Введение
Склерома дыхательных путей - хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей, характеризуется медленным (в течение многих лет) прогрессирующим течением. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле. Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения. Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.
Склерома распространена во многих странах. На всей планете, но чаще в эндемичных очагах: Белоруссия, Западная Украина, Италия, Германия, Югославия, Египет и др. По данным ВОЗ на Европу приходится примерно 80%. Возраст больных 16-30 лет. В детском и пожилом возрасте склерома встречается редко. В 70% случаев болеют женщины. 70% больных склеромой - сельские жители.
Склерома. Этиология, патогенез
Этиология: Klebsiella scleromae (палочка Фриша - Волковича). Входные ворота инфекции - дыхательные пути, микротравмы на слизистой носа, глотки, гортани, трахеи и бронхов. Возбудитель малотоксичен, поэтому заболевание развивается медленно, инкубационный период чрезвычайно длителен - 3-5 лет и более. Острой формы склеромы не бывает. Источник инфекции больной человек. Путь передачи воздушно-капельный и контактный. Существуют внутрисемейные очаги склеромы, причем сначала заболевают однокровные родственники (братья, сестры, дети), а затем жены и мужья. Для развития склеромы необходимо инфицирование организма с достаточно сниженной резистентностью, длительное пребывание человека в определенной климатической зоне и продолжительный контакт с больным склеромой.
В развитии склеромы различают 3 этапа:
1. Формирование мелких узелков по ходу дыхательный путей.
2. Формирование плотных инфильтратов.
3. Процессы рубцевания.
Источником инфекции принято считать больного человека, однако, согласно данным медицинских наблюдений, при даже длительном контакте с носителем палочки Фриша-Волковича заражение не происходит со стопроцентной вероятностью. В
момент заражения этот микроорганизм попадает в тело человека в инкапсулированной форме, благодаря чему болезнь может не проявляться на протяжении длительного периода. Наличие капсулы не позволяет макрофагам переваривать клетки палочки Фриша-Волковича. Это обуславливает образование клеток Микулича, характеризующих склерому. Эти крупные клетки впоследствии перерождаются в гранулемы, что свидетельствует о запуске активной стадии заболевания. Плотные красные пузырьки развиваются постепенно, утолщаясь и изменяя свою структуру и консистенцию. Стоит отметить, что гранулемы возникают на слизистой дыхательных путей, сопровождаются изъязвлениями и разрастанием рубцовой ткани, однако костные структуры воспалительному процессу неподвластны.
У гранулем может быть два варианта роста и развития:
- экзофитный: предполагает распространение на наружную поверхность носа и его соответствующую деформацию;
- эндофитный: предполагает локализацию гранулем в носовой полости, носоглотке, трахее или гортани.
Последний нередко приводит к нарушениям дыхания вследствие перекрытия просвета дыхательных путей.
Классификация склеромы
Существует несколько видов деления склеромы на формы. Первый касается локализации заболевания:
- склерома носа;
- склерома гортани;
- склерома трахеи;
- склерома глотки;
- склерома бронхов.
Стоит упомянуть и довольно редкие, но все же встречающиеся в медицинской практике места расположения склеромы, такие как среднее и наружное ухо, ротовая полость, а также конъюнктивы.
Принято также делить склерому по стадии развития заболевания:
- начальная;
- активная;
- регрессивная (рубцовая).
Еще одна классификация затрагивает клинические проявления, масштабы заболевания, а также вызванные ими нарушения дыхательной системы:
1. Скрытая склерома. Данная форма встречается наиболее часто и характеризуется, прежде всего, набуханием и покраснением слизистой оболочки, а также активизацией вязких выделений из носа. Позже слизистая оболочка истончается под действием катарального воспаления. Образование рубцовой ткани отмечается между полостью и преддверием носа.
2. Атрофическая склерома. Это форма характеризуется образованием корок на слизистой оболочке, что вызвано атрофией. Если нарушение локализуется в носу, то оно повлечет за собой появление специфического запаха из его полости, а также ухудшение обоняния. Атрофические процессы в трахее или гортани ведут к сильному сужению дыхательных путей.
Симптомы склеромы
Как уже упоминалось, дать о себе знать заболевание может по прошествии не одного десятка лет. Как правило, инфицирование палочкой Фриша-Волковича происходит в юном возрасте, однако подростка это не беспокоит на протяжении длительного периода времени. Хотя склерома известна медицине давно, ученые до сих пор не могут дать точного объяснения столь продолжительному инкубационному периоду.
Развиваться заболевание начинает чаще всего в районе тридцати лет. При этом в доклинической стадии выявить наличие склеромной палочки можно посредством серологического исследования.
Первые симптомы, которые могут указывать на склерому, особой спецификой не отличаются:
- сонливость;
- головная боль;
- слабость;
- потеря аппетита;
- тахикардия;
- скачки давления.
Клинические проявления склеромы и диагностика
Жалобы связаны с нарушением дыхания в зависимости от уровня поражения: нарушение носового дыхания, ощущение сухости во рту, ощущение сухости в горле, сухой кашель, охриплость голоса, одышка при нагрузке. Явления дыхательной недостаточности нарастают очень медленно. Также наблюдаются жалобы астенического плана. Особенности течения склеромы: развивается медленно, болей и повышения температуры тела нет. Изменения при склероме обычно формируется симметрично, инфильтраты не склонны к распаду и изъязвлению.
Формы склеромы:
1. Скрытая. Жалоб минимум, клинки почти нет, серологические реакции положительные
2. Атрофическая. Наблюдается атрофия слизистой верхних дыхательный путей. Жалобы на сухость, густой и вязкий секрет в полости носа, формирование корок. РСК положительные, возбудитель может высеян.
3. Инфильтративная. Преимущественно формируются узлы серовато-розового цвета в верхних дыхательных путях, в бронхах - в виде колец.
4. Рубцовая. На месте инфильтратов образуется рубцовая ткань, достаточно грубая.
5. Смешанная. Встречаются различные проявления процесса в разных отделах верхних дыхательных путях, встречается при рецидивах заболевания.
6. Атипичная. Встречается редко, ситуация, когда склеромные инфильтраты прорастают придаточные пазухи носа, поражают слезноносовой канал, слуховую трубу и т.п.