- Рекомендуется диспансеризация детского населения с консультацией офтальмолога каждые 3 месяца в течение 1-го года жизни, включающая офтальмоскопию с медикаментозным мидриазом, далее не реже 1 раза в 6 мес.;
- Молекулярно-генетический анализ проводится не только пациенту, но и его семье (его братьям, сестрам и родителям);
- Пациенты с любой формой РБ с диспансерного учета не снимаются;
- При планировании беременности пациентам, достигшим ремиссии, следует получить консультацию у врача-генетика.
Приложение Г.
| Показатель | степень | степень | степень | степень | степень |
| Нефротоксичность | |||||
| Мочевина крови | 1,25 N* | 1,26-2,5 N | 2,6-5 N | 5,1-10 N | >10N |
| Креатинин крови | N | < 1,5 N | 1,5-3 N | 3,1-6 N | > 6N |
| Протеинурия | нет | <3 г/л | 3-10 г/л | > 10 г/л | нефротоксич. синдром |
| Гематурия | нет | кровь в моче микроскопически | кровь в моче макроскопически | сгустки крови | требуется переливание препаратов крови |
| Гепатотоксичность | |||||
| Билирубин | 1,25 N | 1,26-2,25 N | 2,6-5 N | 5,1-10 N | 10 N |
| Трансаминазы | 1,25 N | 1,26-2,5 N | 2,6-5 N | 5,1-10 N | 10 N |
| Щелочная фосфатаза | 1,25 N | 1,26-2,5 N | 2,6-5 N | 5,1-10 N | 10 N |
| Функция легких | |||||
| Жизненная емкость, снижение на | норма | 10-20% | 21-35% | 35-50% | >50% |
| pO2, артериальная | >90 | 80-89 | 65-79 | 50-64 | <49 |
| Функциональные признаки | норма | тахипное | одышка | Одышка при нормальной активности требуется О2 | ИВЛ |
| Гастроинтестинальная токсичность | |||||
| Стоматит (состояние слизистых обл. рта) | нет | Раздражение, гиперемия | гиперемия/воспаление, изъязвления, возможность принимать твердую пищу | язвы, возможность принимать только жидкую пищу | питание per os не представляется возможным |
| Тошнота и рвота | нет | тошнота | рвота 2-5 раз | Рвота 6-10 раз | неукротимая рвота более 10 раз |
| Задержка стула | нет | незначительная | задержка стула до 48 часов | признаки динамической непроходимости 96 часов, ответ на стимуляцию в течение 72 часов | динамическая непроходимость 96 часов |
| Боли в животе | нет | Не требуют лечения | Умеренные, терапия | Выраженные, терапия | Госпитализация, седация |
| Диарея | нет | преходящая, менее 2 раз/день | Более 2 раз/день | Нестерпимая требующая коррекции | геморрагическая обезвоживание |
| Нейротоксичность | |||||
| Изменение психики и поведения | возбуждение | преходящая вялость | сонливость (менее 50 % дневного времени) | сонливость (более 50% дневного времени) | кома |
| Периферические неврологические расстройства | нет | Парастезии и понижение сухожильных рефлексов | Тяжелые парестезии и легкая мышечная слабость | Парастезии и/или значительная утрата движения | паралич |
| Мозжечковые нарушения | нет | Легкая дискоординация | Интенционный тремор, дисметрия, скандированная речь, нистагм | двигательная атаксия | мозжечковый некроз |
| Общемозговые | нет | Ступор/возбуждение | сопор | Судороги, психоз (галлюцинации) | Кома, судороги |
| Боли (связанные только с введением цитостатиков) по шкале боли 0-10 | нет | до 2 баллов | 3-5 баллов | 6-9 баллов | некупирующаяся 10 баллов |
| Сердечно-сосудистая токсичность | |||||
| Ритм | N | Асимптоматическое, транзиторное нарушение | возвратное, персистирующее нарушение | нарушение ритма, требующее коррекции | гипотензия, желудочковая тахикардия. фибрилляция |
| Перикардит | Асимптомат. выпот | перикардит | дренирование | тампонада | |
| Фракция укорочения (ЭХО-КГ) | 24-30 | 20-24 | - | ||
| АД систолическое | N | ||||
| АД диастолическое | N | ||||
| Кожная токсичность | |||||
| Реакции и поражение кожи | нет | эритема | сухое шелушение кожи | мокнущие сыпи | эксфолиативный дерматит, некрозы |
| Выпадение волос | нет | минимальное облысение | умеренное очаговое облысение | полное обратимое облысение | необратимая алопеция |
| Геморрагический синдром | |||||
| нет | петехии | умеренная кровопотеря, требующая 1-2 трансфузии за курс | большая кровопотеря, требующая 3-4 трансфузии | 4 и более трансфузии | |
| Температура тела | |||||
| N | 38 C | 38-40 С 24 часа | Выше 40С 24 часа | 40С более 24 часов | |
| Гематологическая токсичность | |||||
| Лейкоциты, х109/л Тромбоциты, х109/л Гемоглобин, гр/дл | >4,0 норма норма | 3,0-3,9 75,0-норма 10,0-норма | 2,0-2,9 50,0-74,9 8,0-10,0 | 1,0-1,9 25,0-49,9 6,5-7,9 | <1,0 <25,0 < 6,5 |
*N-нормальное значение показателя, принятое в лаборатории лечебного учреждения
|
|
|
|
Приложение Г2. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с интраокулярной односторонней РБ после энуклеации
| Методы исследования | Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес. | |||||||||||
| Пожизненно 1 раз в год | ||||||||||||
| Консультация детского онколога | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| УЗИ глаз и орбит | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| МРТ орбит и глаз с в\в контрастированием | - | - | - | - | х | - | х | - | х | - | х | х |
| УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости | х | - | х | - | х | х | х | х | х | х | х | х |
| КТ органов грудной клетки | - | - | - | - | х | - | х | - | х | - | х | * |
* по показаниям
|
|
Приложение Г3. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с интраокулярной односторонней РБ после органосохраняющего лечения и у пациентов с двусторонней РБ
| Методы исследования | Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес. | |||||||||||||||||
| Пожизненно 1 раз в год | ||||||||||||||||||
| Консультация детского онколога | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| УЗИ глаз и орбит | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| МРТ орбит и глаз с в\в контрастированием | - | - | - | - | х | - | - | - | х | - | - | - | х | - | х | - | х | х |
| УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости | х | - | х | - | х | - | х | - | х | - | х | - | х | х | х | х | х | х |
| КТ органов грудной клетки | - | - | - | - | х | - | - | - | х | - | - | - | х | - | х | - | х | * |
*по показаниям
Приложение Г4. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с семейной формой РБ, выявленной генетической мутацией при интраокулярной односторонней РБ после органосохраняющего лечения
| Методы исследования | Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес. | ||||||||||||||
| Пожизненно 1 раз в год | |||||||||||||||
| Консультация детского онколога | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом с применением ретинальной камеры | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| УЗИ глаз и орбит | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| МРТ орбит и глаз с в\в контрастированием | - | - | - | - | х | - | - | х | - | х | - | х | - | х | х |
| УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости | х | - | х | - | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х | х |
| КТ органов грудной клетки | - | - | - | - | х | - | - | х | - | х | - | х | - | х | * |
* по показаниям