ТЕМА
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Надпочечниковая недостаточность (НН) – редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников.
Этот синдром может быть вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции (гипофиза или гипоталамуса).
Развитие НН (гипокортицизм - патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников) угрожает жизни ребенка. Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.
Классификация
Различают:
Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;
Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).
Классификация хронической НН (далее — ХНН):
1.Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
патологическое поражение коры надпочечников, которое приводит к уменьшению секреции гормонов надпочечников; болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.
Хроническая недостаточность надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНН)— симптомокомплекс, развивающийся вследствие недостаточной продукции глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов.
Этиология
Классификация ХНН в зависимости от причин приведена
Причина ХНН у детей раннего возраста является врожденная гиперплазия коры надпочечников, а у школьников и взрослых — аутоиммунный адреналит (50-70% всех случаев).
Патогенез
Недоразвитие или деструкция клеток всех зон коры надпочечников приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов (ГК), минералокортикоидов (МК) и андрогенов (А) (кортизол, альдостерон, андрогены).
Недостаточность МК вызывает потери натрия, хлоридов и воды с мочой, задержку калия,
т.е. дегидратация с гипонатриемией и гипохлоремией, гиперкалиемии приводит к гиповолемии и снижению АД.
Вследствие дефицита ГК снижается липогенез, глюконеогенез, возникает гипогликемия.
Недостаточность ГК сопровождается нарушением микроциркуляции, функции желудочно-кишечного тракта, адаптации.
Недостаточность андрогенов надпочечников проявляется задержкой роста и полового развития в результате снижения синтеза белка, прежде всего в костной и мышечной ткани.
Снижение уровней ГК и МК в крови приводит к повышению продукции соответственно кортикотропина гипофизом и ренина почками, что способствует сохранению более или менее длительной компенсации гипокортицизма.
Клинические симптомы ХНН развиваются обычно при поражении более 90% ткани коры надпочечников.
Клиника
Время появления первых симптомов ХНН и их выраженность зависят от этиологии и степени снижения функции надпочечников. У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы, годы):
-гиподинамия, мышечная слабость, головные боли, сниженный аппетит, жажда, полиурия. -больной худеет, предпочитает соленую пищу;
-боли в животе, рвота, диарея при стрессах и заболеваниях, после прививок, травм, операций. -отставание в в росте, половом развитии;
-могут быть обмороки;
-снижено АД (преимущественно диастолическое);
-имеются признаки миокардиодистрофии (приглушение тонов сердца+ функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленно выздоравливают.
-появление гиперпигментации кожи, связано с усиление выработки продукцией меланоцитостимулирующего гормона. Пигментация тотальная, выражена в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея, локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, на слизистой оболочке полости рта;
-участки гиперпигментации могут чередоваться с очагами депигментации (витилиго).
При врожденной ХНН признаки заболевания могут появиться вскоре после рождения в виде криза острой недостаточности надпочечников.
Для новорожденных и детей младшего возраста характерны:
-быстрая потеря массы тела,
-эпизоды гипогликемии, анорексия, срыгивания;
- типична пигментация сосков, белой линии живота, наружных гениталий.
- наличие кожно-слизистого кандидоза, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, сахарного диабета, быстро нарастающих симптомов поражения ЦНС.
Диагноз
При первичной ХНН:
снижение уровней кортизола, альдостерона в крови, экскреции 17-ОКС и 17-ОКС оксикортикостероиды с мочой при повышенном уровне АКТГ-адренокортикотропного гормона и активности ренина плазмы.
При неясной клинической картине проводят функциональную пробу с экзогенным АКТГ.
Б/х: гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии.
ЭКГ: снижение зубца Т, удлинение интервала Р-Q,
ОАК: гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам.
У детей старше 2 -3 лет обычно задержан «костный возраст».
Для выяснения причины ХНН проводят анализ родословных, определяют антитела к антигенам клеток надпочечников, консультируют больного с фтизиатром.
R-графия легких: возможны признаки туберкулеза.
Дифференциальный диагноз
Вторичная (поражение гипофиза) ХНН и третичная (поражение гипотоламуса) ХНН имеет:
-легкое течение,
-отсутствие гиперпигментации, снижение уровней не только кортизола + но и АКТГ.
Клинические и лабораторные особенности гемохроматоза, пеллагры, токсического зоба, склеродермии и других заболеваний, сопровождающихся гиперпигментацией, позволяют отличить их от болезни Аддисона.
Лечение
назначают гормоны коры надпочечников, обязательно включают препараты как ГК, так и МК действия.
Из глюкокортикоидов гидрокортизон и кортизон, так как они обладают слабой минералокортикоидной активностью и в меньшей степени, чем другие препараты, тормозят рост. Адекватность терапии оценивают по
нормализация физического и полового развития, АД, электролитов в плазме и тканях (ЭКГ). Лабораторный контроль дозы ГК проводят по уровню АКТГ,
а дозы МК — по активности ренина плазмы.
В случае выявления туберкулезной этиологии заболевания проводят
специфическое лечение.
При адренолейкодистрофии применяют диетическое лечение и специальные масла с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, а также трансплантацию аллогенного костного мозга или стволовых клеток.
Прогноз
При правильно организованной терапии прогноз для жизни остается благоприятным в течение многих лет, но есть опасность возникновения острой надпочечниковой недостаточности, поэтому при интеркуррентном заболевании, травме, оперативном вмешательстве увеличивают дозу ГК в 1,5-5 раз.
Исключение составляют больные с адренолейкодистрофией, летальный исход у которых наступает обычно в 10-12-летнем возрасте вследствие поражения ЦНС.
Острая недостаточность надпочечников (ОНН) может быть осложнением ХНН
Причины
интеркуррентные заболевания, травмы, операции, стрессовые ситуации или
развиваться остро, вследствие кровоизлияния в надпочечники при родовой травме, при молниеносно текущих, преимущественно менингококковой и стрептококковой инфекциях (синдром Уотерхауса—Фридериксена).
Клиника ОНН
быстро прогрессирующее снижение АД.
-тоны сердца глухие, пульс слабого наполнения, тахикардия, акроцианоз, периоральный цианоз. -признаки нарушения микроциркуляции: «мраморность» и застойные синюшно-багровые пятна
на коже.
-диурез снижается вплоть до анурии. Сознание длительно сохранено, но в терминальном состоянии возникают гипоксические судороги и кома
-схваткообразные боли в животе, повторная рвота, диарея, быстро нарастающий эксикоз.
- тонус мышц снижен, адинамия, нарастает ацидоз.
Диагноз
Диагноз ОНН преимущественно клинический, поскольку времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается.
Минимальное диагностика включает ЭКГ (гиперкалийгистия),
определение электролитов сыворотки (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия).
До лечения берется кровь на содержание АКТГ, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, аль-
достерона, активности ренина для уточнения формы ХНН и режима поддерживающей терапии. Для адекватного проведения инфузионной терапии определяют гематокрит, уровни гемоглобина, глюкозы в крови, показатели КОС.