Тестирование на наличие врожденной гиперплазии коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с ранним началом гирсутизма, гиперкалиемией, с наличием в семье больных врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Прогноз (prognosis)
Прогноз благоприятный.
ВСПОМНИ!
| Определение | НЭС - заболевания, обусловленные врожденным дефектом или нарушением регуляции РС |
| Признаки НЭС | Всегда сопровождаются клиническим симптомокомплексом психоэмоциональных, вегетативно-сосудистых и обменноэндокринных нарушений в различных вариантах. Спектр и интенсивность клинических проявлений обусловлена локализацией поражения и длительностью заболевания. Обязательно поражается центральный уровень регуляции (первично или вторично) |
| Нарушение функции надгипоталамических структур | Патологические изменения выработки нейромедиаторов при органических заболеваниях ЦНС или в ответ на стресс любого генеза. Синдром предменструального напряжения - комплекс симптомов (эмоционально-аффективная, отечная, цефалгическая, кризовая, атипичная формы), возникающих циклически за несколько дней до менструации и, как правило, проходящих сразу после нее |
| Гипоталамические расстройства | Гипоталамический синдром (синдром поликистозных яичников центрального генеза) связан с ацирхоральным ритмом выработки ГнРГ, что приводит к нарушению регулярности менструального цикла и проявляется поликистозными яичниками и симптомами гиперандрогении. Характерна четкая граница начала заболевания (стрессовый фактор), обязательно проявляется диэнцефальными нарушениями: вегетативно-сосудистой астенией (обычно по гипертоническому типу), нарушением сна и бодрствования, эмоциональными нарушениями (раздражительность, плаксивость), часто приводит к ожирению (не путать с метаболическим синдромом!) |
| Гипофизарные расстройства | Синдром Симмондса-Шихена - вторичная гипофункция щитовидной железы, яичников, надпочечников и молочной железы по причине ишемии и некроза аденогипофиза вследствие родов, осложненных массивным кровотечением или септическим шоком. Клиническая картина и тяжесть заболевания зависят от распространенности ишемии тканей гипофиза. Характерны агалактия и олигоаменорея после патологических родов |
| Синдром гиперпролактинемии - патологическое повышение концентрации пролактина, обусловленное нарушением регуляции его секреции или пролактиномой (доброкачественной опухолью гипофиза из клеток-пролактотрофов). Проявляется олиго-аменореей, галактореей, ожирением. Для лечения применяют дофаминергические препараты | |
| Нарушение функции яичников | Синдром Штейна-Левенталя (болезнь поликистозных яичников) - типичная для хронической ановуляции кистозная атрезия фолликулов (гипертрофия текаклеток, гиперплазия стромы, склерозирование белочной оболочки) как следствие генетически детерминированного дефекта ферментных систем стероидогенеза собственно в яичниках, проявляющееся гиперандрогенией, олигоменореей, гонадотропной дисфункцией, инсулинорезистентностью и часто ожирением. Патогенетическая терапия - КОК |
| Синдром преждевременного истощения яичников - необратимое прекращение функции яичников, возникающее в возрасте 35-45 лет, вследствие снижения фолликулярного пула до нижнего, соответствующего климактерию, порогового значения. Стимуляция яичников категорически противопоказана, терапией выбора является ЗГТ до возраста естественной менопаузы |
| Синдром резистентных яичников - олиго-аменорея, возникающая в возрасте 25-35 лет, вследствие рефрактерности фолликулов к гонадотропинам аутоиммунного генеза, возможно спонтанное восстановление овуляции | |
| Нарушение функции надпочечников | Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) - наследственно обусловленные (аутосомно-рецессивные) заболевания, связанные с дефектами ферментов стероидогенеза коры надпочечников, проявляющиеся вирилизацией женского организма. Терапия выбора - глюкокортикоиды |
| Принцип диагностики НЭС | Дифференциальная диагностика нейроэндокринных синдромов строится на определении первичного уровня поражения репродуктивной системы |
| Принципы лечения НЭС | Лечение любого нейроэндокринного синдрома предусматривает направления терапии: - симптоматическую; - посиндромную негормональную; - патогенетически обусловленную гормональную |