Эпидемиология.
ОРЛ распространена во всех климатогеографических зонах мира.
Среди социальных условий развития выделяют: скученность в квартирах и школах; плохое питание; недостаточный уровень своевременного медицинского обслуживания.
Опасность его заключается в том, что приводит к ранней инвалидизации лиц молодого трудоспособного возраста, формированию пороков сердца, которые заканчиваются сердечной недостаточностью и летальным исходом.
Чаще болеют лица молодого возраста, дети и подростки в 7-15 лет, женщины в 2-3 раза болеют чаще, чем мужчины, в пожилом и старческом возрасте первичный ревмокардит встречается крайне редко, чаще болеют лица сельской местности, чем городские жители (3%: 1%). За прошедшее десятилетие в 42 городах СНГ обращаемость по заболеванию составила 6,1 среди мужчин и 12,3 среди женщин на 1000 населения; по Брестской области эти цифры составляют соответственно 5,7 и 11,9 и ежегодно регистрируется около 10-15 больных с подтвержденным диагнозом, причем в это число входят и школьники. По данным крупнейшего американского ученого White в США на долю ОРЛ из 79% всех заболеваний ССС приходиться 23,5 больных. Поэтому ревматизм считается и еще социальной болезнью.
Вклад русских ученых в развитие учения об ОРЛ.
Первоначально ревматизм считали и понимали как летучее заболевание суставов; от греческого “rheuma, rheo”- теку, истечение, выделение жидкости. Сам термин отражает представление, господствовавшее в далеком прошлом, согласно которому ревматизм возникает из-за неравномерного смешивания жидкости человеческого организма – желчи и слизи. Т.е., в древности медики полагали, что болезнь возникает в результате растекания ядовитой жидкости по органам, в том числе и суставам, что приводит к их воспалению. Часто больные задают вопрос: является ли это заболевание «новой болезнью» или страдают им люди давно? Безусловно, оно давнее и известно, что задолго до нашей эры в древнем Китае широко применяли различные противоревматические средства. Гиппократ в своих трудах дал классическое описание клинической картины ревматического поражения суставов, подчеркнув его доброкачественность, быстроту развития и течения и большую частоту встречаемости среди лиц молодого населения. Но уже более 100 лет Сокольский и Буйо установили закономерное поражение сердца при этой болезни (поэтому и предполагалось название этой болезни). В развитие учения внесли также вклад и отечественные ученые: М.П. Кончаловский, Н.Д. Стражеско, А.И. Нестеров, Ашофф и Талалаев, В.А. Насонова, М.Г. Астапенко.
Этиология.
Доказана роль стрептококковой инфекции, который локализуется в носоглотке (ангина, тонзиллит, гайморит).
Предрасполагающими факторами являются: переохлаждение, молодой возраст, наследственность.
Л.И. Беневоленская и другие соавторы выделили группу факторов риска, что является важным для его профилактики: наличие ревматизма или ДБСТ, а также врожденной неполноценности соединительной. ткани у родственников первой степени родства; женский пол; возраст 7-15 лет; перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции; носительство маркера Д 8/17 у здоровых лиц и у родственников пробанда.
Патогенез.
Современной теорией патогенеза считается токсико-иммуннологическая. Стрептококк вырабатывает кардиотоксические вещества, способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани:
М-протеин (подавляют фагоцитоз возбудителя, повреждают сердце, т. к. его обнаруживают в виде фиксированного комплекса с АТ в субэндокардиальном слое миокарда); стрептолизин – О, S (повреждают лизосомальные мембраны клеток, способствуют освобождению кислых гидролаз и вызывают воспалительные реакции); гиалуронидаза (может способствовать повреждению основного вещества соединительной ткани); пептидогликан; стрептокиназа; дезоксирибонуклеаза и другие.
Острая инфекция вызывает ↑ гуморального и клеточного иммунитета, которое проявляется в повышении титров АСЛ-О; АСГ; АСК; возрастанием %-го и абсолютного кол-ва В-лимфоцитов при снижении %-го и абсолютного количества Т-лимфоцитов.
