Клинико-психологическая характеристика детей с дизартрией

ГЛАВА 8. ДИЗАРТРИЯ.

Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации рече­вого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, свя­занное с органическим поражением центральной и перифе­рической нервной систем.

Дизартрия — термин греческий, в переводе означает рас­стройство членораздельной речи — произношения (dis — нарушение признака или функции, arthroo — расчленяю). При определении дизартрии большинство авторов не исхо­дят из точного значения этого термина, а трактуют его бо­лее широко, относя к дизартрии расстройства артикуляции, голосообразования, темпа, ритма и интонации речи.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии прояв­ляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тя­желых — наблюдаются искажения, замены и пропуски зву­ков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной систе­мы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией (а — отсутствие данного признака или функции, ar + throo — расчленяю).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при раз­личных органических поражениях мозга, которые у взрос­лых имеют более выраженный очаговый характер. У детей частота дизартрии прежде всего связана с частотой перина­тальной патологии (поражением нервной системы плода и новорожденного). Наиболее часто дизартрия наблюдается при детском церебральном параличе, по данным различных авторов, от 65 до 85% (М.Б. Эйдинова и Е.Н. Правдина-Ви-нарекая, 1959; Е.М. Мастюкова, 1969,1971). Отмечается вза­имосвязь между степенью тяжести и характером пораже­ния двигательной сферы, частотой и тяжестью дизартрии. При наиболее тяжелых формах детского церебрального па­ралича, когда отмечается поражение верхних и нижних ко­нечностей и ребенок практически остается обездвиженным (двойная гемиплегия), дизартрии (анартрии) наблюдаются практически у всех детей. Отмечена взаимосвязь между тя­жестью поражения верхних конечностей и поражением ре­чевой мускулатуры (Е.М. Мастюкова, 1971, 1977).

Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдать­ся у детей без явных двигательных расстройств, перенес­ших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоп­риятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов. В этих случаях легкие (стертые) фор­мы дизартрии сочетаются с другими признаками мини­мальной мозговой дисфункции (Л.Т. Журба и Е.М. Мас­тюкова, 1980).

Нередко дизартрия наблюдается и в клинике осложнен­ной олигофрении, но данные о ее частоте крайне противоре­чивы.

Клиническая картина дизартрии впервые была описана более ста лет назад у взрослых в рамках псевдобульбарного синдрома (Lepine, 1977; A. Oppenhaim, 1885; G. Pezitz, 1902 и др.).

В дальнейшем в 1911 г. Н. Gutzmann определил дизарт­рию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М.С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульварную и церебраль­ную формы. Он предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга, что в дальнейшем нашло отражение в не­врологической литературе, а затем в учебниках логопедии (О.В. Правдина, 1973).

Важным этапом в развитии проблемы дизартрии явля­ется изучение локально-диагностических проявлений дизартрических расстройств (работы Л.Б. Литвака, 1959 и Е.Н. Ви-нарской, 1973). Е.Н. Винарской впервые было проведено комплексное нейролингвистическое изучение дизартрии при очаговых поражениях мозга у взрослых больных.

В настоящее время проблема дизартрии детского возрас­та интенсивно разрабатывается в клиническом, нейролинг-вистическом, психолого-педагогическом направлениях. Наиболее подробно она описана у детей с церебральным па­раличом (М.Б. Эйдинова, Е.Н. Правдина-Винарская, 1959; К.А. Семенова, 1968; Е.М. Мастюкова, 1969, 1971, 1979, 1983; И.И. Панченко, 1979; Л.А. Данилова, 1975 и др.). В за­рубежной литературе она представлена работами G. Bohme, 1966; М. Climent, Т.Е. Twitchell, 1959; R.D. Neilson, N,O' Dwer, 1984.

Патогенез дизартрии определяется органическим пора­жением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзоген­ных) факторов, воздействующих во внутриутробном перио­де развития, в момент родов и после рождения. Среди при­чин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-моз­говые травмы, реже — нарушения мозгового кровообраще­ния, опухоли головного мозга, пороки развития нервной си­стемы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии опре­деляются локализацией и тяжестью поражения мозга. Ана­томическая и функциональная взаимосвязь в расположе­нии и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигатель­ными нарушениями различного характера и степени вы­раженности. Нарушения звукопроизношения при дизартрии возника­ют в результате поражения различных структур мозга, необ­ходимых для управления двигательным механизмом речи.

