Кардиомиопатии и миокардиты
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
Симметричное расширение левого желудочка со снижением систолической сократительной функции; обычно в процесс вовлечен и правый желудочек.
Этиология
Обычно — идиопатическая, иногда предшествует миокардит; токсины (этанол, доксорубицин), ДБСТ, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии. Тяжелые формы ИБС, инфаркта миокарда или хроническая аортальная (митральная) регур-гитация могут быть этиологическими факторами.
Симптомы
ЗСН (см. гл. 75), нарастающие аритмии и периферические эмболии из пристеночного тромба левого желудочка.
Физикальное обследование
Набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации.
ЭКГ
Обычны блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T.
Рентгенограмма грудной клетки
Типичные проявления: кардиомегалия, усиление легочного рисунка, плевральный выпот.
ЭхоКГ
Расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительности стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатии.
Лечение
Стандартная терапия ЗСН (см. гл. 75); вазодилататоры и ингибиторы АПФ или комбинация гидралазина и нитратов способствует усилению эффекта; антикоагулянт длительного действия варфарин, при отсутствии противопоказаний; антиаритмические средства (см. гл. 77) при симптоматических или постоянных аритмиях (лечение проводят под контролем инвазивного электрофизиологического исследования). Возможно применение иммуносупрессоров, если при биопсии правого желудочка выявлен активный миокардит. У отдельных больных рассматривают вопрос о трансплантации сердца.
Рестриктивная кардиониопатия
Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.
Симптомы
Характерны для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.
Таблица 84-1 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита
| Признак | Констриктивный перикардит | Рестриктивная кардиомиопатия |
| Усиленный верхушечный толчок | Нет | Часто |
| Размеры сердца | Нормальны | Могут быть увеличены |
| III, IV тоны сердца | Отсутствуют (возможен перикард-тон) | Часто выражены |
| Кальцификация перикарда на рентгенограмме грудной клетки | Часто | Отсутствует |
| Систолическая функция | Нормальна | Может быть снижена |
| «Углубление и плато» | Есть | Есть |
| Давление в левом и в правом желудочках | Равны | В левом обычно выше |
| Биопсия правого желудочка | Нормальная | Патологическая: может выявлять инфильтративное поражение |
Физикальное обследование
Признаки правожелудочковой недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферический отек, шум трикуспидальной регургитации. Могут быть выражены симптомы недостаточности левого желудочка.
ЭКГ
Низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовая тахикардия, изменения ST-T
Рентгенография грудной метни
Незначительное расширение левого желудочка.
ЭхоКГ
Увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильт-ративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальна, но может быть немного снижена.
Катетеризация сердца. Повышение диастолического давления в левом и правом желудочках типа «углубление и плато»; биопсия правого желудочка помогает определить инфильтративное заболевание (ректальная биопсия для диагностики амилоидоза).
Примечание: врач должен отличать рестриктивную кардиомиопатию от конст-риктивного перикардита, который поддается хирургической коррекции (табл. 84-1).
Лечение
• Ограничение соли и диуретики при легочном и системном застое; дигиталис не показан, пока не нарушится систолическая функция или не возникнут предсердные аритмии. Примечание: при амилоидозе чувствительность к дигиталису повышена.
• Антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомио-кардитом.
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
Выраженная гипертрофия левого желудочка; часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальна; увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.
Симптомы
Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии; одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние; может наступить внезапная смерть.