Нарушается функция базофилов, усиливается их дегрануляция, в ткань и кровяное русло выходят медиаторы воспаления (гистамин, брадикинин, серотонин), что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, прежде всего в ССС, которая протекает по стадиям:
1. мукоидное набухание – выявляется при окраске таллуидиновым синим, обратимый процесс, происходит разволокнение соед. ткани, распад коллагена и накопление кислых мукополисахаридов; наблюдается в мио-, эндокарде и ушке левого предсердия.
2. фибриноидное набухание – очень часто поражается эндокард, происходит экссудативно-пролиферативные реакции воспаления;
3. фибриноидный некроз – необратимый процесс, происходит дезорганизация коллагеновых волокон, набухание их, отложение фибриноида, глыбчатый распад коллагена и формирование клеточных скоплений - ревматической гранулемы (ашофф-талалаевской; Ашофф в 1904 описал изменения, а Талалаев в 1929 г. их изучил строение). Представлена многоядерными клеточными элементами, крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками, локализуется истинная гранулема только в сердце. При наличии ее в клапанах их рубцевание приводит к образованию порока сердца;
4. склероз (эндокарда) – исход гранулемы.
Весь ревматический процесс проделывает указанный цикл от 6 месяцев до 1 года. Кроме того, обязательно присутствуют неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком, пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами.
Классификация.
По А.И. Нестерову, 1964 год.
- Фазы болезни: 1. активная -1, II, III степени;
2. неактивная.
- Клинико - анатомическая характеристика поражения:
Со стороны сердца: ревмокардит первичный (без порока); ревмокардит возвратный (с пороком, каким); ревматизм без явных сердечных изменений; миокардиосклероз; порок сердца (указать какой).
Со стороны других органов и систем: полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, плеврит, поражение кожи, тиреодит и другие.
- Характер течения: острое ( выраженная лихорадка, полиартрит, ревмокардит, высокие лабораторные показатели активности процесса, нередко быстрый и полный эффект противовоспалительной терапии в течение 2-3 месяцев);
подострое ( острое начало, но менее выражена лихорадка, стойкий полиартрит, меньшая податливость к терапии, чаще заболевание начинается с субфебрильной температуры, лечение проводиться 3-6 месяцев); затяжное ( характерно для возвратного ревмокардита, чаще у женщин, при формировании порока, нестоцкий субфебрилитет, ревмокардит, полиартрит, продолжительность атаки 6 месяцев, противовоспалительная терапия малоэффективна); непрерывно-рецедивирующее ( встречается редко, волнообразное течение, атака начинается остро с вовлечением в процесс всех оболочек сердца, с лихорадкой, полиартритом, терапия дает нестойкий эффект, течение затяжное, без ремиссии, возможны тромболитические осложнения); латентное ( не удается обнаружить первые клинико- лабораторные изменения, выявляется при обнаружении у пациентов митрального порока или при профосмотрах).
Стадии НК: 0, I, 11А, 11 Б, 111.
Рабочая классификация, принятая съездом ревматологов (1996 год).
- Клинические синдромы: основные ( первичный ревмокардит, возвратный – без порока, на фоне порока; артрит – без вовлечения сердца и с вовлечением; хорея – без вовлечения сердца и с вовлечением; впервые выявленный ревматический порок сердца); дополнительные ( кольцевидная эритема, ревматические узелки, артралгия, абдоминальный синдром и другие серозиты, предшествующая стрептококковая инфекция).
- Степень активности: 111, 11, 1.
1 степень - минимальная, сохраняется или несколько снижена трудоспособность, подкожные узелки, артралгии. На рентгене нормальные размеры сердца. В ОАК немного увеличено или N СОЭ, в б/х АК – СРБ(-), серологические показатели в норме.
11 степень – умеренная активность, медленно поддается лечению, ревмокардит, хорея, НК 1-11 ст. на рентгенограмме увеличение размеров сердца. На ЭКГ – удлинение интервала Р-Q, нарушение сердечного ритма. В ОАК - ↑ L (10-12∙10), СОЭ (20-40 мм/ч). СРБ (+; ++), γ –глобулины -21 -23%, α –гл.- 11-16%, серомукоид -0,30-0,60 ЕД, титр АСЛ-0 больше в 1-1,5 раза от нормальной величины.
