Хроническая почечная недостаточность - стойкое необратимое прогрессирующее нарушение функции почек при различных заболеваниях, когда не менее 6 мес клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/(мин×1.73 м²), креатинин сыворотки выше 0.177 ммоль/с, азот мочевины выше 5.8 ммоль\л (Рекомендации IV Европейского конгресса педиаторов-нефрологов, Дублин, 1971).
Терминология:
· «тотальная почечная недостаточность»- вовлечение в патологический процесс всех отделов нефрита.
· «парциальная почечная недостаточность»- изолированное поражение отдельной почечной функции (концентрационная, фильтрационная и др.)
· «преимущественно гломерулярный тип почечной недостаточности»
· «терминальная почечная недостаточность»- большинство нефронов не функционирует, компенсаторные возможности исчерпаны: синоним- уремия.
Характеристика хронической почечной недостаточности
| Стадии и степени ХПН (по современным классификациям) | Симптомы ХПН при: | Международный эквивалент терминов стадий ХПН | |||
| гломерулопатиях | тубулоинтерстициальных болезнях почек | ||||
| 1.Тубулярная почечная недостаточность. | Артериальная гипертензия, анемия, повышение концентрации мочевины в крови, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярных функций. | Остеопатия, анемия. Ацидоз, нарушение тубулярных функций. | Renal insuffciency полиурическая стадия. | ||
| Нормальное содержание креатинина в крови | |||||
| 2. Тотальная почечная недостаточность: А) При концентрации креатина в крови 0,17-0,44 ммоль/л | Гипертензия, геморрагический синдром, ацидоз, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярной функции | Остеопатия, анемия, ацидоз, ограничение клубочковой фильтрации и тубулярных функций. | То же | ||
| В) При концентрации креатинина в крови 0,44-0,88 ммоль/л С) При концентрации креатинина в крови выше 0,88 ммоль/л | Тоже: поражение внутренних органов | Тоже: поражение внутренних органов, геморрагический синдром. | Renal failure:полиурическая стадия End Stage Renal Disease: олигоанурическая стадия | ||
| Симптомы уремии, независимо от этиологии хронической почечной недостаточности. | |||||
|
|
Нарушение функции почек у детей
| Степень нарушений | Обратимость | Тип преимущественного нарушения | Эквиваленты | ||
| Клубочковый (при гломерулонефрите, нефрите, геморрагическом васкулите и др.) | Канальцевый (при тубулопатиях, пиелонефрите, дисплазиях) | М.А. Студеникин и соавт. (1976) | С.И. Рябов (1976) | ||
| ПН 0 | Возможна | Изменения функций не определяется | Изменения функций не определяется | Сохранная функция | |
| ПН I | Нарушение циркадного ритма (дисритмия) | Нарушение функций почек | |||
| фильтрация | Отдельных канальцевых функций (осмотическая плотность, аммониогенез, асимметрия рекограмм) | ||||
| ПН IIа | Компенсированные (выявленными с нагрузочными пробами) и субкомпенсированные нарушения. | Нарушение функций почек | |||
| Фильтрация, концентрация и др. | Отдельных канальцевых функций | ||||
| ПН IIб- ХПН II | Декомпенсированные нарушения | ХПН | ХПНа/б | ||
| Фильтрация канальцевых функций | Канальцевых функций, снижение фильтрации |
| ПН III-ПН II | необратима | Тотальная с нарушением гомеостаза | Чаще парциальная с нарушением гомеостаза | ХПН | ХПНа/б |
| ХПН III- ТПН | Терминальная тотальная | Терминальная, как правило тотальная | ХПН | ХПНII/а/б |
|
|
Этиология
Основные причины хронической почечной недостаточности.
Гломерулопатии:
- первичные гломерулярные болезни
- фокальный гломерулосклероз
- мембранозная нефропатия
- Ig А-нефропатия
- мембранопролиферативный гломерулонефрит
- гломерулонефрит с нарушениями
Гломерулопатии, ассоциированные с системными образованиями:
- диабет
- амилоидоз
- постинфекционный Гломерулонефрит
- системная красная волчанка
- гранулематоз Вегенера
- гемолитико-уремический синдром
Тубулоинтерстициальные болезни:
- анальгетическая нефропатия
- рефлюкс-нефропатия с пиелонефритом
- миеломная почка
- саркоидоз
- токсическая нефропатия
наследственные болезни:
- кистозные болезни почек
- синдром Альпорта
Гипертензия
Почечные васкулярные болезни
Обструктивные нефропатии
Факторы риска хронической почечной недостаточности
(по М.С. Игнатовой, Ю.Е. Вельтищеву, Н.А. Коровиной и др., 1991)
· наличие в семье случаев ХПН и летальных исходов у больных молодого возраста от ХПН
· раннее развитие патологии и торпидное проградиентное течение с ранним снижением почечных функций по тубулярному типу
· наличие в почечной ткани признаков дизэмбриогенеза, определяемых при биопсийном исследовании, склерозирующих вариантов гломерулонефрита
· наличие стойких иммунодефицитных или гипоиммунных состояний с признаками аутоагрессии
|
|
· нарастающая нестабильность цитомембран при отсутствии семейной предрасположенности к дисметаболическим нефропатиям
Патогенез
Потенциальные «токсины», накапливаемые при уремии:
- продукты метаболизма белков: мочевина, креатинин, мочевая кислота, свободные и связанные аминокислоты, органические кислоты, липоинозитол, ароматические амины, фенолы, индолы, сорбитол, сульфаты, полиамины, средние молекулы.
