Этиология и эпидемиология
Этиология заболевания неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации имиграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции.
Наиболее часто КПЛ встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет..
Факторы риска:
- возраст 40-60 лет (чаще женщины),
- наследственная предрасположенность,
- перенесенные стрессы,
- заболевания желудочно-кишечного тракта,
- сахарный диабет,
- травмы слизистой оболочки рта
Причины; В основе возникновения красного плоского лишая лежат нарушения иммунитета. Под влиянием провоцирующих факторов (психоэмоциональный стресс, травма в широком смысле слова – механичеcкая, химическая, лекарственная; гормональные и обменные нарушения) повышается чувствительность и восприимчивость клеток кожи к болезнетворному воздействию.
Известно, что иммунные нарушения контролируются генетическими механизмами. В настоящее время накоплены данные о наследственной предрасположенности к красному плоскому лишаю. Описаны случаи семейного заболевания этим дерматозом, болеют чаще родственники во втором и третьем поколении.
Из множества причин красного плоского лишая можно выделить три основные группы:
- инфекция
- химические, лекарственные вещества бытового и профессионального характера;
- собственные биологически активные вещества, возникающие при стрессовых ситуациях, заболеваниях внутренних органов.
Патогенез: В настоящее время патогенез этого дерматоза рассматривается как комплексное участие следующих факторов: инфекционных (вирусных), нейроэндокринных, генетических, иммунных (реакция трансплантата против хозяина), токсико-аллергических (токсического действия лекарственных средств – препаратов золота, мышьяка, ртути, хинина, его производных, фтивазида, ПАСК, тетрациклина), аутоинтоксикации, обусловленной заболеваниями желудочно-кишечного тракта, сахарным диабетом, нарушением функции печени, включая хронический гепатит С).
|
|
При красном плоского лишае прослеживаются три стадии заболевания [5]:
1. Прогрессирующая стадия. В это время на коже на месте травматизации, расчесов и царапин в течение нескольких дней появляются свежие морфологические элементы (реакция Кебнера), выражен зуд.
2. Стационарная стадия. Отмечают побледнение, уплощение эффлоресценции и значительное уменьшение зуда.
3. Регрессирующая стадия. В стадии регресса элементы уплощаются, приобретают бурый или коричневый цвет, блеск исчезает, регресс папул приводит к формированию коричневых пятен, участков атрофии, дисхромии и постепенному исчезновению зуда.
Классификация
По клиническим проявлениям выделяют следующие формы красного плоского лишая:
· типичная;
· гипертрофическая (бородавчатая);
· атрофическая;
· пемфигоидная (пузырчатая);
· монилиформная;
· пигментная;
· остроконечная;
· кольцевидная;
· эрозивно-язвенная;
· редкие формы.
Выделяют 6 форм поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при КПЛ.
1. Типичная.
2. Гиперкератотическая.
3. Экссудативно-гиперемическая.
4. Эрозивно-язвенная.
5. Буллезная.
6. Атипичная.
|
|
Формы
Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде красновато-сиреневых мелких (диаметром 2?5 мм), плоских, блестящих, особенно при боковом освещении, многоугольных папул с пупковидным вдавлением в центре элемента. Папулы могут группироваться в бляшки, приобретать форму колец, гирлянд, линий. При смазывании поверхности папул растительным маслом видны опаловидные белые или сероватые точки и полосы, просвечивающие через роговой слой (симптом Уикхема), что обусловлено неравномерным утолщением зернистого слоя эпидермиса.
Элементы высыпания располагаются симметрично, с излюбленной локализацией на сгибательных поверхностях конечностей, на коже нижней части живота, в области половых органов, на пояснице, боковых поверхностях туловища. Сыпь может иметь линейное расположение, чаще на конечностях передней поверхности голеней. Иногда высыпания имеют распространенный характер и проявляются в виде эритродермии. Редко поражается волосистая часть головы, ладони и подошвы, описаны изолированные поражения стоп с отхождением ногтей. Красный плоский лишай обычно проявляется зудом, меняет психосоциональный портрет пациента: бессонница, раздражительность, дисморфофобия, значительное снижение качества жизни приводят к формированию нозогенной депрессии, зачастую именно зуд заставляет пациента обратиться к врачу [4, 6].
