Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.
Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.
Операции при нефробластоме
Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.
Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.
В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.
Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.
Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.
При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.
Применение химиотерапии
Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.
Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.
При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.
Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.
После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.
Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.
Лучевая терапия\
Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:
· наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
· нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
· наличие вторичных опухолей вне тела почки.
Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.
Особенности заболевания у взрослых
Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.
Особенности нефробластомы:
· стремительный рост;
· раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
· наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.
Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.
Прогноз
Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.
Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:
1. Первая стадия – 95-98%.
2. Вторая – 90-95%.
3. Третья – до 70%.
4. Четвертая – до 50%.
5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.
Заключение
Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».
Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.
Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.
Литература
1.Абдурасулов Д.М. Диагностика множественных опухолевых поражений органов пищеварительной и мочеполовой систем. М Медицина 1980.
2.Краевский Н.А., Смольянников А.В., Саркисов Д.С. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. М Медицина 1982.
3.Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. М Медицина 2005.
4.Трапезникова М.Ф. Опухоли почек. Библиотека практикующего врача. М Медицина 1978.
5.2000 болезней от А до Я. М ГЭОТАР М 2000.
6.Tumors of the Kidney. Pathology and Genetics of Tumors of the Urinary System and Male Genital Organs. Ed. by J.N. Eble et al. Lyon 2004.