111 степень – максимальная активность, панкардит, выраженная НК, плеврит, нефрит, кольцевидная эритема, малая хорея. СОЭ более 50 мм/час, СРБ (+++, ++++), серомукоид более 0,60 ЕД, альфа-2- глобулины более 17%, гамма-глобулины более 23-25%, увеличение фибриногена.
- Течение: острое, затяжное, латентное.
- Исход (неактивная фаза): без порока сердца, порок сердца.
- Стадии недостаточности кровообращения: 0 (при обычной нагрузке и в повседневной жизни отсутствуют признаки расстройства со стороны ССС), 1 (признаки отсутствуют в покое, но появляются при физической нагрузке, ходьбе, быстрая утомляемость, учащение работы сердца), 11 А и 11 Б (одышка, застойные явления в легких, отеки на голенях, умеренное увеличение размеров сердца), 111 (резкие необратимые нарушения кровообращения, не уменьшающиеся под влиянием лечения).
Клиническая картина.
В типичных случаях заболевание начинается в школьном или подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции острой или обострения хронической стрептококковой (ангина, фарингит, гайморит и др.). Заболевание может начинаться после сильного переохлаждения, даже без предшествующей инфекции. Клиника зависит от остроты процесса, выраженности экссудативных и пролиферативных явлений, числа пораженных органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью со дня заболевания и предшествующего лечения. В развитии болезни можно выделить периоды.
- Болезнь вступает в «латентный период» (продолжительностью 1-3 недели) и характеризуется без симптомным течением или может проявляться легким недомоганием, артралгиями, нередко субфебрилитетом, возможно и в этом периоде уже повышение СОЭ, нарастает титр АСК, АСЛ-О, АСГ, появляются изменения на ЭКГ. Это доклиническая стадия или предболезнь, очевидно, что вовремя проведенные лечебно-диагностические мероприятия могут предотвратить болезнь.
- Второй период болезни характеризуется выраженной клинической симптоматикой. Оформлением болезни проявляется артритом, кардитом, изменениями в лабораторных и других исследованиях. Распознавание болезни и проведение соответствующих мероприятий может привести к полному выздоровлению, при условии, что диагноз выставлен правильно в первые 1-7дней.
- третий период болезни - это разнообразие клинических проявлений и форм болезни. При первой атаке, остром течении болезни больные нередко могут указать точно не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях повышается температура тела до 38-40۫С, озноб, слабость, утомляемость, потливость, боли в суставах, одышка. Спустя 2 недели в клинической картине получают развитие клинические формы заболевания.
Кардиальная форма- ревматический кардит, ревмокардит. Это поражение всех или отдельных слоев стенки сердца.
Но поражение миокарда считается ранним признаком болезни и проявляется клинически по типу:
· диффузного миокардита (с выраженной одышкой, сердцебиением, перебоями и болями в сердце колющего характера, потливость, появлением кашля при физической нагрузке; общее состояние тяжелое, отмечаются ортопноэ и акроцианоз; увеличение объема живота, появление отеков на голенях, пульс частый и аритмичный, границы сердца расширены влево, тоны сердца приглушены, возможны ритм галопа, аритмия и появление на 2-3 недели заболевания систолического шума на верхушке и в точке Боткина - Эрба, который лучше выслушивается в положении лежа; при развитии застойных явлений в легких выслушиваются мелкопузырчатые хрипы, крепитация, а при вовлечении большого круга - увеличение, болезненность печени при пальпации, возможно появление асцита и отеков.
· Очаговый миокардит проявляется неинтенсивными болями в области сердца, ощущением перебоев в области сердца, повышение температуры тела по вечерам до субфебрильных цифр; общее состояние удовлетворительное; границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, неинтенсивный систолический шум на верхушке, НК 0.