Гипертрофическая форма КПЛ характеризуется образованием бляшек округлых или овальных очертаний, диаметром 4–7 см и более. Цвет бляшек – ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения могут обнаруживаться мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ.
|
|
Атрофическая форма красного плоского лишая начинается, как и типичная, с появления высыпаний и образования бляшек. Однако после их заживления на месте бляшек образуются участки атрофии и склероза (уплотнения) кожи. Такая форма часто развивается на волосистой части головы, при этом на месте атрофии выпадают волосы, и развивается точечное облысение.
При пигментной форме красного плоского лишая один из самых важных симптомов — пигментация, характерной для дерматоза конфигурации, локализации и окраски, и отсутствие зуда. В дальнейшем на пигментных пятнах появляются узелковые высыпания, вначале не типичные для красного плоского лишая, но затем переходящие в типичные элементы. Обычно пигментные пятна являются остаточным явлением. Принадлежность этой формы к красному плоскому лишаю доказана гистологически [2].
Пемфигоидная (пузырчатая) форма красного плоского лишая проявляется образованием пузырьков (везикул) с серозным или серозно-кровянистым содержимым. Везикулы могут появляться как на видимо здоровой коже, так и на поверхности бляшек и папул. Часто наряду с пузырьками имеются типичные для красного плоского лишая высыпания. Обычная локализация этой формы заболевания — кожа голеней и стоп. При возникновении пузырей большого размера говорят о буллезной форме красного плоского лишая.
Монилиформный красный плоский лишай характеризуется округлыми восковидными высыпаниями, сгруппированными в виде ожерелья. Сыпь располагается на лбу, за ушными раковинами, на шее, тыльной стороне кистей, локтевых сгибах, животе и ягодицах. При этом кожа носа, щек, межлопаточной области, ладоней и подошв остается интактной.
Остроконечная форма красного плоского лишая локализуется преимущественно на коже шеи, лопаток и нижних конечностей. Ее элементы представляет собой остроконечные папулы. В центре каждой папулы расположен участок гиперкератоза, выступающий кверху в виде рогового шипика.
Кольцевидная форма красного плоского лишая образуется как результат периферического роста очага поражения с регрессом элементов в его центре. Таким образом высыпания формируют полукольца, кольца и дуги. Кольцевидная форма красного плоского лишая чаще всего встречается у мужчин на коже внутренней поверхности ног и в области половых органов.
Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая наблюдается на слизистых оболочках, чаще в ротовой полости. Она характеризуется эрозиями и язвами, окруженными отечным и красным участком слизистой с находящимися на нем типичными высыпаниями красного плоского лишая. Эрозии заживают очень длительно, иногда годами. После заживления часто возникают рецидивы эрозий в том же месте или на ранее не измененной слизистой.
Красный плоский лишай в полости рта.
Для КПЛ слизистой оболочки полости рта характерны преимущественно две локализации:
а) наиболее типична - это дистальный отдел щеки или ретромолярная область, где полигональные папулы, слившись между собой, образуют рисунок в виде листьев папоротника или сетки, четко ограничены и могут быть пропальпированы;
б) язык (дорсальная и латеральная поверхность), на котором признаки заболевания представлены очень разнообразно: полигональные узелки, образующие площадку или покров с рубцеподобными полосками, сетками, атрофическими участками слизистой оболочки, или гипертрофические папулы.
Своеобразную клиническую картину имеет КПЛ на красной кайме губ. У большинства больных высыпания представлены отдельными папулами небольших размеров, полигональной формы. Отдельные папулы группируются, соединяются между собой кератинизированными мостиками и слегка возвышаются над окружающей красной каймой. Ороговение верхушки папул придают им беловатый или беловато-серый цвет.
На других участках слизистой оболочки полости рта КПЛ встречается намного реже. При локализации на деснах образования напоминают сетку, дерево, неравномерно выпуклые полоски, на губах – звездчатые полоски или пятна; на миндалинах - маленькие, ослепительно-белые «цветные капусточки».
Особенности течения заболевания.
Красный плоский лишай, являясь хроническим заболеванием, может иметь разную активность течения, в том числе и на слизистой оболочке полости рта, поэтому различают острую и хроническую стадии заболевания.
В острой стадии при типичной форме возникают новые папулы, при экссудативно-гиперемической усиливаются гиперемия и экссудация, при эрозивно-язвенной форме появляются новые эрозии или увеличиваются в размере имеющиеся. Любая травма слизистой оболочки может провоцировать появление новых высыпания или обострение имеющихся симптомов (положительный симптом Кебнера – появление новых папул на месте травматизации).
В хронической стали заболевания симптом Кебнера отрицательный, процесс не прогрессирует, высыпания могут периодически исчезать, но затем возникать вновь.