Поскольку наиболее частым и ранним симптомом ССД является феномен Рейно, основным направлением дифференциальной диагностики являются:
1. подтверждение или исключение вторичного характера синдрома Рейно;
2. дифференциация заболеваний, сопровождающихся синдромом Рейно.
Первичный синдром Рейно развивается у молодых женщин и проявляется только приступообразным изменением цвета кистей и их онемением. В отличие от вторичного синдрома Рейно первичному присуще более мягкое течение, отсутствие поражения кожи, внутренних органов; не выявляются признаки стойкой ишемии пальцев, трофические нарушения. При капилляроскопии ногтевого ложа не выявляются аваскулярные поля, отсутствуют антинуклеарные антитела, в том числе анти-scl-70 и антицентромерные антитела.
Кроме ССД, вторичный синдром Рейно может развиваться при:
1. системной красной волчанке, нередко в сочетании с антифосфолипидным синдромом (до 20-40% случаев);
2. синдромом Шегрена (80% случаев);
3. смешанном заболевании соединительной ткани (более 80% случаев);
4. ревматоидном артрите (до 5% случаев);
5. системных васкулитах (болезнь Бюргера и болезнь Такаясу);
6. при гипервязкости крови, связанной с криоглобулинемией, полицитемией, макроглобулинемией Вальдестрема);
7. при лечении некоторыми лекарственными препаратами: b-блокаторами, блеомицином, винбластином, клофелином, эрготамином.
Соответственно, показано исключение этих заболеваний и прием указанных выше лекарственных препаратов. Другим направлением дифференциальной диагностики является исключение склеродермической группы заболеваний, симптоматология которых изложена ниже. При СГЗ не выявляется феномен Рейно, отсутствуют другие сосудистые и висцеральные проявления, присущие ССД, характерна иная, чем при ССД, локализация кожного синдрома (при склередеме Бушке - индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди с доминированием патологического процесса в подкожной клетчатке; при диффузном эозинофильном фасците преобладают индуративные изменения конечностей, в основном предплечий, голеней, причем патологический процесс локализован в фасциях).
Примеры формулировки диагноза
1. ССД, лимитированная форма, стадия III, хроническое течение, активность I степени (синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, легочная гипертензия II степени). Осложнения: дыхательная недостаточность II.
2. Системный склероз, диффузная форма, подострое течение, стадия II, активность III (полиартрит, интерстициальный миозит, гломерулонефрит, рецидивирующие пневмонии, базальный пневмосклероз, миокардит).
Осложнения: легочно-сердечная недостаточность I степени.
Лечение склеромы
Поскольку возбудителем склеромы является патогенный микроорганизм, то лечение направлено на его устранение. Таким образом, основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин. Он назначается в виде внутримышечных инъекций. Для уколов используются следующие препараты, улучшающие его проникновение в организм:
- лидаза;
- ронидаза;
- гиалуронидаза.
Курс лечения склеромы предполагает введение 80 грамм стрептомицина (как правило, два укола в день по 0,5 грамма).
Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.
Кроме того, лечение склеромы подразумевает удаление корок. Для этого используют:
- раствор Люголя для смазывания;
- масляные капли;
- химотрипсин для промываний.
Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.
Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.
Прогноз склеромы
При своевременном выявлении и адекватном лечении склеромы прогноз достаточно благоприятный. Однако при длительном пребывании склеромной палочки в организме болезнь оказывает ощутимое влияние:
на дыхательную систему;
на работу печени;
на газовый обмен крови;
на метаболические процессы.
Если же заболевание игнорируется, не исключены приступы асфиксии, которые могут закончиться летальным исходом.
Нельзя не принимать во внимание то, что затрудненная диагностика неблагоприятно влияет на прогноз склеромы. К тому же исход во многом зависит от локализации заболевания.