Поражение эндокарда. Поскольку клинически трудно на фоне миокардита распознать пристеночный эндокардит, то в практику вошло название «ревмокардит». Обычно обнаруживается при остром и подостром течении первичного ревматизма, для которого характерно: более выраженная потливость, тахикардия и повышение температуры тела, но иногда бывает и брадикардия. Наблюдается умеренная гипотония, увеличение размеров сердца влево или во все стороны. Тоны приглушены, ослаблен 1 тон на верхушке, нарушение сердечного ритма. При возвратном (повторном) ревмокардите течение затяжное,со и пациенты жалуются на упорные кардиалгии и сердцебиения, обнаруживаются признаки порока сердца: увеличение размеров сердца, появление грубого систолического на верхушке и диастолического на верхушке или на аорте шума, появления признаков НК (отеки), астенизация больного, одышка и мерцательная аритмия. Поэтому при формировании порока говорят: «ПОРОК СЕРДЦА ЕСТЬ ПАМЯТНИК УГАСШЕМУ ЭНДОКАРДУ». Через 2 года формируется стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.
При поражении перикарда развивается сухой (шум трения перикарда у основания сердца слева от грудины во11-111 межреберье и постоянные боли в сердце) и экссудативный (при наличии выпота в полость; нарастание глухости тонов сердца вплоть до их исчезновения. Расширение границ сердца, одышка, набухание шейных вен, цианоз, одутловатость лица, увеличение печени, на рентгенограмме тень сердца в виде усеченного треугольника).
Диагностические критерии кардитов.
1. боли или неприятные ощущения в области сердца.
2. одышка.
3. сердцебиение.
4. тахикардия.
5. ослабление 1 тона на верхушке сердца.
6. шум на верхушке: систолический (слабый, умеренный или сильный); диастолический.
7. симптомы перикардита.
8. увеличение размеров сердца.
9. ЭКГ–данные: удлинение интервала Р-Q, экстрасистолия, ритм а-в соединения или другие нарушения ритма.
10. симптомы НК.
11. снижение или потеря трудоспособности.
При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным. Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца, частота которых зависит от степени тяжести его (по данным Анохина, 1985 г).
Ревматический полиартрит. Говорят: «ревматизм лижет суставы и больно кусает сердце». Основные его проявления: сильные, нестерпимые боли в крупных суставах, симметричное поражение их, чаще поражаются коленные, голеностопные суставы. Отмечается припухлость, гиперемия кожи в области суставов, резкое ограничение движений, летучий характер болей, быстрый купирующий эффект НПВП в течение нескольких дней или даже часов, возможны двигательные нарушения функции, отсутствие остаточных суставных явлений (без деформации суставов).
Ревматическое поражение кожи. Проявляется в виде кольцевидной эритемы или ревматических узелков.
- Кольцевидная эритема – это бледно – розовые или синюшно – серые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четкими наружными и менее четкими внутренними краями, сливаются в причудливые формы. Не зудят, не болят, быстро исчезают после лечения, а потом вновь появляются. Элементы располагаются на плечах, туловище, животе, лице.
- Ревматические узелки – размером от просяного зерна до фасоли, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, располагающиеся в фасциях, апоневрозах, по периосту, суставных сумках, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация их – разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно – фаланговых суставов, области лодыжек. Остистых отростков позвонков. Появляются незаметно для пациентов и быстро исчезают или в течение 1-2 месяцев подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.
Поражение нервной системы. Проявляется малой хореей, чаще встречается у девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Начало хореи постепенное, ребенок становиться плаксивым., вялым, раздражительным, иногда замкнутый. Частые вспышки гнева, обидчивость, нарастающие двигательные беспокойства, мышечной слабости, неустойчивая и подпрыгивающая походка, быстрая утомляемость, снижение внимания. Продолжительность клинических проявлений около 2-3 месяцев, а в течении 2-4 недель от появления первых признаков болезни симптомы нарастают, после чего происходит их обратное развитие. Для малой хореи характерна пентада признаков:
· гиперкинезы – беспорядочные движения мышц лица, шеи, конечностей. Что проявляется гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав в ней что-то), есть. Усиливаются при волнениях, а исчезают во время сна.
