(синонимы: пурпура Шёнлейна – Ге́ноха, болезнь Шёнлейна – Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура).
Геморрагический васкулит - наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
Этиология – неизвестна. Развитию болезни предшествует инфекция дыхательных путей, прием лекарственных препаратов, укусы насекомых, переохлаждение.
Патогенез. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичному изменению сосудистой стенки. Возникает асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника) то есть развивается системный микротромбоваскулит. Играет роль повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, приводящим к гиперагрегации тромбоцитов и гиперкоагуляции.
Классификация геморрагического васкулита
По формам
1. кожная и кожно-суставная:
· простая
· некротическая
· с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная
По течению
· молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
· острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
· подострое (разрешается до трех месяцев)
· затяжное (разрешается до шести месяцев)
· хроническое.
По степени активности
1. I степень активности – состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности – состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ повышено до 20-40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности – состояние тяжелое, симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), нефритический синдром. Может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови повышение лейкоцитов, нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
Варианты течения.
Молниеносная форма. Бурное начало с артритом, сливными геморрагиями, высокой лихорадкой, боль в животе с кровотечением, кровавая рвота. Смерть от кровотечения или инсульта за несколько дней.
Острая форма. Длятся от нескольких недель до нескольких месяцев с болью в суставах, лихорадкой, геморрагией, поносом с кровью, рвота кровью. Отек Квинке на лице, конечностях, церебральные нарушения - отек мозга, менингиальные симптомы. Исход выздоровление или рецидивирование.
Рецидивирующее течение. Рецидивы через несколько месяцев, полгода. Лихорадка, суставы, гематурия, абдоминальный синдром, пурпура.
Клиника.
Диагностические критерии
• Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
• Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
• Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
• Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
• Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз
Дополнительные методы обследования.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Концентрация IgA в сыворотке крови.
ЦИК
Иммцнологические маркеры С3 и С4 фракции комплемента, РФ