелую умственную отсталость имитирует отсутствие речи, игры, навыков самообслуживания, «полевое» поведение.
Но отличие такого аутичного ребенка от ребенка с глубокой умственной отсталостью именно в значительно большей отрешенности от окружающего, отсутствии зрительного контакта. У ребенка с умственной отсталостью имеется зрительный контакт, достаточно выражены витальные потребности (в пище, тепле), нет такой реакции на изменение обстановки, но хуже ориентация в пространстве. Большая разница и в моторике: при умственной отсталости — адинамия либо постоянная суетливость, монотонная двигательная расторможенность; при I группе РДА — вышеописанная пластичность движений в непроизвольной деятельности.
У аутичных детей II группы ошибочный диагноз умственной отсталости или тяжелой задержки психического развития также обычно обусловлен их нарушениями адекватного взаимодействия с окружающим. Здесь на первый план выступают трудности привлечения их внимания к нужному предмету или явлению, сложности обучить даже простым бытовым навыкам, элементарному самообслуживанию, однообразная, манипулятивность игры, неразвернутость речи, задержка в развитии моторики. Не умственной отсталости будут несвойственны вышеперечисленные речевые особенности аутичных детей II группы (своеобразие интонаций, неологизмы, отставленные эхолалии), интерес к знаку. Нарушения контактов со средой при умственной отсталости будут выражены значительно меньше, чем уровень интеллектуального недоразвития; в то же время привязанность к матери не будет достигать экстремальной степени, как при аутистическом симбиозе, страхи будут значительно более адекватны — боязнь конкретных, в определенной мере действительно опасных явлений и объектов (темноты, лестницы и т. д.).
Аутичные дети III группы, обладающие хорошей речью, склонностью к фантазиям, достаточными ориентацией и навыками, обычно не требуют дифференциации с умственной отсталостью.
Неправильной постановке диагноза умственной отсталости, а чаще задержки психического развития у аутичных детей IV группы могут способствовать их пассивность, безынициативность, частая невыраженность интересов, слабость реакции на окружающее, бедность речи, задержка в развитии тонкой моторики. Но при налаживании контактов с таким ребенком, как правило, обнаруживаются достаточная наполненность его внутреннего мира, часто наличие интеллектуальных интересов, определенная эмоциональная чуткость, большая разница интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.
Особенно показательна дифференциальная диагностика II и IV групп РДА и умственной отсталости при анализе динамики психического развития ребенка на протяжении 1—2-го года жизни. Как указывалось, у аутичных детей раннее психическое развитие часто протекает в особом порядке: раньше формируются речь, предпосылки познавательных процессов и позже — моторная сфера. Гнозис созревает раньше праксиса: к двум годам, когда эти дети, как правило, не имеют навыков самообслуживания, они нередко выделяют цвета и их оттенки, дифференцируют фигуры разнообразной формы, очертания растений, показывают страны на географической карте и т. д. В этом возрасте их интеллектуальные интересы нередко выражены даже больше, чем у здоровых детей. При умственной отсталости церебрально-органического генеза (если ей не сопутствуют явления детского церебрального паралича) имеются обратные соотношения: при запаздывании формирования всех навыков двигательная сфера, как правило, развивается все же быстрее грубо запаздывающей интеллектуальной.
Наконец, дифференциально-диагностическое значение имеет и соматическое обследование. Детям с РДА более присущи общий астенический облик, тонкие черты лица; детям с олигофренией более свойственны органические дисплазии головы и туловища.
Аутизм детей I группы, у которых имеется регрессивный характер дизонтогенеза и тяжелые нарушения возникают после экзогении, иногда приходится дифференцировать с органической деменцией.
Сходство этих аномалий развития — в распаде целенаправленной деятельности, потере речи, замене ее нечленораздельными звуками, разрушении навыков с заменой тяжелыми двигательными стереотипиями. Однако при органической деменции нет таких грубых нарушений контактов, витальные потребности могут быть даже усилены до уровня влечений (прожорливость, агрессия, неодолимое нанесение тяжелых самоповреждений). Распад речи носит органический характер ранней афазии, в то время как при данном аутистическом варианте наблюдается - мутизм, который иногда может неожиданно «прорваться» целой фразой. Двигательные стереотипии больше похожи на примитивные персевераторные действия. Большое дифференциально-диагностическое значение имеет появление при органической деменции ряда неврологических признаков.
Вопрос об отграничении РДА от речевой патологи и —- сенсорной и моторной -алалий, дизартрии — возникает в тех достаточно частых случаях, когда аутичный ребенок как будто не понимает речи окружающих, не выполняет словесных инструкций, часто не говорит или почти не говорит сам, невнятно произносит слова. Такие затруднения возникают обычно с аутичными детьми I и IV групп.
Однако у детей с первичной речевой патологией сохранны невербальные коммуникации: жестовая речь; адекватная мимика; напряженный, пристальный взгляд в лицо собеседника; возгласы, цель которых — привлечь внимание окружающих.
При РДА же нарушения коммуникаций более глубокие. Как указывалось, у аутичного ребенка большей частью даже нет взгляда в глаза собеседника, нет указательного жеста. Он часто без обращения берет руку взрослого, ведет его в нужное место и кладет его руку на необходимый предмет. У ребенка с РДА реакция на обращенную к нему речь часто зависит от ситуации: при необходимости выполнения инструкции как бы страдает ее понимание; отмечаются бедность словаря, склонность к стереотипным речевым штампам, нарушения произношения. В условиях же аффективно-насыщенной ситуации даже мутичный ребенок с РДА нередко может «понять» и достаточно сложную фразу, сказать слово громким, чистым голосом, правильно произнести сложные звукосочетания.
