О заболевании
Онкозаболевания у детей — это группа редких сложных заболеваний, которые могут возникать в любое время от рождения до позднего подросткового возраста.
Виды детского рака
· Нейробластома
· Саркома мягких тканей
· Лейкоз
· Лимфома
· Опухоли головного и спинного мозга
· Остеосаркома
Что такое лейкоз?
Лейкоз — это рак крови и костного мозга. Он является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей и подростков.
Лейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга. Костный мозг представляет собой мягкую внутреннюю часть кости. Он работает подобно заводу по производству клеток крови: в нем образуются все клетки крови. Их формирование начинается с образования кроветворных клеток (гемопоэтических клеток). Если костный мозг функционирует правильно, эти кроветворные клетки становятся клетками, которые в конечном итоге превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты
У пациентов с лейкозом не происходит правильного созревания кроветворных клеток. Кровь вырабатывает слишком много незрелых клеток крови или лейкозных клеток.
Когда это происходит, функция крови нарушается. В ней становится недостаточно:
- Эритроцитов — их задачей является доставка кислорода к органам тела. У человека возникает сильное ощущение усталости из-за анемии.
- Лейкоцитов — их задачей является борьба с инфекциями и заболеваниями. Человек заболевает.
- Тромбоцитов — они отвечают за свертываемость крови. У человека легко возникают кровотечения и гематомы.
Лейкозы бывают либо острыми, либо хроническими. При острых происходит быстрое развитие симптомов: без лечения болезнь будет стремительно прогрессировать. При хроническом течении болезнь и симптомы развиваются медленно.
|
|
Острые лейкозы чаще всего возникают у детей.
Острые лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у младенцев возникает редко. Вставить статистику в России
Диагностика
Диагностика ОЛЛ включает в себя медицинский осмотр, анализ истории болезни, анализы крови, пункцию и биопсию костного мозга и люмбальную пункцию. С помощью исследований определяется конкретный вид ОЛЛ и выявляются изменения хромосом, гены, белки и другие факторы, влияющие на развитие лейкоза. От этой информации будет зависеть подход к лечению и прогнозируемый исход лечения (прогноз).
ОЛЛ у младенцев биологически отличается от ОЛЛ у детей старшего возраста. Он обычно характеризуется очень агрессивным течением. У большинства, порядка 80%, детей наблюдается перестройка гена MLL (лейкоза смешанной линейности). Другое название гена MLL — KMT2A.
Лечение
Основным методом терапии ОЛЛ у младенцев является химиотерапия с применением нескольких различных препаратов. Лечение имеет разные фазы. Обычно оно одолжается около 2 лет. В число химиотерапевтических препаратов могут входить циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, дексаметазон, аспарагиназа Erwinia, этопозид, метотрексат, лейковорин, меркаптопурин, митоксантрон, пэгаспаргаза, преднизон, тиогуанин и винкристин.
Некоторым пациентам проводят трансплантацию гемопоэтических клеток (также называемую трансплантацией костного мозга или стволовых клеток).
При лечении младенцев с ОЛЛ врачами применяется метод разделения пациентов на группы риска. При таком подходе пациенты с более высоким риском рецидива получают более интенсивное лечение, чем пациенты с более низким риском.
|
|
При назначении категории риска врачи учитывают такие факторы:
- Наличие или отсутствие перестройки гена MLL: эта перестройка связана с более слабой реакцией на терапию.
- Возраст: дети в возрасте около 1 года обычно лучше реагируют на лечение, чем дети младше 6 месяцев.
- Количество лейкоцитов: очень высокий уровень белых кровяных клеток при диагностике указывает на более слабый ответ на терапию.
- Сроки ответа на раннюю терапию: если у пациента имеется положительный ответ на первичное лечение, считается, что риск ниже.
Хронические лейкозы
Для хронических лейкозов показатель 5-летней выживаемости менее полезен, поскольку дети могут долгое время жить с лейкозом без фактического излечения. В прошлом показатели 5-летней выживаемости при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) составляли 60–80%, но в настоящее время они намного выше.
Подобно всем лейкозам, хронический миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием крови и костного мозга. Лейкоз возникает, когда костный мозг начинает вырабатывать слишком много опухолевых клеток, которые замещают здоровые клетки крови. Без достаточного количества здоровых клеток организм не может бороться с инфекциями, нарушаются функции крови.
ХМЛ является хронической формой лейкоза. Это означает, что он медленно развивается в течение какого-то времени. Поэтому до появления симптомов могут пройти недели или месяцы. При острых формах лейкоза симптомы, напротив, развиваются стремительно, и ребенок быстро заболевает.
|
|
ХМЛ является хроническим заболеванием, т. е. развивается медленно, в отличие от острых лейкозов, при которых симптомы возникают быстро. Поначалу у детей с ХМЛ симптомы могут отсутствовать. Частые симптомы:
- Усталость и слабость
· Уменьшение массы тела
· Жар
· Ночнаяпотливость
· Боль или ощущение распирания под грудной клеткой
· Боль в костях и суставах
Диагностика хронического миелоидного лейкоза
Предположить диагноз ХМЛ позволяют результаты анализов крови и костного мозга. Дальнейшие анализы помогут подтвердить диагноз, определить генетическую основу заболевания и степень его распространения на другие части тела.
Исследования для диагностики ХМЛ:
- Медицинский осмотр и изучение истории болезни
- Анализ крови
- Исследования костного мозга
- Исследование клеток костного мозга проводят для изучения хромосомных и генных изменений