- гуанидиновые продукты: гуанидин, метилгуанидин, гуадининсукцинат кислота, глицинамин, гуанидинуксксная кислота.
- гормоны: паратгормон, кальцитонин, глюкагон, натрийуретический гормон, гормон роста, ренин, гастрин.
- ионы металла: алюминий, олово, свинец, кадмий, цинк, ртуть, магний, мышьяк, медь, железо.
Синдромы хронической почечной недостаточности, причины их развития и клинические проявления.
(по М.С. Игнатовской, П.Гроссман, 1986)
| Синдромы | Причины развития | Клинические проявления |
| Нарушение роста и развития. | Почечный дизэмбриогенез и/или нефросклероз, нарушение гормональных воздействий, дефицит белков, калорий витаминов, азотемия, ацидоз. | Гипостатура, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, снижение показателей роста и массы тела. |
| Азотемия (уремия) | Задержка азотистых метеболитов в крови из-за снижения фильтрации, усиленный катоболизм, накопление в крови средних молекул. | Астения, анорексия, психоневрологические расстройства, гастроэнтероколит, перикардит. |
| Анемия | Дефицит белка, железа, эритропоэтина, остеопатия. | Бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах, анемический шум. |
| Водно-электролитный дисбаланс | Гломерулотубулярный дисбаланс, внутрипочечные нарушения транспорта электролитов, усиленный катаболизм. | Клинические симптомы в зависимости от превалирования гиперкалиемии, гипокальциемия, гипонатриемия, отечный синдром. |
| Нарушение равновесия кислот и оснований (типичный метаболический ацидоз) | Нарушения фильтрации, аммонио- и ацидогенеза, истощение щелочного резерва. | Тошнота, рвота, проявление компенсаторной деятельности органов дыхания. |
| Артериальная гипертензия | Усиленная продукция ренина, угнетение продукции простагландинов, вводно-электролитный дисбаланс. | Головная боль, гипертонические кризы, ретинопатия. |
| Остеодистрофия | Нарушения продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм. | Боли в костях, рентгенологически и морфологически обнаруживаемые изменения костей. |
| ДВС-синдром | Нарушения тромбообразования, реологических свойств крови. | Геморрагические проявления в различных тканях и органах. |
| Иммуно-дефицитное состояние | Белковый дефицит, гормональный дисбаланс, первичный и индуцированный лекарствами, нарушение иммунологического гомеостаза. | Частые бактериальные и вирусные инфекции (в том числе гепатит), септические осложнения, предрасположенность к опухолевым процессам. |
Диагностика
1. Оценка наследственности, анамнеза, клинического течения нефропатии.
2. Оценка клинического статуса больного.
3. Исследование мочи.
4. Функциональная диагностика.
5. Исследование гомеостаза.
6. Диагностика поражение различных систем.
Терапия
Принципы ведения больного с начальными проявлениями хронической почечной недостаточности. (по М.С. Игнатовской, Ю.Е. Вельтищеву, 1986)
| Задача | Пути осуществления | |
| 1. Устранение факторов, усиливающих ХПН | 1. Ликвидация электролитных нарушений (гипонатриемия вследствие диуретической терапии, гипонатриевой диеты или развития сольтеряющего синдрома, геперкальциемии в результате передозировки витамина Д и др.) 2. Устранение нарушенного пассажа мочи. 3. Контроль за гипертензией. 4. Улучшение микроциркуляции. 5. борьба с мембранолитическими процессами. 6. Улучшение функции тубулярного эпителия. 7. Иммуномодуляция. | |
| 2. Использование лекарственных препаратов с учетом функционального состояния. | 1. исключение абсолютного и условно нефротических препаратов(индометацин). 2. проведение коррекции доз медикаментов в зависимости от величины клубочковой фильтрации. | |
3. Контроль за основными синдромами при прогрессировании ХПН:
|
| |
| Предотвращение развития декомпенсированного синдрома |
| |
| 4. Профилактика остеопатии | 1. Коррекция нарушений фосфорно-кальциевого обмена уменьшением поступления фосфора, назначением препаратов кальция, применение витаминов Д и др. 2. Контроль равновесия кислот и оснований крови. | |
| 5. Своевременная информация и подготовка больного и членов его семьи к возможной заместительной терапии. | 1. Профилактика сосудистых и других осложнений, препятствующих проведению заместительной терапии. 2. Разрешение психологических проблем, возникающих у больного и его родственников в связи с необходимостью проведения гемодиализа и трансплантации почки. | |