К таким структурам относятся:

• периферические двигательные нервы к мышцам речевого аппарата (языка, губ, щек, нёба, нижней челюс­ти, глотки, гортани, диафрагмы, грудной клетки);

• ядра этих периферических двигательных нервов, рас­положенные в стволе головного мозга;

• ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отде­лах мозга и осуществляющие элементарные эмоцио­нальные безусловно-рефлекторные речевые реакции типа плача, смеха, вскрикивания, отдельных эмоцио­нально-выразительных восклицаний и др.

Поражение перечисленных структур дает картину пе­риферического паралича (пареза): нервные импульсы к ре­чевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, на­блюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчеза­ют, наступает арефлексия.

Двигательный механизм речи обеспечивается также бо­лее высоко расположенными следующими мозговыми струк­турами:

• подкорково-мозжечковыми ядрами и проводящими путями, которые осуществляют регуляцию мышечно­го тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и го­лосового аппарата, а также эмоциональную выразитель­ность речи. При поражении этих структур наблюдаются
отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдель­ных безусловных рефлексов, а также с выраженным
нарушением просодических характеристик речи — ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной вырази­тельности и индивидуального тембра;

• проводящими системами, обеспечивающими проведе­ние импульсов от коры мозга к структурам нижеле жащих функциональных уровней двигательного аппа­рата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, располо­женных в стволе головного мозга). Поражение этих структур вызывает центральный парез (паралич) ре­чевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автома­тизма с более избирательным характером артикулятор-ных расстройств;

• корковыми отделами головного мозга, обеспечиваю­щими как более дифференцированную иннервацию ре­чевой мускулатуры, так и формирование речевого. праксиса. При поражении этих структур возникают различные центральные моторные расстройства речи. Патологоанатомические изменения при дизартрии опи­саны многими авторами (R. Thurell, 1929; В. Слонимская, 1935; Л.Н. Шендрович, 1938; A. Oppenheim, 1885 и др.).

Особенностью дизартрии у детей часто является ее сме­шанный характер с сочетанием различных клинических син­дромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение од­них мозговых структур, необходимых для управления дви­гательным механизмом речи, может способствовать задерж­ке созревания и нарушению функционирования других. Этот фактор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, общим недоразвитием речи, моторной алалией, заика­нием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период интенсивного развития может приводить к сложной дезинтеграции всего речевого развития в целом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического воспри­ятия артикуляционных поз и движений.

Роль речевых кинестезии в развитии речи и мышления впервые была показана И.М. Сеченовым и в дальнейшем развита в исследовани­ях И.П. Павлова, А.А. Ухтомского, В.М. Бехтерева, М.М. Кольцовой, А.Н. Соколова и других авторов. Большую роль кинестетических ощу­щений в развитии речи отмечал Н.И. Жинкин (1958): «Управление ре­чевыми органами никогда не наладится, если сами они не будут сооб­щать в управляющий центр, что ими делается, когда воспроизводится ошибочный, не принимаемый слухом звук... Таким образом, кинесте­зии есть не что иное, как обратная связь, по которой центральное уп­равление осведомляется, что выполнено из тех приказов, которые по­сланы на исполнение... Отсутствие обратной связи прекратило бы всякую возможность накопления опыта для управления движением речевых органов. Человек не смог бы научиться речи. Усиление обрат­ной связи (кинестезии) ускоряет и облегчает выучку речи» [5, с. 63].

Кинестетическое чувство сопровождает работу всех ре­чевых мышц. Так, в полости рта возникают различные диф­ференцированные мышечные ощущения в зависимости от степени мышечного напряжения при движении языка, губ, нижней челюсти. Направления этих движений и различные артикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.

При дизартрии четкость кинестических ощущений час­то нарушается и ребенок не воспринимает состояние напря­женности или, наоборот, расслабленности мышц речевого аппарата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинес­тетическая афферентация является важнейшим звеном це­лостной речевой функциональной системы, обеспечивающей постнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у де­тей с дизартрией может задерживать и нарушать формиро­вание корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменно-височной областей коры — и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непосредственное отношение к речевой функции. Таким примером может быть недостаточное развитие взаи­мосвязи слухового и кинестетического восприятия у детей с дизартрией.