Особый характер речи детей с РДА IV группы (тихий голос, смазанность, нечеткость произношения), связанный с их некоммуникативностью, низким мышечным и психическим тонусом, а иногда особая скандированность речи (у детей II группы) могут быть расценены как явления, истинной дизартрии. Однако в состоянии эмоционального подъема, в аутистической игре, при чтении любимых стихов речь ребенка с РДА становится более четкой, плавной и громкой. При малом пользовании речью нередко отмечается понимание поэзии и прозы. Дифференциальной диагностике с первичными речевыми расстройствами служат и такие специфические особенности аутистической речи, как указанное выше своеобразие интонаций, наличие эхолалий. Характерно, что эти расстройства значительно уменьшаются в процессе психолого-педагогической -коррекции и резистентны к логопедическому вмешательству.
В ряде случаев возникает необходимость дифференциации РДА и глухоты. Аутичный ребенок первых двух лет жизни иногда подозревается в глухоте, так как может не откликаться на зов, не оборачиваться на источник звука. В этих случаях важны данные объективной аудио-метрии. Но -есть и клинико-психологические отличия, базирующиеся на основных расстройствах при РДА: в ситуации, аффективно значимой, аутичный ребенок часто реагирует даже на тихий голос, успокаивается при звуках любимой -музыки и, наоборот, становится тревожным и уходит при включении пылесоса или электробритвы, пугается других звуков, может заплакать, если на него кричат. Как указывалось, для многих детей с РДА характерна любовь к музыке. Еще не умея читать, они по каким-то приметам хорошо отличают друг от друга внешне похожие пластинки. И в то же время аутичный ребенок не смотрит на губы собеседника, не ищет зрительного контакта, чтобы понять речь взрослого, как это делает ребенок глухой.
Нередко в клинической практике и особенно у ребенка раннего возраста встает вопрос о дифференциальной диагностике РДД и детского церебрального паралича (ДЦП). Необходимость такой дифференциации возникает потому, что в клинической картине РДА значительное место принадлежит двигательным расстройствам, а в психопатологической структуре ДЦП — различным аутистическим (чаще псевдоаутистическим) явлениям либо вторичной аутизации, ситуационно обусловленной.
Не исключено, что двигательные расстройства и аутистические проявления при РДА и ДЦП имеют какие-то сходные звенья патогенеза, что усложняет разграничение этих дизонтогенетических форм. Более того, наиболее тяжелые формы РДА, где имеются и явления органической недостаточности ЦНС, могут включать и истинный синдром ДЦП, а ДЦП может сочетаться с рядом генетически обусловленных проявлений РДА. В этих случаях речь будет идти о дифференциации основного и дополнительного синдрома в целостной картине данной аномалии разбития.
Двигательные расстройства при обеих аномалиях развития будут проявляться в нарушениях тонуса, ритмичноности и выразительности движений, недоразвитии синхронных движений рук и ног при ходьбе, нарушении формирования выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных смыслом и этим близких к речи. К моторным расстройствам, характерным для РДА и ДЦП, относится и нарушение «кинетической мелодии» движений (А. Р. Лурия, 1962) — их толчкообразность, дезавтоматизированностъ. Сила и точность движений также будут страдать и при РДА, и при ДЦП и задерживать этим формирование предметных действий.
Однако аффективно значимые действия даже у маленького аутичного ребенка могут быть достаточно сложными. При ДЦП же затруднения нарастают по мере усложнения двигательной задачи, а аффективное отношение к заданию не только не облегчает, но порой затрудняет выполнение движений за счет усиления спастичности, возникновения, тонических мышечных спазмов и гиперкинезов.
Дизартрические расстройства характерны для ДЦП в связи с дефектностью самого артикуляционного аппарата. При РДА они будут имитироваться невнятностью речи из-за некоммуникативности аутичного ребенка, отсутствия психологической установки на собеседника.- В отличие от ребенка с ДЦП аутичный ребенок в аффективно значимых для него ситуациях может говорить внятно и чисто. Те же закономерности выступают и в оценке других сторон речи: для детей с тяжелыми формами ДЦП характерны 80
стойкость нарушений звукопроизношения, их сочетания с нарушениями глотания, дыхания; у детей же с РДА более часты мутизм, обусловленный страхом общения, склонность к неологизмам, инверсия местоимений, большая разница в проявлениях аффективно значимой или же индифферентной для него речи.
У детей и с ДЦП, и с РДА. страдает формирование ориентировки в пространстве; при ДЦП — от нарушений пространственного гнозиса, двигательных расстройств (затруднениях при повороте головы, приближении к интересующему предмету, ограничении поля зрения из-за нарушений моторного аппарата глаз, недостаточности статокинетических рефлексов). При РДА же нарушения ориентировочной деятельности больше связаны с недостаточностью произвольного внимания, страхом окружающего, слабой заинтересованностью его освоения, эмоциональной фиксацией на отдельных, объективно незначимых деталях, которые для такого ребенка определяют весь аффективный смысл ситуации. И в то же время часть детей с РДА, даже как будто отрешенных от окружающего, нередко обнаруживают хорошую ориентировку в пространстве дома, улицы.