· Мышечная дистония. Выявляется «симптом дряблых плеч» (голова глубоко погружается при поднимании больного за подмышки). «Симптом Черни» - отмечается втяжение подложечной области при вдохе. «Симптом Филатова» - невозможность при закрытых глазах высунуть язык. «Симптом двигательной бури» - резкие насильственные движения не дают ребенку уснуть, быстрое похудание».
· Нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).
· Выраженная сосудистая дистония.
· Психопатологические проявления.
На фоне противоревматического лечения хорея купируется через 1-2 месяцев. При наличии хореи порок формируется очень редко.
Поражение легких и плевры. Встречается главным образом у детей при остром или непрерывно - рецедивирующем течении на фоне панкардита. Проявляется пневмонией и плевритом. Усиливается одышка, повышается температура тела, выслушиваются крепитация, мелкопузырьчатые хрипы при отсутствии притупления перкуторного звука, на рентгене на фоне усиления и деформации легочного рисунка выявляются множественные, мелкие очаги уплотнения (затемнения), легкие выглядят как «крылья бабочки» - сливаются очаги уплотнения в прикорневой зоне. При развитии плеврита происходит быстрое накопление и быстрое (в течение 3-8 дней) рассасывание экссудата, боли при дыхании, притупление перкуторного звука и ослабление или отсутствие дыхания. Отличительной особенностью является быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.
Абдоминальный синдром. Встречается реже, при остром первичном течении ревмокардита. Внезапно появляются схваткообразные боли в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, задержкой стула или его учащением. Лихорадка. Незначительное напряжение мышц живота, боль при пальпации. Необходимо дифференцировать с аппендицитом. Снижение желудочной секреции. Увеличение печени.
Поражение щитовидной железы. Наблюдается ее увеличение, тахикардия, потливость, применение противоревматических средств приводит к нормализации функции железы.
Носовые кровотечения. Возможны у детей и подростков, которые появляются при наклоне головы вперед, умывании, иногда без видимой причины.
Поражение почек. Возможна протеинурия, гематурия.
Поражения глаз. Ириты, склериты, но их развитие встречается крайне редко.
Особенности течения болезни в зависимости от возраста.
· В детском возрасте: часто наблюдается острое или подострое начало заболевания, при этом наблюдается полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки.
· В старшем школьном возрасте: заболевают преимущественно девочки, начало обычно постепенное, ревмокардит принимает затяжное течение. У половины больных формируется порок сердца и отмечается склонность к рецедивированию заболевания.
· У подростков: уменьшается частота формирования недостаточности митрального клапана и возрастает частота сочетанных митральных пороков сердца. У 25 – 30% подростков наблюдаются церебральные изменения по типу хореи или других нарушений.
· У молодых людей (18 – 21 год): начало преимущественно острое, классическое, с полиартрита, высокой температуры тела, однако поражаются мелкие суставы кистей и стоп, грудинно – ключичные и крестцово – подвздошные; выражены субъективные и объективные проявления; у большинства болезнь заканчивается выздоровлением, однако у 20% формируется чаще митральный порок по типу недостаточности, а у 27% - пролапс митрального клапана.
· У взрослых. Проявляется ревмокардитом (первичный в 90%, возвратный 100% случаи); формирование порока после одной ревмоатаки (40 -45% больных); полиартрит при первичном ревматизме (у 70 – 75% больных) с поражением суставов крестцово – подвздошного сочленения; учащаются латентные формы заболевания.
· У лиц пожилого и старческого возраста. Первичный ревматизм практически не встречается, но возможны рецидивы болезни, начавшиеся в молодом возрасте. При измерении температуры тела каждые 3 часа выявляется субфебритлитет, при митральном пороке существуют некоторые особенности внешнего вида: моложавость, цианотичный румянец, неэффективность сердечными гликозидами и эффективность противоревматической терапии. Редко бывает полиартрит, наблюдается минимальная степень активности (чаще нормальная температура, слегка увеличена СОЭ, нейтрофилез без лейкоцитоза), на ЭКГ удлинение интервала Р - Q.