I Воздействия, направленные на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи.
1. Лечение антихолинэстеразными (АХЭ) препаратами, которые инактивируют холинэтеразу, повышая эффект действия ацетилхолина (прозерин, калимин, оксазил).
2. Лечение препаратами калия и спиронолактонами (верошпирон, альдактон) улучшает синаптическое проведение за счет усиления и увеличения длительности действия АХЭ препаратов, что позволяет снизить суточную дозу последних.
II Воздействия, направленные на коррекцию иммунных
растройств.
1. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон, преднизон, урбазон) способствуют подавлению аутоиммунных реакций организма, характерных для миастенического заболевания.
2. Плазмоферез приводит к быстрому снижению концентрации антител к холинорецепторам (проводят замещение 2-3 л плазмы 3 раза в неделю до стойкого уменьшения слабости при отсутствии эффекта от других методов лечения, обострении миастении, миастеническом и холинергическом кризах и настойчивом желании женщины пролонгировать беременность).При применении плазмафереза необходимо помнить о возможности нарушения электролитного баланса, расстройств гемостаза, гипоальбуминемиии и т.п.
3. Иммуноглобулины (сандоглобулин, актогам,биавен). Препарат содержит полный спектр антител, в том числе и против аутоантител к холинорецепторам. Внутривенное введение 1-3г с интервалом 7-10 недель проводится трижды в течение беременности.
Благодаря достижениям науки в изучении патогенеза миастении и синтезу новых лекарственных препаратов, купирующих это заболевание стало возможным не только продлить жизнь больного, но и сделать ее полноценной предоставив счастливую возможность женщине стать матерью. Однако следует отметить, что практически все больные генерализованной миастенией, даже если они чувствуют себя хорошо, должны всегда считаться потенциально тяжелобольными. Течение миастении характеризуется медленными и внезапными колебаниями, обострениями и ремиссиями и при беременности непредсказуемо. Оно может быть различным при последующих беременностях у одной и той же женщины.
В отделении патологии беременных Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН в течение последних 15 лет находилось под наблюдением и было родоразрешено более 100 беременных женщин, страдающих миастенией. Пяти женщинам беременность была прервана: у 4 в связи с обострением миастенического заболевания, у 1 беременной в связи с отсутствием эффекта от лечения антихолинэстеразными (АХЭ) препаратами (отмечалось быстрое прогрессирование заболевания).
На основании опыта работы Центра разработана схема обследования указанной группы беременных, выработаны принципы ведения родов и послеродового периода, которые позволяют обеспечить благоприятное течение беременности и исходы родов (приложение).
Диагноз миастении ставится на основании вышеперечисленных симптомов. Как правило, женщины, страдающие миастенией, длительное время находятся под наблюдением невропатологов по месту жительства и специалистов Центра нервно-мышечной патологии человека Научно-исследовательского института общей патологии и патофизиологии РАМН (Миастенический центр). При благоприятном течении заболевания и стойкой ремиссии беременная женщина с миастенией приходит в женскую консультацию с подробными рекомендациями. В случае выявления заболевания во время беременности врачом женской консультации, беременная срочно направляется на консультацию невропатолога и, по-возможности, в Миастенический центр для подтверждения диагноза и коррекции лечения, а также в НЦАГиП РАМН для консультативного осмотра и обследования.
По поводу каждой беременной с миастенией должна быть представлена информация главному акушеру-гинекологу территории (республика, край, область).
Как показал клинический опыт НЦАГиП РАМН, прежде, чем разрешить больной миастенией женщине стать матерью, необходимо добиться стойкой ремиссии заболевания при адекватном лечении. Однако, следует учитывать, что чем большая доза АХЭ препаратов назначается женщине для получения эффекта стойкой ремиссии миастении к моменту наступления беременности, тем сложнее компенсировать это заболевание в течение гестационного периода, и сама беременность протекает с развитием различных осложнений в большем проценте случаев, чем у беременных женщин, страдающих миастенией легкой степени.
Беременность разрешается при условии: легкой или умеренной степени тяжести течения миастении, стойкой ремиссии заболевания в течение 2-х и более лет на одной и той же дозе препаратов; нормальных биохимических показателях(электролитный баланс, содержание Калия).
Беременность запрещается при частых обострениях миастенического процесса под воздействием таких факторов, как физическая нагрузка, психоэмоциональное напряжение, инфекционные заболевания.
Беременные с миастенией, не зависимо от степени ее тяжести должны находится в течение всего гестационного периода под строгим динамическим контролем врачей невропатолога и акушера – гинеколога городской (районной) женской консультации, находящейся в составе поликлиники республиканской (краевой, областной) больницы.
Прием АХЭ препаратов и глюкокортикоидов при наступлении беремености должен быть продолжен, однако дозы необходимо корригировать в зависимости от состояния больной. Подбор доз и вид препарата должен осуществляться под строгим контролем врачей невропатолога и акушера-гинеколога. Безконтрольный прием стандартных доз АХЭ препаратов может привести к развитию тяжелых двигательных расстройств, включающих нарушение функции мышц, осуществляющих глотание и дыхание. В результате этих нарушений может возникнуть кризовое состояние, которое бывает двух видов:
1.Миастенический криз, являющийся по существу утяжелением двигательных расстройств и их недостаточной компенсацией в силу приема неадекватных доз АХЭ препаратов (меньших, чем это обусловлено тяжестью процесса). Развитие миастенического криза определяется теми же механизмами, что и развитие миастении. Лечение миастенического криза требует прежде всего введение адекватного количества АХЭ препаратов, желательно парентерально для достижения срочного эффекта. Однако в ряде случаев в качестве меры неотложной помощи целесообразно применение искусственной вентиляции легких.
2. Холинергический криз- состояние, связанное с передозировкой АХЭ препаратов. При холинергическом кризе наряду с развитием слабости мышц формируется весь комплекс побочных эффектов АХЭ препаратов, связанных с избыточной активацией никотиновых и мускариновых рецепторов. Единственным способом лечения холинергического криза является своевременное использование искусственной вентиляции легких, срочное осуществление плазмафереза, назначение кортикостероидной терапии (преднизолон в дозе 1 мг на кг веса в/в) и отмена АХЭ препаратов минимум на 2-3 суток.
Планируя беременность необходимо помнить, что искусственное прерывание беременности не рекомендуется, т.к. велика опасность ухудшения клинических симптомов и миастения после прерывания беременности протекает неблагоприятно. Показанием к прерыванию беременности считают только прогрессирующее нарастание миастенического процесса, не корригируемое АХЭ препаратами. При вовлечении в процесс жизненно важных функций (нарушение дыхания) прерывание беременности показано в любом сроке беременности по жизненным показаниям.
В зависимости от тяжести течения заболевания беременные разделяются на две группы:
К первой группе относятся женщины с легким течением миастении и полной компенсацией состояния без приема АХЭ препаратов или на фоне малых доз АХЭ препаратов (не более 2 таблеток в день).
Во вторую группу входят женщины с более тяжелой формой миастении, когда для компенсации миастенического заболевания необходим кроме АХЭ препаратов прием преднизолона.