Патология белкового обмена

Значение белкового обмена для организма определяется, прежде всего тем, что основу всех его тканевых элементов составляют именно белки, непрерывно подвергающиеся обновлению за счет процессов ассимиляции и диссимиляции своих основных частей – аминокислот и их комплексов. Поэтому нарушения обмена белков в различных вариантах являются компонентами патогенеза всех без исключения патологических процессов.

Роль протеинов в организме человека:

· структура всех тканей

· рост и репарация (восстановление) в клетках

· ферменты, гены, антитела и гормоны – это белковые продукты

· влияние на водный баланс через онкотическое давление

· участие в регуляции кислотно-основного баланса

Общее представление о нарушении белкового обмена можно получить при изучении азотистого равновесия организма и окружающей среды.

1. Положительный азотистый баланс – это состояние, когда из организма выводится меньше азота, чем поступает с пищей. Наблюдается во время роста организма, при беременности, после голодания, при избыточной секреции анаболических гормонов (СТГ, андрогены).

2. Отрицательный азотистый баланс – это состояние, когда из организма выводится больше азота, чем поступает с пищей. Развивается при голодании, протеинурии, кровотечениях, избыточной секреции катаболических гормонов (тироксин, глюкокортикоиды).

Типовые нарушения белкового обмена

1. Нарушения количества и качества поступающего в организм белка

2. Нарушение всасывания и синтеза белков

3. Нарушение межуточного обмена аминокислот

4. Нарушение белкового состава крови

5. Нарушение конечных этапов белкового обмена

1. Нарушения количества и качества поступающего в организм белка

а) Одной из наиболее частых причин нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность. Это обусловлено ограничением поступления экзогенных белков при голодании, низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот.

Проявления при белковой недостаточности:

· отрицательный азотистый баланс

· замедление роста и развития организма

· недостаточность процессов регенерации тканей

· уменьшение массы тела

· снижение аппетита и усвоения белка

Крайними проявлениями белковой недостаточности являются квашиоркор и алиментарный маразм.

Алиментарный маразм – патологическое состояние, возникающее в результате длительного полного голодания и характеризующееся общим истощением, нарушением обмена веществ, атрофией мышц и нарушением функций большинства органов и систем организма.

Квашиоркор – заболевание, поражающее детей раннего возраста, вызывается качественным и количественным дефицитом белка при условии общей калорийной избыточности пищи.

б) Избыточное потребление белков вызывает следующие изменения в организме:

· положительный азотистый баланс

· диспепсия

· дисбактериоз

· кишечная аутоинфекция, аутоинтоксикация

· отвращение к белковой пище

2. Нарушение всасывания и синтеза белков

· нарушения расщепления белков в желудке (гастриты с пониженной секреторной активностью и низкой кислотностью, резекции желудка, опухоли желудка). Белки – носители чужеродной антигенной информации и должны расщепляться при переваривании, утрачивая антигенность, иначе их неполное расщепление приведет к пищевой аллергии.

· нарушение всасывания в кишечнике (острые и хронические панкреатиты, опухоли поджелудочной железы, дуодениты, энтериты, резекция тонкого кишечника)

· патологические мутации регулирующих и структурных генов

· нарушение регуляции синтеза белка (изменение соотношения анаболических и катаболических гормонов)

3. Нарушение межуточного обмена аминокислот

1. Нарушение трансаминирования (образование аминокислот)

· недостаточность пиридоксина (вит. В₆)

· голодание

· заболевания печени

2. Нарушение дезаминирования (разрушение аминокислот) вызывает гипераминоацидемию ® аминоацидурию ® изменение соотношения отдельных аминокислот в крови ® нарушение синтеза белков.

· недостаток пиридоксина, рибофлавина (В₂), никотиновой кислоты

· гипоксия

· голодание

3. Нарушение декарбоксилирования (протекает с образованием СО₂ и биогенных аминов) приводит к появлению большого количества биогенных аминов в тканях и нарушению местного кровообращения, повышению проницаемости сосудов и повреждению нервного аппарата.

· гипоксия

· ишемия и деструкция тканей

4. Нарушение белкового состава крови

Гиперпротеинемия – увеличение белка в плазме крови > 80 г/л

Относительная	Абсолютная
● сгущение крови, обезвоживание	● ­ гамма-глобулинов (компесаторная реакция при ¯ альбуминов в крови) ● усиление синтеза антител ● образование парапротеинов (патологический белок)

Последствия гиперпротеинемии: повышение вязкости крови, изменение ее реологических свойств и нарушение микроциркуляции.

Гипопротеинемия – уменьшение белка в плазме крови < 60 г/л

· голодание

· нарушение переваривания и всасывания белков

· нарушение синтеза белка (поражения печени)

· потеря белка (кровопотери, заб. почек, ожоги, воспаления)

· повышенный распад белка (лихорадка, опухоли, ­катаболических гормонов)

Последствия гипопротеинемии:

· отеки

· ¯ резистентности и реактивности организма

· нарушение функций всех систем организма, т.к. нарушается синтез ферментов, гормонов и т.д.

5. Нарушение конечных этапов белкового обмена. Патофизиология конечных этапов белкового обмена включает в себя патологию процессов образования азотистых продуктов и выведение их из организма. Остаточный азот крови – это небелковый азот, остающийся после осаждения белков.

В норме 20-30 мг% состав:

· мочевина 50%

· аминокислоты 25%

· др. азотистые продукты 25%

Гиперазотемия – увеличение остаточного азота в крови

Накопление остаточного азота в крови приводит к интоксикации всего организма, в первую очередь ЦНС и развитию коматозного состояния.