ЖЭС - преждевременная электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков.
Этиология: Механизмы повторного входа волны возбуждения (re-entry; наиболее часто)
- хроническая ИБС, постинфарктный кардиосклероз, гипертрофия миокарда (обусловленная гипертрофической кардиомиопатией, артериальной гипертонией, пороками аортального клапана и др.);
- воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка;
- следствие гликозидной интоксикации, применения антиаритмических препаратов (прежде всего I класса, реже — III класса);
- нарушений электролитного баланса (гипокалемия, гипомагнемия).
Классификация:
- монотопная ЭС – ЭС из одного очага, одинаковые желудочковые комплексы;
- политопная ЭС – из нескольких очагов, различные комплексы QRS;
- ранние ЭС – ЭС накладывается на зубец Т предшествующего комплекса QRST основного ритма. Ранние ЖЭ чаще всего, индуцируют ЖТ и ФЖ.
- поздние ЭС
- аллометрия – кратность повторения ЖЭС (би, три, квадригемения)
Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках;
Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение пароксизма не изменяется.
Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. Это одна из наиболее тяжелых нарушений ритма, которая в совокупности с органическим поражением сердца приводит к острой левожелудочковой недостаточности, коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки кровообращения, что иногда определяется термином «ЖТ без пульса». ЖТ характеризуется высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков (ФЖ) →внезапная сердечная смерть.
|
|
Этиология и патогенез:
В основе пароксизмальной мономорфной ЖТ лежит механизм re-entry. Формирование условий для возникновения феномена re-entry в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения связано со значительными патологическими изменениями в миокарде.
Пароксизмальная ЖТ осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительных заболеваний миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка и др.), инфильтративных заболевания миокарда.
Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ. Прогноз благоприятен. Комплексы QRS во время пароксизма имеют конфигурацию, характерную для блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево.
|
|
Полиморфная Ж Т характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт «двунаправленнаяверетенообразная» ЖТ, возникающая при патологическом удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ в виду тяжёлых клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска трансформации в ФЖ.
Этиология и патогенез:
- врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT;
ü дисфункция ионных каналов и насосов: синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данных заболеваний являются приступы потери сознания, обусловленные рецидивами (ЖТ), чаще TdP, случаи (ВСС) при отсутствии признаков структурного заболевания сердца и наследственный характер заболевания.
Синдром Бругада, характеризующийся ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными состояниями, а также случаями ВСС, которая наступает чаще у лиц мужского пола в возрасте 30–40 лет;
Катехоламинергическая полиморфная ЖТ — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне ФН или эмоционального стресса, нередко протекающими с потерей сознания. Заболевание обусловлено нарушениями внутриклеточного обмена ионов Ca2+ вследствие мутаций генов RyR2 (наследуется аутосомно-доминантно) и CASQ2 (наследуется аутосомно-рецессивно). Характеризуется злокачественным течением и высоким риском ВСС при отсутствии адекватного лечения.
|
|
Синдром укороченного интервала QT при котором на ЭКГ регистрируют уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях. В клинике преобладают синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным риском ВСС. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание вызывают мутации в генах калиевых каналов.
- Приобретенные формы:
ü тяжёлая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP;
ü нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна);
ü гипотиреоза;
ü ЛП: препараты IА и III классов, трициклические антидепрессанты, эритромицин, фторхинолоны;
ü следствие острой ишемии миокарда, прежде всего ОИМ, а также других форм острого повреждения миокарда
В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин.
ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry, при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.
ДИАГНОСТИКА:
1.Жалобы:
- Редкая одиночная ЖЭ у лиц, не имеющих признаков органической патологии со стороны сердца, может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев со стороны сердца, периодически беспокоящих пациентов.
- Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у больных со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению артериального давления, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки;
- проявления пароксизмальных желудочковых тахикардий могут существенно различаться в зависимости от состояния гемодинамики – в лёгких случаях больные могут отмечать лишь учащённое сердцебиение, дискомфорт в груди (в ряде случаев проявления и вовсе отсутствуют), в тяжёлых – интенсивную загрудинную боль, удушье, головокружение, пресинкопальные и синкопальные состояния. Тяжесть клинических проявлений зависит от частоты сердечных сокращений во время пароксизма, наличия или отсутствия структурного заболевания сердца и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий);
2. Анамнез: перенесенный ИМ, ХСН декомпенсация, эндокринные заболевания, проведение СЛР по поводу ВСС;
3. Лабораторно: рутинные методы исследования + исследование электролитного баланса, НУП;
4. Инструментально: ЭКГ (вне пароксизма может быть нормальным); ХМ – ЭКГ;
- Больным с ИБС, рекомендована проба с дозированной физической нагрузкой, с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или желудочковых аритмий;
- Проба с дозированной физической нагрузкой может быть рекомендована для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации, если известно, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой;
- ЭХО – КГ для оценки функции ЛЖ и выявления структурной патологии сердца;
- МРТ или КТ в случаях, когда ЭХО – КГ не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца.
В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤340 мс
ПОМОЩЬ:
- ЖЭС – БАБ
- ФЖ и ЖТ - без пульса электрическая дефибрилляция с применением энергии разряда 150–360 Дж. При неэффективности трёх разрядов перед применением следующих разрядов рекомендуется внутривенное болюсное введение амиодарона** в дозе 300 мг – введение ЛП на фоне непрерывного наружного массажа сердца.
- устойчивыми пароксизмами ЖТ без серьезных нарушений гемодинамики при отсутствии структурной патологии сердца - может быть рекомендовано внутривенное введение прокаинамида**, лидокаина**, β-адреноблокаторов, верапамила**, трифосаденина или амиодарона*
- Пароксизмальной мономорфной ЖТ антиаритмические препарата I и III классов, и как средства купирования пароксизмов при внутривенном применении, и как средства предупреждения их повторного развития, при регулярном длительном приеме внутрь. Но людям с органической патологией сердца противопоказан I класс.
- В целях профилактики рецидивов мономорфной ЖТ, ТЖ и ФЖ, в том числе после проведенной имплантации кардиовертора-дефибриллятора, рекомендуется назначение на длительный постоянный прием соталола**, амиодарона**, а также комбинации амиодарона** и β-блокаторов.
Cоталол** не рекомендован больным сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса левого желудочка
- ЖТ типа пируэт – лечение рекомендуется начинать с выявления и устранения причин удлинения интервала QT, прежде всего с отмены любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются. Лечение – введение магния сульфата. Если нет эффекта от магния сульфата, то рекомендована временная кардиостимуляция с ЧСС 100 и более в минуту. (навязывание, таким образом, сердцу высокой частоты сокращений приводит к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP);
- постоянный приём β-адреноблокаторов рекомендован всем больным наследственным СУИQT.
Хирургия:
- РЧА рекомендована для устранения рецидивов пароксизмальной ЖТ из выводного тракта правого желудочка, фасцикулярной левожелудочковой тахикардии и НПЖТ;
- РЧА ножки пучка Гиса рекомендована для устранения рецидивов фасцикулярных ЖТ, обусловленных циркуляцией импульса в системе Гиса—Пуркинье между правой и левой ножками пучка Гиса в качестве меры первого ряда