Аналогичная недостаточность интеграции может отме­чаться в работе двигательно-кинестетической, слуховой и зрительной систем.

Клинико-психологическая характеристика детей с дизартрией

Дети с дизартрией по своей клинико-психологической характеристике представляют крайне неоднородную груп­пу. При этом нет взаимосвязи между тяжестью дефекта и выраженностью психопатологических отклонений. Дизар­трия, и в том числе наиболее тяжелые ее формы, могут на­блюдаться у детей с сохранным интеллектом, а легкие, «стертые» проявления встречаются как у детей с сохран­ным интеллектом, так и у детей с олигофренией.

Дети с дизартрией по клинико-психологической харак­теристике могут быть условно разделены на несколько групп в зависимости от их общего психофизического раз­вития:

• дизартрия у детей с нормальным психофизическим развитием;

• дизартрия у детей с церебральным параличом (кли­нико-психологическая характеристика этих детей описана в рамках детского церебрального паралича
многими авторами: Е.М. Мастюкова, 1973, 1976; М.В. Ипполитова и Б.М. Мастюкова, 1975; Н.В. Симо­нова, 1967 и др.);

• дизартрия у детей с олигофренией (клинико-психоло­гическая характеристика соответствует детям с оли­гофренией: Г.Е. Сухарева, 1965; М.С. Певзнер, 1966);

• дизартрия у детей с гидроцефалией (клинико-пси­хологическая характеристика соответствует детям с гидроцефалией: М.С. Певзнер, 1973; М.С. Певзнер,
Л.И. Ростягайлова, Е.М. Мастюкова, 1983);

• дизартрия у детей с задержкой психического разви­тия (М.С. Певзнер, 1972; К.С. Лебединская, 1982; В.И. Лубовский, 1972 и др.);

• дизартрия у детей с минимальной мозговой дисфунк­цией. Эта форма дизартрии встречается наиболее часто среди воспитанников специальных дошкольных и
школьных учреждений. У них наряду с недостаточно­стью звукопроизносительной стороны речи наблюдаются обычно нерезко выраженные нарушения внима­ния, памяти, интеллектуальной деятельности, эмоци­онально-волевой сферы, легкие двигательные рас­стройства и замедленное формирование ряда высших корковых функций.

Двигательные нарушения обычно проявляются на более поздних сроках формирования двигательных функций, осо­бенно таких, как развитие возможности самостоятельно са­диться, ползать с попеременным одновременным выносом вперед руки и противоположной ноги и с легким поворотом головы и глаз в сторону вперед вынесенной руки, ходить, захватывать предметы кончиками пальцев и манипулиро­вать с ними.

Эмоционально-волевые нарушения проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости и истощаемости нервной системы. На первом году жизни такие дети беспо­койны, много плачут, требуют к себе постоянного внимания. У них отмечаются нарушения сна, аппетита, предрасполо­женность к срыгиванию и рвотам, диатезу, желудочно-ки­шечным расстройствам. Они плохо приспосабливаются к из­меняющимся метеорологическим условиям.

В дошкольном и школьном возрасте дети с дизартрией двигательно беспокойны, склонны к раздражительности, коле­баниям настроения, суетливости, часто проявляют грубость, непослушание. Двигательное беспокойство усиливается при утомлении, некоторые склонны к реакциям истероидного типа: бросаются на пол и кричат, добиваясь желаемого. Дру­гие пугливы, заторможены в новой обстановке, плохо к ней приспосабливаются, избегают трудностей.

Несмотря на то что у детей не наблюдаются выраженные параличи и парезы, моторика их отличается общей неловкос­тью, недостаточной координированностью, они беспомощны в навыках самообслуживания, отстают от сверстников по лов­кости и точности движений, у них с задержкой развивается готовность руки к письму, поэтому долго не проявляется ин­терес к рисованию и другим видам ручной деятельности, в школьном возрасте отмечается плохой почерк. Выражены нарушения интеллектуальной деятельности: низкая умствен­ная работоспособность, нарушения памяти, внимания. Для многих детей характерно замедленное формирова­ние пространственно-временных представлений, оптико-пространственного гнозиса, фонематического анализа, кон­структивного праксиса. Клинико-психические особенности этих детей описаны в литературе (Е.М. Мастюкова, 1977; Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова, 1978; Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова, 1980, 1985).